什么是贲门?

胃位于中上腹部,是整个胃肠道最为膨大的部分,解剖学上将胃分为贲门、胃底、胃体、胃窦、幽门五个部分。贲门可以看做是胃的入口,与食管相连,经食管输送来的食物由此处进入胃。
什么是贲门失弛缓症?
贲门失弛缓症是由于食管壁内的运动神经功能障碍,导致下食管括约肌不能松弛,同时伴有远段食管蠕动消失,从而造成食管没有办法顺利把食物挤入胃,出现进食时吞咽困难的一种疾病。
贲门失弛缓症是如何造成的?
有些疾病可以造成继发的贲门失弛缓,比如美洲锥虫病(Chagas 病)。而原发的贲门失弛缓症则原因不详,很可能是自身免疫因素导致的一种食管壁神经元炎症性变性。
贲门失弛缓症常见吗?
本病为一种罕见病,年发病率约为 1.6/10 万人,男性和女性发病率没有差别,任何年龄都可以发病,但是青春期以前发病罕见,大多数病人在 25~60 岁之间被诊断。

贲门失弛缓症有哪些临床特点?

  • 贲门失弛缓症起病隐匿,病情逐渐进展。就诊时患者的症状通常已存在数年。

  • 贲门失弛缓症大多在 20~60 岁发病,症状缓慢地在数年里进展。男女患上贲门失弛缓症的几率相当。

  • 本病典型表现有进食固体或液体食物时吞咽困难,非酸性的未消化食物反流,胸骨后饱胀感甚至烧灼感、胀痛,长期呃逆。食管内潴留物的反流造成误吸(特别是在卧位时),可以反复发生肺部感染(咳嗽咳痰、发热等)。为了克服远端食管梗阻,病人吞咽时可能采取一些特定的动作促进食管排空,如伸长颈部、向后开肩等。

  • 部分患者可出现胸骨后疼痛、烧心,较年轻患者更常发生胸痛,治疗通常无效,但往往会在数年中逐渐减轻。

  • 体重减轻通常轻微,但部分患者可能出现明显的体重减轻。

  • 吞咽困难迅速进展且体重显著减轻提示恶性肿瘤引起的假性贲门失弛缓症。

  • 按照病因不同,贲门失弛缓症可以分为哪两种类型?

    可分为原发性(特发性)和继发性两种类型:
  • 原发性贲门失弛缓症的病因尚不明确,很可能是自身免疫因素导致的一种食管壁神经元炎症性变性。

  • 继发性贲门失弛缓症由引起与原发性贲门失弛缓症症状相似的食管运动异常疾病导致,包括锥虫病,神经纤维瘤病,嗜酸细胞性食管炎,幼年型干燥综合征等等。

  • 贲门失弛缓症遗传吗?
    由于较为罕见,特发性贲门失弛缓症是否有遗传倾向尚有争议。但目前认为本病可为一些遗传性疾病的合并症,如 3A 综合症(Allgrove 病,一种常染色体显性遗传病)。
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