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简介

什么是贲门?

胃位于中上腹部,是整个胃肠道最为膨大的部分,解剖学上将胃分为贲门、胃底、胃体、胃窦、幽门五个部分。贲门可以看做是胃的入口,与食管相连,经食管输送来的食物由此处进入胃。

什么是贲门失弛缓症?

贲门失弛缓症是由于食管壁内的运动神经功能障碍,导致下食管括约肌不能松弛,同时伴有远段食管蠕动消失,从而造成食管没有办法顺利把食物挤入胃,出现进食时吞咽困难的一种疾病。

贲门失弛缓症是如何造成的?

有些疾病可以造成继发的贲门失弛缓,比如美洲锥虫病(Chagas 病)。而原发的贲门失弛缓症则原因不详,很可能是自身免疫因素导致的一种食管壁神经元炎症性变性。

贲门失弛缓症常见吗?

本病为一种罕见病,年发病率约为 1.6/10 万人,男性和女性发病率没有差别,任何年龄都可以发病,但是青春期以前发病罕见,大多数病人在 25~60 岁之间被诊断。

症状

贲门失弛缓症有哪些临床特点?

  • 贲门失弛缓症起病隐匿,病情逐渐进展。就诊时患者的症状通常已存在数年。

  • 贲门失弛缓症大多在 20~60 岁发病,症状缓慢地在数年里进展。男女患上贲门失弛缓症的几率相当。

  • 本病典型表现有进食固体或液体食物时吞咽困难,非酸性的未消化食物反流,胸骨后饱胀感甚至烧灼感、胀痛,长期呃逆。食管内潴留物的反流造成误吸(特别是在卧位时),可以反复发生肺部感染(咳嗽咳痰、发热等)。为了克服远端食管梗阻,病人吞咽时可能采取一些特定的动作促进食管排空,如伸长颈部、向后开肩等。

  • 部分患者可出现胸骨后疼痛、烧心,较年轻患者更常发生胸痛,治疗通常无效,但往往会在数年中逐渐减轻。

  • 体重减轻通常轻微,但部分患者可能出现明显的体重减轻。

  • 吞咽困难迅速进展且体重显著减轻提示恶性肿瘤引起的假性贲门失弛缓症。
病因

按照病因不同,贲门失弛缓症可以分为哪两种类型?

可分为原发性(特发性)和继发性两种类型:

  • 原发性贲门失弛缓症的病因尚不明确,很可能是自身免疫因素导致的一种食管壁神经元炎症性变性。

  • 继发性贲门失弛缓症由引起与原发性贲门失弛缓症症状相似的食管运动异常疾病导致,包括锥虫病,神经纤维瘤病,嗜酸细胞性食管炎,幼年型干燥综合征等等。

贲门失弛缓症遗传吗?

由于较为罕见,特发性贲门失弛缓症是否有遗传倾向尚有争议。但目前认为本病可为一些遗传性疾病的合并症,如 3A 综合症(Allgrove 病,一种常染色体显性遗传病)。

诊断

贲门失弛缓症容易诊断吗?

本病起病隐匿,病情逐渐进展,早期症状缺乏特异性,加之相对罕见,本病在确诊前,常被当作其他疾病治疗,包括胃食管反流病等。有研究报道称贲门失弛缓症的病人在确诊前症状平均持续 4.7 年。

哪些病人应怀疑患有贲门失弛缓症?

对于存在下列表现的病人均应怀疑贲门失弛缓症:

  • 进食固体和液体食物时吞咽困难;

  • 应用质子泵抑制剂(如奥美拉唑、埃索美拉唑等)试验性治疗后不适未缓解;

  • 胃镜提示食管内有大量食物残留;

  • 胃镜通过食管下段和贲门时阻力异常增加。

哪些检查方法有助于明确诊断贲门失弛缓症?

  • 食管测压是确诊本病的「金标准」,方法是检查人员将一条带有压力传感器的细软管从病人鼻孔插入,经鼻腔、咽部、食管进入胃,检查过程中病人遵照医务人员指挥反复做吞咽动作,传感器将记录下胃内、食管内的压力数据。诊断标准为食管下端括约肌松弛压大于上限以及食管远端三分之二段蠕动消失。

  • 此外,食管钡剂造影可以显示出食管扩张、食管蠕动异常、钡剂排空延迟等表现。胃镜可显示扩张的食管内有残余物且内镜不能轻易通过食管下端进入胃部。

食管测压检查难受吗?

病人可能会有轻微的恶心、呃逆感,检查时间约 5~10 分钟,接受检查前医师会给予粘膜麻醉药物减轻刺激,因此大多数人都可以顺利接受此项检查。

贲门失弛缓症应特别与哪种疾病进行鉴别?

对于疑似贲门失弛缓症的病人,应常规进行上消化道内镜评估,与类似贲门失弛缓症的食管、贲门恶性肿瘤进行鉴别。

对于存在以下任何一种情况的病人,应进行内镜下染色、活检或超声内镜引导下细针抽吸活检:

  • 提示恶性肿瘤的临床特征(如症状持续不足 6 个月、60 岁以上病人新发的吞咽困难、体重快速减轻);

  • 内镜评估结果异常(例如胃镜通过食管胃接合部阻力异常增加,提示恶性肿瘤可能的粘膜改变等)。
治疗

贲门失弛缓症应如何治疗?

本病的治疗可分为三大类:

  • 药物治疗:一些药物如硝酸甘油、硝酸异山梨酯、硝苯地平等可使食管下括约肌松弛,给药方法是餐前 30 分钟舌下含服。由于多达 30% 以上的病人可能出现低血压等副作用,而且大多会在数周时间内耐受,因此药物治疗目前仅应用于不适合内镜下或外科手术治疗的病人。

  • 内镜治疗:包括内镜下球囊扩张术、经口内镜下括约肌切开术(POEM),这两种方法的原理都是机械性破坏食管下括约肌。优点是内镜下操作,病人创伤相对较小,缺点是内镜下扩张、切开的范围和程度难以把握,范围不足则影响疗效,范围过大则易出现胃食管穿孔、出血等严重并发症,病人需紧急手术治疗。近年来有内镜下肉毒毒素注射治疗贲门失弛缓症的报道,初始成功率与球囊扩张、内镜下切开相当,但远期复发率很高, 50% 以上的病人需要在 6 个月内再次治疗。

  • 外科治疗:目前最常用的是腹腔镜下食管下括约肌切开术。该术式是效果最确切、最持久的治疗手段,但可能出现胃食管反流病、食管穿孔、出血等并发症,但近年来建议同期进行抗反流手术如胃底折叠术,发生胃食管反流病的风险已大大降低。

肉毒杆菌毒素是如何治疗贲门失弛缓症的?

A 型肉毒神经毒素可强力抑制神经末梢释放的乙酰胆碱,降低神经肌肉兴奋性,对包括贲门失弛缓在内的很多「肌肉痉挛」疾病都有治疗作用。

肉毒杆菌毒素通常借助胃镜完成注射操作,注射部位在胃食管交界处上方 1 cm。注射后很快即会见效,有效率高达 70%~90%,但多数需要多次治疗。

贲门失弛缓症的治疗难点是什么?

所有治疗的目的是将食管下括约肌的静息压降至「不再阻碍摄入物通过」的水平,但都无法使食管的功能恢复正常,仅能带来症状的改善,此外,治疗效果会随着时间延长而逐步减弱,所以病人需要长期随访,往往还需接受重复治疗或其他治疗。

贲门失弛缓症如果不治疗,会有哪些后果?

如果不治疗,贲门失弛缓症患者可出现进行性食管扩张。晚期或终末期贲门失弛缓症的特征为食管迂曲、成角及严重扩张或巨食管(直径 > 6 cm)。10%~15% 已接受贲门失弛缓症治疗的患者会出现晚期或终末期贲门失弛缓症,多达 5% 的患者可能需要行食管切除术。

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