系统性硬化症是什么病？

系统性硬化症也被称为硬皮病，是一种原因不明的慢性疾病，特点是皮肤、关节和内脏（尤其是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏）的弥散性纤维化、退行性改变和血管异常。
常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于确诊。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。
系统性硬化症常见吗？
系统性硬化症女性多见，发病率为男性的 3～4 倍。高发于 20～50 岁人群，儿童少见。
系统性硬化症有哪几种类型？
根据皮肤受累的范围及伴随的内脏受累的模式，系统性硬化症的主要亚型可分为：
  • 弥漫性皮肤型；
  • 局限性皮肤型；
  • 不伴皮肤硬化，此类患者仅存在内脏受累；
  • 环境诱发；
  • 重叠综合征，在该综合征中，其特点和其他风湿病的表现共存。

    • 系统性硬化症死亡率高吗？
    系统性硬化症的预后难以预测。一般来说，病程是缓慢进展的。超过 10 年的生存率约为 65%。系统性硬化症的死亡率与其危险因素相关。多数死亡与肺纤维化、肺动脉高压或心脏原因有关。其他重要死因包括肾病、恶性肿瘤、胃肠道原因和感染性原因。

    系统性硬化症有哪些常见表现？

    系统性硬化症的最常见症状包括：
  • 手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色，这种现象被叫作雷诺现象。
  • 皮肤浮肿，皮肤缓慢变硬，并厚于正常情况。
  • 关节变僵硬，因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。
  • 手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块，称为皮肤沉积物，它们含有钙，也可能被称为钙质沉着。
  • 其他器官受累时可发生的症状包括：
  • 胃肠道受累：常见症状包括胃酸反流（正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管），吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。
  • 肺部受累：呼吸急促，干咳等。
  • 勃起功能障碍。

    • 系统性硬化症常发生在哪些部位？
    系统性硬化症会累及全身，而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常（最显著的是雷诺现象）和多器官系统受累（包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统），伴有纤维化和血管并发症。
    系统性硬化症是怎么发展的？
    系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期：
  • 肿胀期：初期症状没有特异性，包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
  • 浸润期：皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。
  • 萎缩期：再往后期发展，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

    • 系统性硬化症有哪些并发症？
    系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查，包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

    系统性硬化症有哪些常见病因？

    系统性硬化症的发病机制复杂，尚不完全清楚。
    暴露于环境触发因素(包括氯乙烯、环氧树脂、农药，和在涂料中使用的多种有机溶剂)以及毒素可能导致遗传易感宿主出现差异性的疾病表达。
    对于部分人，遗传因素就可以引起疾病。有研究认为系统性硬化症与人体免疫系统功能发生异常，激活分泌了多种自身抗体、细胞因子等会引起人体血管内皮细胞损伤和活化，使得成纤维细胞合成胶原的功能受到影响，最终引起血管壁及组织纤维发生硬化。
    系统性硬化症会传染吗？
    不会。
    系统性硬化症会遗传吗？
    有一定的遗传性，遗传因素会影响疾病易感性和疾病表达的模式，但并不是有疾病家族史就一定会发病。
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    系统性硬化症相关回答

    患者问:

    症状及患病时长：2年

    就医及用药情况：硬皮症患2年以上，2023年2月查出是硬皮症，2023年6月复查病情好转，医生建议可以停药，日常只要是手指节发白、僵硬成紫色，手指关节僵硬，2024年2月再次复查发现病情复发手指再次发白、僵硬、手指无法卷曲，每天只能靠热水袋保暖，这次CT结果出来，显示肺部有进一步的加重，平常眼干、脸上皮肤干痒，口干、晚上尿频，时常后脑勺胀痛，导致心慌难受冒冷汗。

    需要解答的问题：老人病情是否加重，肺部感染能否建议做哪些重要的检查和关注，哪些重点用药不能间断可控制病情得到控制。

    37人看过

    患者问:

    症状及患病时长：性别：女年龄：58岁
    既往病史：2017年做过心脏支架手术，心脏血管，里有3个支架。有高血压。

    临床诊断：系统性硬化症
    血清检查：Sc1-70
    症状出现时间：2022年12月
    左右，2023年2月到3月症状：头晕难忍，头晕，按摩额头有缓解，失眠，医生初步说是血管硬化、肺纤维引起。

    症状描述：天气冷时双手肿胀、发紫发红发白没有血气，手指麻、硬，经保暖后皮色变潮红，有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。（温热水泡手有缓解，手部伸缩运动有缓解）
    2023年3月21日～3月28日：住院观察，输液，头部针灸、中西药都有吃。

    后来去医院看过几次

    目前了解到的症状：2022年12月初发的时候只是手指部，现在蔓延到小手臂，硬皮病一年多，硬化的地方屈伸不利和皮肤热、辣、痛、痒，不能穿厚的衣服，天气冷的情况下手会发乌。


    就医及用药情况：

    需要解答的问题：
    用药咨询，治疗方法

    36人看过

    患者问:

    聂主任，我一周前向您问诊过。我是系统性硬化症，当时您因为我低血氧很明显（77的氧饱和度，42的氧分压），但肺功能大体正常、肺动脉压不算太高（20），而提出可能是pvod，我今天去呼吸科，大夫让我抽动脉血查血气分析，她说之前的血气分析那么低一定是抽了静脉血。这是最新的血气检查单，给您看一下。请问，血气分析是不是以动脉血为准？我现在这个氧饱和值是不是属于一般程度的低血氧？结合我的基础疾病和肺动脉压（20），这个程度的低血氧是否就解释得通了？

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