系统性硬化症是什么病?

系统性硬化症也被称为硬皮病,是一种原因不明的慢性疾病,特点是皮肤、关节和内脏(尤其是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏)的弥散性纤维化、退行性改变和血管异常。
常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的,但实验室检查有助于确诊。目前尚无特异性的治疗方法,主要是针对并发症的治疗。
系统性硬化症常见吗?
系统性硬化症女性多见,发病率为男性的 3~4 倍。高发于 20~50 岁人群,儿童少见。
系统性硬化症有哪几种类型?
根据皮肤受累的范围及伴随的内脏受累的模式,系统性硬化症的主要亚型可分为:
  • 弥漫性皮肤型;
  • 局限性皮肤型;
  • 不伴皮肤硬化,此类患者仅存在内脏受累;
  • 环境诱发;
  • 重叠综合征,在该综合征中,其特点和其他风湿病的表现共存。

  • 系统性硬化症死亡率高吗?
    系统性硬化症的预后难以预测。一般来说,病程是缓慢进展的。超过 10 年的生存率约为 65%。系统性硬化症的死亡率与其危险因素相关。多数死亡与肺纤维化、肺动脉高压或心脏原因有关。其他重要死因包括肾病、恶性肿瘤、胃肠道原因和感染性原因。

    系统性硬化症有哪些常见表现?

    系统性硬化症的最常见症状包括:
  • 手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色,这种现象被叫作雷诺现象。

  • 皮肤浮肿,皮肤缓慢变硬,并厚于正常情况。

  • 关节变僵硬,因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。

  • 手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块,称为皮肤沉积物,它们含有钙,也可能被称为钙质沉着。

  • 其他器官受累时可发生的症状包括:

    • 胃肠道受累:常见症状包括胃酸反流(正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管),吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。

    • 肺部受累:呼吸急促,干咳等。

    • 勃起功能障碍。

  • 系统性硬化症常发生在哪些部位?
    系统性硬化症会累及全身,而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常(最显著的是雷诺现象)和多器官系统受累(包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统),伴有纤维化和血管并发症。
    系统性硬化症是怎么发展的?
    系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期:
  • 肿胀期:初期症状没有特异性,包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化,也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

  • 浸润期:皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限,张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。

  • 萎缩期:再往后期发展,皮肤损害进入萎缩期,这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

  • 系统性硬化症有哪些并发症?
    系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查,包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

    系统性硬化症有哪些常见病因?

    系统性硬化症的发病机制复杂,尚不完全清楚。
    暴露于环境触发因素(包括氯乙烯、环氧树脂、农药,和在涂料中使用的多种有机溶剂)以及毒素可能导致遗传易感宿主出现差异性的疾病表达。
    对于部分人,遗传因素就可以引起疾病。有研究认为系统性硬化症与人体免疫系统功能发生异常,激活分泌了多种自身抗体、细胞因子等会引起人体血管内皮细胞损伤和活化,使得成纤维细胞合成胶原的功能受到影响,最终引起血管壁及组织纤维发生硬化。
    系统性硬化症会传染吗?
    不会。
    系统性硬化症会遗传吗?
    有一定的遗传性,遗传因素会影响疾病易感性和疾病表达的模式,但并不是有疾病家族史就一定会发病。
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