系统性硬化症是什么病？

系统性硬化症也被称为硬皮病，是一种原因不明的慢性疾病，特点是皮肤、关节和内脏（尤其是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏）的弥散性纤维化、退行性改变和血管异常。
常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于确诊。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。
系统性硬化症常见吗？
系统性硬化症女性多见，发病率为男性的 3～4 倍。高发于 20～50 岁人群，儿童少见。
系统性硬化症有哪几种类型？
根据皮肤受累的范围及伴随的内脏受累的模式，系统性硬化症的主要亚型可分为：
  • 弥漫性皮肤型；
  • 局限性皮肤型；
  • 不伴皮肤硬化，此类患者仅存在内脏受累；
  • 环境诱发；
  • 重叠综合征，在该综合征中，其特点和其他风湿病的表现共存。

    • 系统性硬化症死亡率高吗？
    系统性硬化症的预后难以预测。一般来说，病程是缓慢进展的。超过 10 年的生存率约为 65%。系统性硬化症的死亡率与其危险因素相关。多数死亡与肺纤维化、肺动脉高压或心脏原因有关。其他重要死因包括肾病、恶性肿瘤、胃肠道原因和感染性原因。
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    系统性硬化症有哪些常见表现？

    系统性硬化症的最常见症状包括：
  • 手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色，这种现象被叫作雷诺现象。
  • 皮肤浮肿，皮肤缓慢变硬，并厚于正常情况。
  • 关节变僵硬，因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。
  • 手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块，称为皮肤沉积物，它们含有钙，也可能被称为钙质沉着。
  • 其他器官受累时可发生的症状包括：
  • 胃肠道受累：常见症状包括胃酸反流（正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管），吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。
  • 肺部受累：呼吸急促，干咳等。
  • 勃起功能障碍。

    • 系统性硬化症常发生在哪些部位？
    系统性硬化症会累及全身，而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常（最显著的是雷诺现象）和多器官系统受累（包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统），伴有纤维化和血管并发症。
    系统性硬化症是怎么发展的？
    系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期：
  • 肿胀期：初期症状没有特异性，包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
  • 浸润期：皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。
  • 萎缩期：再往后期发展，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

    • 系统性硬化症有哪些并发症？
    系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查，包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。
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    系统性硬化症有哪些常见病因？

    系统性硬化症的发病机制复杂，尚不完全清楚。
    暴露于环境触发因素(包括氯乙烯、环氧树脂、农药，和在涂料中使用的多种有机溶剂)以及毒素可能导致遗传易感宿主出现差异性的疾病表达。
    对于部分人，遗传因素就可以引起疾病。有研究认为系统性硬化症与人体免疫系统功能发生异常，激活分泌了多种自身抗体、细胞因子等会引起人体血管内皮细胞损伤和活化，使得成纤维细胞合成胶原的功能受到影响，最终引起血管壁及组织纤维发生硬化。
    系统性硬化症会传染吗？
    不会。
    系统性硬化症会遗传吗？
    有一定的遗传性，遗传因素会影响疾病易感性和疾病表达的模式，但并不是有疾病家族史就一定会发病。
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    系统性硬化症相关回答

    患者问:

    症状及患病时长：
    1.张医生您好，去年10月份左大腿上长了一块指甲盖大小的红斑，一开始是一个皮下小红点，后来就成了一块类似于许多小疹子的样子，疹子退了之后颜色一直是深棕色，走路多了之后颜色会加深伴发紫，还有许多针尖大小的皮下小出血点。
    2.大概一个月前右退小腿外侧发现了一块指甲盖大小的深棕色斑，也是走路多了之后会有密密麻麻皮下出血点，一般这两块早上颜色较浅，出血点不明显。
    3.20年8月份双腿出现过一次比较多的散在出血点，当时做了血常规和尿常规是正常的，后来自己消退了。23年3月腰上也出现了一次比较多的出血点，后来自己消退了。
    4.本身比较瘦，腿上的毛细血管特别明显。
    5.前几天吹空调两个肩膀疼，过了今天好了。这几天吹空调时间长了右手大拇指用力往后弯的时候疼。
    6.没有口腔溃疡、脱发、脸部红斑情况
    就医及用药情况：无

    需要解答的问题：请问我这种情况是怎么回事，谢谢！

    第一张是右腿小腿的，第二张是左腿大腿的

    1人看过

    患者问:

    症状及患病时长：6-10个月左右发现左侧大肥有一块皮肤颜色不太对，当时没有太在意，最近三个月内了发现面积变大变多

    就医及用药情况：深圳龙岗中心医院检查确诊为 皮肤性硬皮病，开了复方甘草酸苷片内服，丙酸氟替卡松外涂

    需要解答的问题：从现有的结果帮我分析一下需要住院去排查是否是系统性的硬皮病吗？
    现在小孩才10岁，有什么治疗方法和建议吗？
    对这个病了解太少，比较焦虑。

    2人看过

    患者问:

    症状及患病时长：两周前右手小手指中间环节疼，现在也不疼了，还有雷诺现象，左脸时不时会出现麻木，别的没有，身上也没有红肿，也没有发现斑块

    就医及用药情况：来河南省人民医院检查，诊断结果是未分化结缔组织病，这是检查报告，其他的结果如：c免疫蛋白、尿检、血检、超声检查等等均未超标，都是阴性，只有这些有问题我给您发上了。

    需要解答的问题：
    想请您根据报告看看是不是未分化结缔组织病还是已经确诊红斑狼疮，真的心里很忐忑，希望得到您的回复！

    12人看过