系统性硬化症是什么病？

系统性硬化症也被称为硬皮病，是一种原因不明的慢性疾病，特点是皮肤、关节和内脏（尤其是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏）的弥散性纤维化、退行性改变和血管异常。
常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于确诊。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。
系统性硬化症常见吗？
系统性硬化症女性多见，发病率为男性的 3～4 倍。高发于 20～50 岁人群，儿童少见。
系统性硬化症有哪几种类型？
根据皮肤受累的范围及伴随的内脏受累的模式，系统性硬化症的主要亚型可分为：
  • 弥漫性皮肤型；
  • 局限性皮肤型；
  • 不伴皮肤硬化，此类患者仅存在内脏受累；
  • 环境诱发；
  • 重叠综合征，在该综合征中，其特点和其他风湿病的表现共存。

    • 系统性硬化症死亡率高吗？
    系统性硬化症的预后难以预测。一般来说，病程是缓慢进展的。超过 10 年的生存率约为 65%。系统性硬化症的死亡率与其危险因素相关。多数死亡与肺纤维化、肺动脉高压或心脏原因有关。其他重要死因包括肾病、恶性肿瘤、胃肠道原因和感染性原因。

    系统性硬化症有哪些常见表现？

    系统性硬化症的最常见症状包括：
  • 手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色，这种现象被叫作雷诺现象。
  • 皮肤浮肿，皮肤缓慢变硬，并厚于正常情况。
  • 关节变僵硬，因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。
  • 手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块，称为皮肤沉积物，它们含有钙，也可能被称为钙质沉着。
  • 其他器官受累时可发生的症状包括：
  • 胃肠道受累：常见症状包括胃酸反流（正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管），吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。
  • 肺部受累：呼吸急促，干咳等。
  • 勃起功能障碍。

    • 系统性硬化症常发生在哪些部位？
    系统性硬化症会累及全身，而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常（最显著的是雷诺现象）和多器官系统受累（包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统），伴有纤维化和血管并发症。
    系统性硬化症是怎么发展的？
    系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期：
  • 肿胀期：初期症状没有特异性，包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
  • 浸润期：皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。
  • 萎缩期：再往后期发展，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

    • 系统性硬化症有哪些并发症？
    系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查，包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

    系统性硬化症有哪些常见病因？

    系统性硬化症的发病机制复杂，尚不完全清楚。
    暴露于环境触发因素(包括氯乙烯、环氧树脂、农药，和在涂料中使用的多种有机溶剂)以及毒素可能导致遗传易感宿主出现差异性的疾病表达。
    对于部分人，遗传因素就可以引起疾病。有研究认为系统性硬化症与人体免疫系统功能发生异常，激活分泌了多种自身抗体、细胞因子等会引起人体血管内皮细胞损伤和活化，使得成纤维细胞合成胶原的功能受到影响，最终引起血管壁及组织纤维发生硬化。
    系统性硬化症会传染吗？
    不会。
    系统性硬化症会遗传吗？
    有一定的遗传性，遗传因素会影响疾病易感性和疾病表达的模式，但并不是有疾病家族史就一定会发病。
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    系统性硬化症相关回答

    患者问:

    症状及患病时长：右手无名指指甲底部溃烂肿痛且长期不恢复。两手手指长期遇冷开始多半截手指变白。
    2024年7月，手背指甲底部长了一个小红点，伴随着疼痛，慢慢指甲盖开始变形，变得凹凸不平，涂抹了红霉素软膏。然后慢慢开始溃烂肿痛，目前溃烂状况如图。已持续一年时间。
    就医及用药情况：2025年春因肿痛进行输液消炎，2025年夏在当地医院第一次就诊，皮肤科医生开具处方：用康复新液浸泡手指，但浸泡时手指疼痛加剧且更肿，所以就只泡过一次，未持续用药。第二次在当地另一家医院就诊，医生开具“复方多黏菌素B软膏”，但使用效果不明显。第三次就诊医生开具“湿润烧伤膏”，使用效果前期明显消肿，但现在依旧肿痛。期间还自己用过多种药膏：亮甲、鱼石脂软膏、红霉素软膏等。
    需要解答的问题：
    手指肿痛的原因、为什么长期溃烂不恢复，目前该采用什么治疗方法。

    3人看过

    患者问:

    症状及患病时长：

    就医及用药情况：

    需要解答的问题：
    医生，我之前向您提问过，现在做了一些检查，那个ANA好像是阳性的，想问问您是不是有什么免疫疾病/风险，以及是不是需要再做一些检查

    31人看过

    患者问:

    症状及患病时长：系统硬化症硬皮病

    就医及用药情况：甲波尼龙每次4片从去年6月份开始吃。到今年到7月份开始减量到现在两片半。。硫酸羟氯喹0.2每天两次一片。，，贝前纳素列片每天三次一片。，迪巧钙片儿每天一片儿。骨醇0.5，一天一粒儿。钾一天一片儿。9月7号入院心脏科，9月11号出院。因为心速快让吃富酸比索洛尔每天半片。腿部血管有个血栓。出院开始吃。利伐沙班片两片儿和阿托伐沙他汀20。目前股骨头初期坏死。

    需要解答的问题：9月8号的大生化和今天的大生化指标有变化。肌酐高了。还有一个转氨酶也高了快一倍，球蛋白低。钙有些高。前两个指标高，是不是因为出院吃的那两个药造成的。钙有些高，钙和骨化醇需要调整剂量或者停用吗。还是增加钾药量。甲泼尼龙有啥替代药吗。

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