系统性硬化症是什么病？

系统性硬化症也被称为硬皮病，是一种原因不明的慢性疾病，特点是皮肤、关节和内脏（尤其是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏）的弥散性纤维化、退行性改变和血管异常。

常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于确诊。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。

系统性硬化症常见吗？

系统性硬化症女性多见，发病率为男性的 3～4 倍。高发于 20～50 岁人群，儿童少见。

系统性硬化症有哪几种类型？

根据皮肤受累的范围及伴随的内脏受累的模式，系统性硬化症的主要亚型可分为：

• 弥漫性皮肤型；
• 局限性皮肤型；
• 不伴皮肤硬化，此类患者仅存在内脏受累；
• 环境诱发；
• 重叠综合征，在该综合征中，其特点和其他风湿病的表现共存。

系统性硬化症死亡率高吗？

系统性硬化症的预后难以预测。一般来说，病程是缓慢进展的。超过 10 年的生存率约为 65%。系统性硬化症的死亡率与其危险因素相关。多数死亡与肺纤维化、肺动脉高压或心脏原因有关。其他重要死因包括肾病、恶性肿瘤、胃肠道原因和感染性原因。

系统性硬化症有哪些常见表现？

系统性硬化症的最常见症状包括：

• 手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色，这种现象被叫作雷诺现象。
• 皮肤浮肿，皮肤缓慢变硬，并厚于正常情况。
• 关节变僵硬，因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。
• 手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块，称为皮肤沉积物，它们含有钙，也可能被称为钙质沉着。
• 其他器官受累时可发生的症状包括：
• 胃肠道受累：常见症状包括胃酸反流（正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管），吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。
• 肺部受累：呼吸急促，干咳等。
• 勃起功能障碍。

系统性硬化症常发生在哪些部位？

系统性硬化症会累及全身，而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常（最显著的是雷诺现象）和多器官系统受累（包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统），伴有纤维化和血管并发症。

系统性硬化症是怎么发展的？

系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期：

• 肿胀期：初期症状没有特异性，包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化，也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
• 浸润期：皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。
• 萎缩期：再往后期发展，皮肤损害进入萎缩期，这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

系统性硬化症有哪些并发症？

系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查，包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

系统性硬化症有哪些常见病因？

系统性硬化症的发病机制复杂，尚不完全清楚。

暴露于环境触发因素(包括氯乙烯、环氧树脂、农药，和在涂料中使用的多种有机溶剂)以及毒素可能导致遗传易感宿主出现差异性的疾病表达。

对于部分人，遗传因素就可以引起疾病。有研究认为系统性硬化症与人体免疫系统功能发生异常，激活分泌了多种自身抗体、细胞因子等会引起人体血管内皮细胞损伤和活化，使得成纤维细胞合成胶原的功能受到影响，最终引起血管壁及组织纤维发生硬化。

系统性硬化症会传染吗？

不会。

系统性硬化症会遗传吗？

有一定的遗传性，遗传因素会影响疾病易感性和疾病表达的模式，但并不是有疾病家族史就一定会发病。

系统性硬化症怎么诊断？

一般对于有皮肤增厚、手指肿胀、手部僵硬或疼痛性手指远端溃疡的患者，可怀疑诊断为系统性硬化症，对怀疑的病例，可做以下实验室检查，包括：

• 血液检查：
• 全血细胞计数和分类计数：可能显示由铁吸收不良或胃肠失血所致的贫血。
• 血清肌酐水平：可能提示肾功能不全。
• 肌酸激酶：可能在肌病或肌炎患者中有所升高。
• 尿液分析。
• 血清学检查：抗核抗体（ANA），抗拓扑异构酶 Ⅰ（抗-Scl-70）抗体，抗着丝点抗体（ACA），如果为阳性，可支持诊断。
• 皮肤活检：进行这项检查时，医生会获取一小块您的皮肤样本，然后由另一名医生在显微镜下观察该皮肤细胞，以判断是否有硬皮病的征象。
• 胸部 CT 检查：CT 扫描优于胸片，其敏感性更高。
• 呼吸试验：也称肺功能测定，可测定肺的功能状况。

系统性硬化症患者一定要做皮肤活检吗？

皮肤活检不是确诊所必需的。在某些情况下，皮肤活检可以帮助鉴别系统性硬化症和其他综合征（如嗜酸性筋膜炎、硬肿症或硬化性黏液水肿）。

系统性硬化症容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

• 系统性硬化症可与嗜酸性筋膜炎相混淆：嗜酸细胞性筋膜炎病变在手腕及踝部近端最明显，而手和足通常不受累。其皮肤改变，是橘皮样外观和沟槽征（当肢体上抬时，可见浅静脉塌陷）。
• 系统性硬化症可与硬肿症相混淆：硬肿症以显著的皮肤对称性增厚为特征，主要是在躯干，尤其是双肩和上背部皮肤。面部亦可受累。这类患者没有雷诺现象，而且内脏器官受累罕见。
• 系统性硬化症可与硬化性黏液水肿相混淆：硬化性黏液水肿以头、颈、手臂和躯干上部的蜡样黄红色丘疹为特征，常常在增厚和硬化的皮肤上出现，皮肤活检具有诊断意义。

系统性硬化症要去看哪个科？

风湿免疫科。

系统性硬化症能自己好吗？

系统性硬化症应该早发现早治疗，若不治疗，皮肤和内脏器官受累会越来越严重。

系统性硬化症怎么治疗？

系统性硬化症的表现症状和器官受累的变化范围较大，因此在疾病的治疗上应该针对患者进行个体化治疗，其治疗主要包括以下几个方面：

• 每数周或数月检查一次，以测定患者的血压和判断患者的肾脏与肺功能状况。
• 药物以治疗身体不同部位的症状。常用药物如下所述。
• 手术去除钙质沉着。

系统性硬化症的治疗药物有哪些常见副作用？

• 非甾体消炎药如双氯芬酸可用于缓解疼痛，但有胃肠道副作用。
• 糖皮质激素类药物如地塞米松用于抗炎止痛，但易导致骨质疏松，医源性库欣综合征面容和体态（满月脸，水牛背和向心性肥胖），甚至是肾危象。
• 多种免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺，可改善肺泡炎，但有胃肠道反应和血液系统毒性。
• 钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象，但是可能导致胃食管反流。

系统性硬化症能彻底治愈吗？

系统性硬化症目前没有彻底治愈的方法，但是通过早期诊断和正确的治疗可以有效地控制病情进展，减缓和减轻内脏受累程度，提高患者的生活质量，延长患者生命。

系统性硬化症的患者在饮食上要注意什么？

系统性硬化症患者合并有消化道受累的患者在饮食上应该注意做到少量多次，进食后可以采取坐位或者半卧位，避免卧位，食物应选择容易消化、营养丰富的食物。

系统性硬化症的患者可以自己做点什么来缓解症状？

可使用含羊毛脂（一种发现于羊毛中的油脂物质）的特殊乳膏来帮助保持皮肤湿润。若有瘙痒的问题，可使用非处方类抗组胺药，如苯海拉明。

系统性硬化症的患者在生活中要注意什么？

系统性硬化症可能会影响您的外观，某些情况下可能会影响做日常事务的能力，因此该病可造成压力和担忧，平时多了解疾病相关知识，保持心情愉悦，做好皮肤和关节的保暖工作，加强关节的功能锻炼，建立信心，提高毅力，调整好状态，多与医生沟通，积极配合治疗。

系统性硬化症需要复查吗？怎么复查？

为了了解疾病的进展情况，需要复查，而且所有患者要定期常规筛查主要器官并发症，特别是心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。具体的频率由医生决定。

系统性硬化症影响生育吗？

系统性硬化症病人的妊娠难度可能高于无此病的女性，还可能较容易发生自然流产（自然流产是指怀孕未满 20 周就自行结束）。

在怀孕期间，部分症状（如雷诺现象）可能会因为血管扩张而减轻，但其他症状（如烧心等）以及可能出现由皮肤纤维化所致的分娩困难会加重。

如果是系统性硬化症引起的肾脏问题，怀孕可能非常危险，甚至危及生命。因此，如果要怀孕，应与您的医生充分沟通，评估病情后决定。

系统性硬化症中的雷诺现象可以预防吗？怎么预防？

在一定程度上可以预防发作，方法如下：

• 尽量不要让身体突然遇冷或者突然改变温度。保持全身温暖并避开冷风或冷的环境。可以通过穿多件衣服、戴帽子和戴手套来保暖。
• 不要吸烟，吸烟会加重症状。
• 避免使用引起血管收缩的药物，如感冒药物。
• 尝试放松并减轻生活中的压力。
• 如果出现了疾病发作，可尝试让手恢复温暖来快速终止发作。您可以将手放入热水中或置于温暖的环境中。