皮肌炎是什么?

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎患者多吗?生存率高吗?
我国皮肌炎的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为 0.6~1/万,女性多于男性。
由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率较以往显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。
皮肌炎会遗传吗?
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但本病的家族内发病现象仍然少见

皮肌炎肌肉病变的特点是什么?

对称性四肢近端肌(靠近躯干、肩膀的手臂肌肉)无力,伴有肌痛或肌肉压痛。
上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 皮肤病变:眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部;
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;「技工手」:手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。
  • 肌肉病变:对称性四肢近端肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎,具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
  • 心脏受累:最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
  • 其他器官受累:肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累的表现,如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等;关节受累表现,如关节肿痛。

  • 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?
  • 眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部(称为「披肩征」);
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;
  • 「技工手」:手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。

  • 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?
    皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现,表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。
    肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
    皮肌炎对心脏有影响吗?
    皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但有明显症状的较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
    皮肌炎有哪些临床表现?
    肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状,并可累及其他多个器官和系统,发病前常有前驱症状,如乏力、厌食、体重下降和发热。
    皮肌炎与肿瘤的关系大吗?
    皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
    皮肌炎可能伴发什么肿瘤?
    皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等,伴发恶性肿瘤者多为中老年人。

    皮肌炎是由什么原因引起的?

    皮肌炎的病因不清,研究发现可能与病毒、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。
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    患者问:

    症状及患病时长:本人是家庭主妇从前年开始冬季因为新冠,没有戴手套使用了多种消毒剂,后每年冬季北风天的时候右手部便出现开裂疼痛,仅限右手,手指前端皮肤粗糙,本人有肺部结节(详见往期就诊记录)和颈部不明原因淋巴肿大,前面颈部淋巴结做过穿刺,这次甲流也是淋巴肿大伴全身瘙痒一周后自行好转,本人去看中医的时候医生多次表示本人右手看起来状况不好需要去就医,但是每次复查肺部结节都忘记给医生看,

    就医及用药情况:目前仅右手皮肤有症状,时好时坏故没有用药,但是近期右手前端也开始出现干燥脱皮

    需要解答的问题:是否为皮肌炎,应该排查哪些指标?(最后一图为本人左手正常皮肤对比)

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    患者问:

    症状及患病时长:昨天中午突然眼皮红肿 轻微痛痒 约一天

    就医及用药情况:无

    需要解答的问题:请问是什么原因 需要吃什么口服药或涂抹药膏吗

    14人看过

    患者问:

    医生你好,我妈妈有干燥综合征等免疫系统疾病,服用的药物如图。
    从上周日开始身上起了很多红疹,集中于上半身,手臂、肚子居多,下半身好像没有。特别特别瘙痒。说是热了痒了一挠就会长出新的。医院就诊说是虫咬引起的丘疹性荨麻疹。
    前天开始服用氯雷他定,抹尤卓尔。但还是一直在长出新的,衣服都穿不住。
    请问会是免疫系统相关的其他疾病吗?

    16人看过