什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎患者多吗?生存率高吗?
我国皮肌炎的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为 0.6~1/万,女性多于男性。由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率较以往显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。
皮肌炎会遗传吗?
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但本病的家族内发病现象仍然少见

皮肌炎肌肉病变的特点是什么?

对称性四肢近端肌(靠近躯干、肩膀的手臂肌肉)无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 皮肤病变:眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部;

  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;「技工手」:手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。

  • 肌肉病变:对称性四肢近端肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。

  • 肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎,具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。

  • 心脏受累:最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。

  • 其他器官受累:肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累的表现,如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等;关节受累表现,如关节肿痛。

  • 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?
  • 眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部(称为「披肩征」);

  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;

  • 「技工手」:手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。

  • 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?
    皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现,表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
    皮肌炎对心脏有影响吗?
    皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但有明显症状的较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
    皮肌炎有哪些临床表现?
    肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状,并可累及其他多个器官和系统,发病前常有前驱症状,如乏力、厌食、体重下降和发热。
    皮肌炎与肿瘤的关系大吗?
    皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
    皮肌炎可能伴发什么肿瘤?
    皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等,伴发恶性肿瘤者多为中老年人。

    皮肌炎的病因是什么?

    皮肌炎的病因不清,研究发现可能与病毒、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。
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    患者问:

    女 24岁,我的脚是初中的时候不注意,本身就怕冷当时穿的也不厚,经常冻脚冻手,本来会有冻疮,后来好了之后发现脚和脚踝部分的颜色一块红一块紫,不痛不痒。这样有颜色变化得有五六年了,不过它也不是一直这个颜色,如果我揉揉脚,或者是刚运动完走完路,或者是平躺着它就是正常颜色,如果我坐一会儿它就变成图上红紫相见了,如果是热水泡脚会发红还有点发胀。还有就是我发现我穿紧的袜子刚脱下来的时候它颜色也比较正常。还有手部之前也容易冻,但没有这种颜色变化,除非是手太凉进入特别热的环境里手部会发红发胀。(下图中图一到图六是坐着超过五分钟之后的颜色,图七是刚走完一段路的颜色,图八是平躺着或者腿倒立的颜色)之前担心脚上这样是血液的问题,去医院查过血很正常,后来去皮肤病医院那个大夫说像是雷诺的症状,末梢循环不好。当时喝了一段时间中药并无好转,所以想咨询一下医生这是什么症状?会不会对年老以后的健康影响很大?如何治愈?平时需要注意什么?

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    患者问:

    林医师您好 我是皮肌炎患者 已住院治疗并回家休养 昨天晚上到今天早上 我的皮肤开始发红 脸上眼睛周围尤其严重 没有接触紫外线 不知道什么原因
    这是五天前去医院复诊的验血报告 我现在用药激素7+4早7晚4
    他克莫司早晚个1颗

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    患者问:

    张医师您好 我是皮肌炎患者 已住院治疗并回家休养 昨天晚上到今天早上 我的皮肤开始发红 脸上眼睛周围尤其严重 没有接触紫外线 不知道什么原因
    这是五天前去医院复诊的验血报告

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