皮肌炎是什么?

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎患者多吗?生存率高吗?
我国皮肌炎的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为 0.6~1/万,女性多于男性。
由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率较以往显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。
皮肌炎会遗传吗?
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但本病的家族内发病现象仍然少见

皮肌炎肌肉病变的特点是什么?

对称性四肢近端肌(靠近躯干、肩膀的手臂肌肉)无力,伴有肌痛或肌肉压痛。
上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 皮肤病变:眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部;
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;「技工手」:手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。
  • 肌肉病变:对称性四肢近端肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎,具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
  • 心脏受累:最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
  • 其他器官受累:肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累的表现,如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等;关节受累表现,如关节肿痛。

  • 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?
  • 眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部(称为「披肩征」);
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;
  • 「技工手」:手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。

  • 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?
    皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现,表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。
    肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
    皮肌炎对心脏有影响吗?
    皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但有明显症状的较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
    皮肌炎有哪些临床表现?
    肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状,并可累及其他多个器官和系统,发病前常有前驱症状,如乏力、厌食、体重下降和发热。
    皮肌炎与肿瘤的关系大吗?
    皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
    皮肌炎可能伴发什么肿瘤?
    皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等,伴发恶性肿瘤者多为中老年人。

    皮肌炎是由什么原因引起的?

    皮肌炎的病因不清,研究发现可能与病毒、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。
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    患者问:

    症状及患病时长:2个月

    就医及用药情况:去医院做了初步检查

    需要解答的问题:近几个月时常睡醒会出现手麻的情况,主要为画圈区域麻疼,有时候会麻醒,过一会会恢复,但如果是麻疼的要过几天才恢复,这两天手指其中一个关节发炎特痛,我手腕有时候也会疼,脚底板最近也疼了一次但现在已经恢复,不知道是缺维生素D 的原因还是免疫力问题

    5人看过

    患者问:

    症状及患病时长:

    患者在21年患上皮肌炎,当时住院到指标正常后出院,期间一直平稳,肺部显示肺间质纤维化,上周整体检查后发现肌酸激酶到了400多,并且肺部出现了间质性改变,肾部有小结石。所治疗的医院医生建议住院治疗,但由于没有床位,在家等待,目前没有调整药物用量。

    检查后,患者感到手臂和腿部轻微酸软无力,鼻音重,不流鼻涕不打喷嚏,体温正常,头有些轻微的晕,活动后容易出汗,感觉是感冒症状。

    就医及用药情况:

    醋酸泼尼松5mg两天半片,吗替麦考0.25g一天两次一次一粒,缬沙坦胶囊80mg早晚各一粒,阿托伐他汀钙片20mg一天半片,酒石酸美25mg早晚各半片,枸橼酸钾每天一袋

    需要解答的问题:

    1.想知道等待期间,患者是否需要调整吃药的用量?

    2.想了解目前患者的状态是否严重?应该注意什么或者需要行动什么?

    3.患者有轻微的感冒症状,结合她的病情是否可以吃感冒药?您有什么好的建议?

    4.患者需要在日常的饮食和生活中注意什么吗?

    6人看过

    患者问:

    症状及患病时长:身体乏力 面部有红斑

    就医及用药情况:

    需要解答的问题:身体目前是有什么问题呢?

    11人看过