皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明，被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎患者多吗？生存率高吗？
我国皮肌炎的发病率尚不清楚，国外报告的发病率约为 0.6～1/万，女性多于男性。
由于激素和免疫抑制剂的应用，使得本病死亡率较以往显著下降，大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80％ 和 73％。
皮肌炎会遗传吗？
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因，但本病的家族内发病现象仍然少见

对称性四肢近端肌（靠近躯干、肩膀的手臂肌肉）无力，伴有肌痛或肌肉压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢近端肌肉（靠近臀部的下肢）受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

皮肤病变：眶周皮疹，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部；

Gottron 疹：关节伸面红斑鳞屑性皮疹；甲周病变：指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点；「技工手」：手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工作业的技术个人手。

肌肉病变：对称性四肢近端肌无力，伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢近端肌肉受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

肺部受累：皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎，具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。

心脏受累：最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。

其他器官受累：肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿；消化道受累的表现，如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等；关节受累表现，如关节肿痛。

皮肌炎皮肤病变的特征是什么？

眶周皮疹，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部（称为「披肩征」）；

Gottron 疹：关节伸面红斑鳞屑性皮疹；甲周病变：指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点；

「技工手」：手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工作业的技术个人手。

皮肌炎最容易累及哪个器官？有什么表现？
皮肌炎最常累及肺部，间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出现，表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。
肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
皮肌炎对心脏有影响吗？
皮肌炎心脏受累的发生率为 25%～70%，但有明显症状的较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。
皮肌炎有哪些临床表现？
肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状，并可累及其他多个器官和系统，发病前常有前驱症状，如乏力、厌食、体重下降和发热。
皮肌炎与肿瘤的关系大吗？
皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%～60%，其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍，故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
皮肌炎可能伴发什么肿瘤？
皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性，常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等，伴发恶性肿瘤者多为中老年人。

皮肌炎的病因不清，研究发现可能与病毒、弓形虫感染，药物诱发，自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。