皮肌炎是什么?

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎患者多吗?生存率高吗?
我国皮肌炎的发病率尚不清楚,国外报告的发病率约为 0.6~1/万,女性多于男性。
由于激素和免疫抑制剂的应用,使得本病死亡率较以往显著下降,大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80% 和 73%。
皮肌炎会遗传吗?
尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但本病的家族内发病现象仍然少见

皮肌炎肌肉病变的特点是什么?

对称性四肢近端肌(靠近躯干、肩膀的手臂肌肉)无力,伴有肌痛或肌肉压痛。
上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉(靠近臀部的下肢)受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 皮肤病变:眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部;
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;「技工手」:手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。
  • 肌肉病变:对称性四肢近端肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌肉受累时,常表现为上楼梯和上台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
  • 肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎,具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
  • 心脏受累:最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
  • 其他器官受累:肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累的表现,如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等;关节受累表现,如关节肿痛。

  • 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?
  • 眶周皮疹,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部(称为「披肩征」);
  • Gottron 疹:关节伸面红斑鳞屑性皮疹;甲周病变:指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点;
  • 「技工手」:手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似长期从事手工作业的技术个人手。

  • 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?
    皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现,表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。
    肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
    皮肌炎对心脏有影响吗?
    皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但有明显症状的较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,严重者可出现心力衰竭,这也是患者死亡的重要原因之一。
    皮肌炎有哪些临床表现?
    肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状,并可累及其他多个器官和系统,发病前常有前驱症状,如乏力、厌食、体重下降和发热。
    皮肌炎与肿瘤的关系大吗?
    皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。
    皮肌炎可能伴发什么肿瘤?
    皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等,伴发恶性肿瘤者多为中老年人。
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    皮肌炎是由什么原因引起的?

    皮肌炎的病因不清,研究发现可能与病毒、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。
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    患者问:

    症状及患病时长:两年多皮肤经常出现过敏症状,做了以下检查,医院看不出是什么原因,医生这边帮看看。就是皮肤过敏瘙痒。皮肤由粉色~红色~黑色变化。做了皮肤检测,过敏源检测,都没出什么问题。医生看看以下的报告
    就医及用药情况:

    需要解答的问题:

    3人看过

    患者问:

    症状及患病时长:手上长红癣五年,之前两只手都有,现在只有右手上有,最近上楼偶尔感觉膝盖没力气

    就医及用药情况:

    需要解答的问题:最近看到网上说的皮肌炎,之前去医院,医生一直说手上的是牛皮藓,但是我害怕这个手上的是皮肌炎的表现。手上现在只有右手两个指头上有皮癣,还没去做检查,麻烦医生看看是不是皮肌炎的表现

    3人看过

    患者问:

    症状及患病时长:2个月左右,手指肿胀变形,无法弯曲,手指麻,碰凉水或触碰东西的时候有明显麻感,全身关节疼痛,肩膀,膝盖,手肘,腰疼,晚上休息后疼痛明显,白天活动后缓解,腿脚肿胀。
    24年10月份身上有红色斑块,当地医院检查怀疑皮肌炎,输头孢5天后缓解,斑块变黑,一段时间后斑块部位肌肉萎缩。
    24年底左手手腕扭伤,肿胀,25年4月8号拍CT手腕骨头没有问题,开了膏药用后轻微缓解。
    左小腿有静脉曲张


    就医及用药情况:24年10月31号当地医院抽血化验了风湿抗体、免疫球蛋白、肾功、凝血四项、血细胞分析+C反应蛋白。25年4月8号当地医院拍CT

    需要解答的问题:24年风湿因子检查全部阴性,是否现在会有风湿免疫性问题,还是怀疑其他原因

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