皮肌炎是什么？

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明，被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。

皮肌炎患者多吗？生存率高吗？

我国皮肌炎的发病率尚不清楚，国外报告的发病率约为 0.6～1/万，女性多于男性。

由于激素和免疫抑制剂的应用，使得本病死亡率较以往显著下降，大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80％ 和 73％。

皮肌炎会遗传吗？

尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因，但本病的家族内发病现象仍然少见

皮肌炎肌肉病变的特点是什么？

对称性四肢近端肌（靠近躯干、肩膀的手臂肌肉）无力，伴有肌痛或肌肉压痛。

上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢近端肌肉（靠近臀部的下肢）受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

• 皮肤病变：眶周皮疹，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部；
• Gottron 疹：关节伸面红斑鳞屑性皮疹；甲周病变：指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点；「技工手」：手指掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工作业的技术个人手。
• 肌肉病变：对称性四肢近端肌无力，伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢近端肌肉受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
• 肺部受累：皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎，具体表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
• 心脏受累：最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。
• 其他器官受累：肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿；消化道受累的表现，如吞咽困难、饮水呛咳、上腹胀痛等；关节受累表现，如关节肿痛。

皮肌炎皮肤病变的特征是什么？

• 眶周皮疹，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部（称为「披肩征」）；
• Gottron 疹：关节伸面红斑鳞屑性皮疹；甲周病变：指甲根部皱襞处出现红斑和瘀点；
• 「技工手」：手指账面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工作业的技术个人手。

皮肌炎最容易累及哪个器官？有什么表现？

皮肌炎最常累及肺部，间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出现，表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。

肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。

皮肌炎对心脏有影响吗？

皮肌炎心脏受累的发生率为 25%～70%，但有明显症状的较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。

皮肌炎有哪些临床表现？

肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状，并可累及其他多个器官和系统，发病前常有前驱症状，如乏力、厌食、体重下降和发热。

皮肌炎与肿瘤的关系大吗？

皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%～60%，其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍，故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。

皮肌炎可能伴发什么肿瘤？

皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性，常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等，伴发恶性肿瘤者多为中老年人。

皮肌炎是由什么原因引起的？

皮肌炎的病因不清，研究发现可能与病毒、弓形虫感染，药物诱发，自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。

如何判断肌力是否正常？

肌无力程度的判断：

• 0 级：完全瘫痪，即完全不能收缩和产生动作；
• 1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；
• 2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起；
• 3 级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；
• 4 级：能抗阻力；
• 5 级：正常肌力。

皮肌炎可疑的患者需要做哪些检查？

常规检查项目包括：血常规、血沉、C 反应蛋白、肌红蛋白、补体 C3/C4；特殊检查项目有肌酶、肌电图、肌肉活检、自身抗体。

肌酶主要有哪些？

肌酶主要包括肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST)、乳酸脱氢酶（LDH），其中 CK 对皮肌炎最为敏感，升高程度与肌肉损伤程度平行。

皮肌炎一定需要肌肉活检吗？

肌肉活检是皮肌炎确诊的重要标准之一，在高度怀疑是皮肌炎但仍未满足诊断标准时，则需进一步做肌肉活检，以明确诊断。

皮肌炎如何诊断？

现临床仍多采用 1975 年 Bohan 等的标准：

• 对称性肌无力，肌痛；
• 肌酶增高；
• 皮疹，向阳疹表现为上眼睑紫红色水肿性红斑，Gottron 征是在肌肉及远端指关节表面的紫红色角化、萎缩性红斑，远端关节伸侧红斑及在肘及膝关节处的高出皮面的红斑；
• 肌电图呈肌源性损害；
• 肌活检阳性，肌纤维大小不等，可见肌纤维变性、坏死和再生，间质血管增生，炎症细胞浸润。

当临床上符合第 3 条及其他 4 条中任意 3 条即可诊断为皮肌炎。

皮肌炎什么情况算是缓解，可以考虑停药？

皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不是的症状，肌力测定也已恢复正常肌力，实验室指标如：

肌酶、血沉、CRP 也正常，则一般可认为病情缓解，能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外，即使停药后，仍需于专科门诊定期随访。

皮肌炎与多发性肌炎的区别是什么？

两者均属于特发性炎性疾病。皮肌炎表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损，没有皮损表现的则为多发性肌炎。

皮肌炎并发肺间质性病变如何早期发现？

约 30% 的皮肌炎患者会合并肺间质改变。

间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现，x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影，晚期可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。

部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均需常规行胸部 X 线检查。

皮肌炎一定伴发肌肉无力吗？

有多种疾病可引起肌肉无力，如感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病以及肌营养不良症等。

在诊断皮肌炎时，需排除以上因素，根据皮肌炎诊断标准进行诊断。

皮肌炎能彻底治愈吗？

不能。目前医学上还没有可以彻底治愈皮肌炎的方法，但通过正确及时地治疗，可以有效地控制病情，减缓病情的发展，部位患者可恢复正常状态，病情较少复发。

皮肌炎主要治疗方法有哪些？

以激素和免疫抑制剂治疗为主，其他治疗方法为辅，遵循个体化的原则；

• 糖皮质激素：一般为泼尼松口服，症状严重者可大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗；
• 免疫抑制剂：常用的有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢霉素 A、环磷酰胺、羟氯喹等；
• 其他疗法：对于复发性和难治性患者，可使用静脉免疫球蛋白注射，生物制剂（如抗肿瘤坏死因子抗体、抗 B 细胞抗体），血浆置换；
  其他辅助治疗如三磷酸腺苷、新斯的明、大量维生素 E、维生素 C、鱼肝油等，都有助于疾病的恢复。

皮肌炎患者激素一般是怎么用的？要多久？

激素仍为治疗皮肌炎的首选药物，使用原则是早期、足量和长期用药。

用量依病情而定，给药途径一般急性发病者采用静脉或肌肉给药，缓慢发病或病情稳定后采用口服给药。病情得到控制后逐渐减量。以临床表现和肌力测定、血清肌酶水平 3 项评定效果。

激素减量速度不宜过快，一般每次减量不超过原剂量的 1／5，维持量为 5～20 mg／d，激素疗法至少应维持 2～3 年，部分患者可完全停药，部分需长期维持。

皮肌炎患者长期使用激素的副作用有哪些？

由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法，因此应严密注意预防和治疗激素副作用。

常见的副作用有：激素性肌病、感染、激素性糖尿病、消化道溃疡、类固醇性精神症状、电解质紊乱、骨质疏松。

皮肌炎患者使用激素的副作用如何防治？

由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法，为减少激素副作用，可在服用激素同时注意配合应用胃粘膜保护剂 (防止消化道溃疡发生)，补钙 (使用钙片配合骨化三醇或阿法骨化醇防止骨质疏松)。

如激素用量较大时应注意检查血钾，如血钾低应补钾 (如枸橼酸钾、补达秀等药物)。如有感染发生，应尽早及时发现和控制感染灶。

皮肌炎并发肺间质性病变是不是很危险？这种情况该怎么治疗？

皮肌炎合并间质性肺疾病较常见，发生率为 5%～65%，死亡率亦高，是影响皮肌炎预后的重要因素之一。

皮肌炎合并间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案，糖皮质激素联合免疫抑制剂仍是一线治疗方案，早期诊断，早期用药以降低其死亡率。

皮肌炎的预后与哪些因素有关？

在皮质类固醇激素应用之前，皮肌炎的死亡率相当高，由于激素和免疫抑制剂的应用，使得本病死亡率显著下降，大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。

5 年或 8 年生存率分别达 80％ 和 73％。儿童皮肌炎疗效更好。

伴有下列因素者常常治疗效果较差（预后不好）：发病年龄大，起病急剧，伴有吞咽困难、间质性肺炎、心脏受累以及伴有恶性肿瘤者。多数患者死于恶性肿瘤、呼吸循环衰竭、严重感染等。

皮肌炎患者平时应该注意些什么（饮食、生活起居、锻炼）？

• 尽量避免日光直接照射，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞；
• 尽可能不进食海产品（鱼、吓、蟹）等易引起过敏的食物；
• 忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；
• 少食油腻食物，勿饱食；
• 禁吸烟饮酒；
• 不用化妆品、染发剂；
• 保证充足睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，适度运动，防风寒、潮湿；
• 定期随诊复查。

皮肌炎患者可以生育吗？

皮肌炎患者是可以生育的，但必须以病情得到适当控制为前提。患者在妊娠前需请风湿免疫科的医生对其病情进行评估，并对其药物和药量的调整以降低对胎儿的影响，保证安全妊娠。

皮肌炎患者应该做怎样的肌肉护理？

皮肌炎的护理一般原则为：急性期应卧床休息，可做简单的关节和肌肉的被动活动，每日 2 次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大。根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

每日可轻轻按摩肌肉，尽量料理生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。

皮肌炎能预防吗？

虽然皮肌炎的病因和发病机制还未明确阐清，但是如果控制了皮肌炎和多发性肌炎有关的发病因素和条件，还是可能预防或者减轻皮肌炎和多发性肌炎的发病。

• 控制病毒感染和弓形体感染的传染途径，减少感染的机会；
• 对可以诱发肌病和肌酶改变的药物，如青霉胺、他汀类药物，在使用过程中，要密切关注用药反应，避免肌病的发生；
• 对有免疫缺陷（补体缺失）或风湿病倾向的患者，要注意避免免疫接种、药物等诱发肌炎的因素。