肥大细胞增多症是什么病?

肥大细胞增多症(mastocytosis,MC),也叫肥大细胞增生症,是一组由多种临床表现组成的疾病谱,以肥大细胞在一个或多个器官异常浸润和积聚为主要表现,常累及皮肤、消化道、骨髓、肝脾、淋巴结,表现为皮肤瘙痒、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。

目前没有有效的治疗方法,当前的治疗主要是阻断介质释放,同时避免各种引起肥大细胞介质释放的诱因。本病轻者可无明显临床症状, 重者具高度的侵袭性,预后较差。患病期间不需要隔离,虽然大多数患者寿命无改变,但生活质量会受到严重损害。
肥大细胞增多症常见吗?
该病可发生在任何年龄阶段, 其流行率目前尚不清楚。
肥大细胞增多症有哪几种类型?
世界卫生组织将其分为以下亚型:
  • 皮肤性肥大细胞增多症:

    • 斑丘疹性皮肤性肥大细胞增多症/色素性荨麻疹,还包括一些少见类型:斑丘疹性皮肤 MC、斑块性皮肤 MC、结节性皮肤 MC、播散性皮肤 MC、毛细血管扩张性皮肤 MC;
    • 弥漫性皮肤肥大细胞增多症;
    • 皮肤肥大细胞瘤。

  • 惰性系统性肥大细胞增多症:

    • 隐燃型系统性肥大细胞增多症;
    • 孤立骨髓受累的肥大细胞增多症;

  • 系统性肥大细胞增多症并发相关的克隆性非肥大细胞系的血液病;

  • 侵袭性系统性肥大细胞增多症;

  • 肥大细胞白血病;

  • 肥大细胞肉瘤;

  • 皮肤外肥大细胞瘤。


  • 肥大细胞增多症有哪些常见表现?

    所有亚型都具有相似的临床表现,皮肤、胃肠道、淋巴结、肝脾、骨髓是常见的受累器官:
  • 皮肤受累:最常见的皮肤表现是色素性荨麻疹,表现为小淡黄色或红棕色斑疹或略微凸起的丘疹。弥漫性皮肤肥大细胞增多症的皮疹呈弥漫分布,通常表现为黄棕色的皮肤肥厚,可能会出现橘皮样外观。肥大细胞瘤是皮肤色素性荨麻疹变种。肥大细胞肉瘤是极罕见的疾病,其可发生远处传播,也可为白血病的一个阶段。

  • 胃肠道症状:较常见到。表现为腹痛、腹泻、恶心和呕吐,患者的消化性溃疡发病率较高。

  • 肌肉骨骼疼痛:与骨量减少或骨质疏松症相关。

  • 骨髓:约三分之一的患者有相关的血液病。

  • 肝脾受累:肝脾大、肝功能异常等。

  • 肥大细胞增多症是怎么发展的?
    根据病理分型的不同发展不同,其中皮肤性预后最佳,其次是惰性系统性,此二者常逐渐进展,可持续数十年。

    系统性肥大细胞增多症并发血液系统疾病时进展更为迅速、复杂。

    肥大细胞白血病较罕见,病情进展急骤。肥大细胞肉瘤极罕见。

    肥大细胞增多症有哪些常见病因?

    病因尚不明确,有研究显示可能与基因突变相关,但仍需要进一步的研究。
    肥大细胞增多症会传染吗?
    不会。
    查看肥大细胞增多症相关内容
    广告位
    广告位