肥大细胞增多症是什么病？

肥大细胞增多症（mastocytosis，MC），也叫肥大细胞增生症，是一组由多种临床表现组成的疾病谱，以肥大细胞在一个或多个器官异常浸润和积聚为主要表现，常累及皮肤、消化道、骨髓、肝脾、淋巴结，表现为皮肤瘙痒、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。
目前没有有效的治疗方法，当前的治疗主要是阻断介质释放，同时避免各种引起肥大细胞介质释放的诱因。
本病轻者可无明显临床症状, 重者具高度的侵袭性，预后较差。患病期间不需要隔离，虽然大多数患者寿命无改变，但生活质量会受到严重损害。
肥大细胞增多症常见吗？
该病可发生在任何年龄阶段, 其流行率目前尚不清楚。
肥大细胞增多症有哪几种类型？
世界卫生组织将其分为以下亚型：
皮肤性肥大细胞增多症：
  • 斑丘疹性皮肤性肥大细胞增多症/色素性荨麻疹，还包括一些少见类型：斑丘疹性皮肤 MC、斑块性皮肤 MC、结节性皮肤 MC、播散性皮肤 MC、毛细血管扩张性皮肤 MC；
  • 弥漫性皮肤肥大细胞增多症；
  • 皮肤肥大细胞瘤。

    • 惰性系统性肥大细胞增多症：

  • 隐燃型系统性肥大细胞增多症；

  • 孤立骨髓受累的肥大细胞增多症；

  • 系统性肥大细胞增多症并发相关的克隆性非肥大细胞系的血液病；

  • 侵袭性系统性肥大细胞增多症；

  • 肥大细胞白血病；

  • 肥大细胞肉瘤；

  • 皮肤外肥大细胞瘤。


    • 肥大细胞增多症有哪些常见表现？

    所有亚型都具有相似的临床表现，皮肤、胃肠道、淋巴结、肝脾、骨髓是常见的受累器官：

  • 皮肤受累：最常见的皮肤表现是色素性荨麻疹，表现为小淡黄色或红棕色斑疹或略微凸起的丘疹。弥漫性皮肤肥大细胞增多症的皮疹呈弥漫分布，通常表现为黄棕色的皮肤肥厚，可能会出现橘皮样外观。肥大细胞瘤是皮肤色素性荨麻疹变种。肥大细胞肉瘤是极罕见的疾病，其可发生远处传播，也可为白血病的一个阶段。

  • 胃肠道症状：较常见到。表现为腹痛、腹泻、恶心和呕吐，患者的消化性溃疡发病率较高。

  • 肌肉骨骼疼痛：与骨量减少或骨质疏松症相关。

  • 骨髓：约三分之一的患者有相关的血液病。

  • 肝脾受累：肝脾大、肝功能异常等。


    • 肥大细胞增多症是怎么发展的？
    根据病理分型的不同发展不同，其中皮肤性预后最佳，其次是惰性系统性，此二者常逐渐进展，可持续数十年。
    系统性肥大细胞增多症并发血液系统疾病时进展更为迅速、复杂。
    肥大细胞白血病较罕见，病情进展急骤。肥大细胞肉瘤极罕见。

    肥大细胞增多症是什么原因引起的？

    病因尚不明确，有研究显示可能与基因突变相关，但仍需要进一步的研究。
    肥大细胞增多症会传染吗？
    不会。
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