广告位
简介

肥大细胞增多症是什么病?

肥大细胞增多症(mastocytosis,MC),也叫肥大细胞增生症,是一组由多种临床表现组成的疾病谱,以肥大细胞在一个或多个器官异常浸润和积聚为主要表现,常累及皮肤、消化道、骨髓、肝脾、淋巴结,表现为皮肤瘙痒、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。

目前没有有效的治疗方法,当前的治疗主要是阻断介质释放,同时避免各种引起肥大细胞介质释放的诱因。本病轻者可无明显临床症状, 重者具高度的侵袭性,预后较差。患病期间不需要隔离,虽然大多数患者寿命无改变,但生活质量会受到严重损害。

肥大细胞增多症常见吗?

该病可发生在任何年龄阶段, 其流行率目前尚不清楚。

肥大细胞增多症有哪几种类型?

世界卫生组织将其分为以下亚型:

  • 皮肤性肥大细胞增多症:

    • 斑丘疹性皮肤性肥大细胞增多症/色素性荨麻疹,还包括一些少见类型:斑丘疹性皮肤 MC、斑块性皮肤 MC、结节性皮肤 MC、播散性皮肤 MC、毛细血管扩张性皮肤 MC;
    • 弥漫性皮肤肥大细胞增多症;
    • 皮肤肥大细胞瘤。

  • 惰性系统性肥大细胞增多症:

    • 隐燃型系统性肥大细胞增多症;
    • 孤立骨髓受累的肥大细胞增多症;

  • 系统性肥大细胞增多症并发相关的克隆性非肥大细胞系的血液病;

  • 侵袭性系统性肥大细胞增多症;

  • 肥大细胞白血病;

  • 肥大细胞肉瘤;

  • 皮肤外肥大细胞瘤。

症状

肥大细胞增多症有哪些常见表现?

所有亚型都具有相似的临床表现,皮肤、胃肠道、淋巴结、肝脾、骨髓是常见的受累器官:

  • 皮肤受累:最常见的皮肤表现是色素性荨麻疹,表现为小淡黄色或红棕色斑疹或略微凸起的丘疹。弥漫性皮肤肥大细胞增多症的皮疹呈弥漫分布,通常表现为黄棕色的皮肤肥厚,可能会出现橘皮样外观。肥大细胞瘤是皮肤色素性荨麻疹变种。肥大细胞肉瘤是极罕见的疾病,其可发生远处传播,也可为白血病的一个阶段。

  • 胃肠道症状:较常见到。表现为腹痛、腹泻、恶心和呕吐,患者的消化性溃疡发病率较高。

  • 肌肉骨骼疼痛:与骨量减少或骨质疏松症相关。

  • 骨髓:约三分之一的患者有相关的血液病。

  • 肝脾受累:肝脾大、肝功能异常等。

肥大细胞增多症是怎么发展的?

根据病理分型的不同发展不同,其中皮肤性预后最佳,其次是惰性系统性,此二者常逐渐进展,可持续数十年。

系统性肥大细胞增多症并发血液系统疾病时进展更为迅速、复杂。

肥大细胞白血病较罕见,病情进展急骤。肥大细胞肉瘤极罕见。

病因

肥大细胞增多症有哪些常见病因?

病因尚不明确,有研究显示可能与基因突变相关,但仍需要进一步的研究。

肥大细胞增多症会传染吗?

不会。

诊断

什么情况下需要考虑肥大细胞增多症的可能?

成年人中若存在以下一个或者多个症状时应考虑本病:

  • 不明原因的溃疡或者吸收不良;

  • 影像学检查发现骨骼扫描异常、患者肝脾肿大、淋巴结肿大;

  • 外周血有异常;

  • 出现速发型过敏反应;

  • 或者存在原因不明的低血压。

怎么确定得了肥大细胞增多症?

医生在诊断本病时,主要依靠临床表现、组织病理学及实验室检查,然后归类于不同的亚型。

怀疑肥大细胞增多症,需要做哪些检查?

  • 血液学化验:包括血常规、肝肾功、血生化、免疫学等,评估患者一般状况,辅助分型。

  • 组织活检:包括皮肤活检、骨髓穿刺活检及其他部位组织的活检,用于明确诊断。
治疗

肥大细胞增多症要去看哪个科?

皮肤性病科。

肥大细胞增多症能自己好吗?

不能。

肥大细胞增多症怎么治疗?

目前没有有效的治疗方法,虽然大多数患者寿命无改变,但生活质量受到严重损害。因此,当前的药物治疗主要是阻断介质的产生和释放,同时避免各种引起肥大细胞介质释放的诱因。具体治疗包括:

  • 皮肤瘙痒、潮红:常用 H1 和 H2 抗组胺药物,并可加用白三烯抑制剂或色甘酸钠。

  • 注射肾上腺素:治疗低血压、过敏反应。针对反复发作低血压的患者可以预防性地给予 H1 抗组胺药;口服补骨脂素结合 A 波段紫外线(UVA)暴露疗法治疗皮肤肥大细胞增生症,皮损可以采用局部糖皮质激素治疗。

  • 胃肠道症状:抑制胃酸分泌。

  • 骨质疏松和骨折:轻度骨质疏松的患者可以补充钙剂和双磷酸盐;对于侵袭性疾病,可使用干扰素等药物。

  • 血液系统:除了使用干扰素等,可给予靶向治疗。

肥大细胞增多症需要住院吗?

需要,一般不能自愈。

肥大细胞增多症能根治吗?

不能。

生活

肥大细胞增多症的患者在生活和饮食上要注意什么?

应该避免各种诱因引起的肥大细胞介质释放,如物理环境刺激、情绪压力、感染、疫苗等,注意健康清淡饮食,忌辛辣刺激性食物。

预防

肥大细胞增多症可以预防吗?怎么预防?

本病病因不明,无明确的预防措施。

肥大细胞增多症的患者怎么防止出现并发症?

早发现、早诊断、早治疗,定期复查,不适及时就诊。

广告位