白塞病是什么?

第一例白塞病是在 1937 年由土耳其皮肤科医生 Bechet 报道的,这也是白塞病(Bechet's disease)名称的由来。
白塞病又称「白塞综合征」或「口-眼-生殖器综合征」。从后面这个名称就可以看出白塞病会有哪些表现:口、生殖器部位反复发生溃烂,眼睛看东西模糊、视力下降,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤还会出现像蚯蚓一样的血管曲张。
因其在韩国、日本、中国、土耳其伊朗等地发病率较高,故又称「丝绸之路病」。
白塞病的具体病因还不明确,容易发生在青年、中年人,男性患者比女性多,且男性患者病情都比较严重。
目前,白塞病还不能根治,并且容易复发。不过,确诊后及早进行正规治疗,有利于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
白塞病多见吗?
不多见。中国的患病率为(13.5~20)/100 000。
更多

白塞病患者常见哪些症状和表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:
  • 口腔和生殖器部位溃烂。

  • 眼睛看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至失明。

  • 皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。

  • 大关节红、肿及疼痛。

  • 消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,可能导致走路疼痛,血管堵塞处会发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

  • 神经系统病变表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。


  • 白塞病的口腔病变具体是什么样的?
    白塞病患者一般都会出现口腔溃烂,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。
    白塞病的生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)病变具体是什么样的?
    约八成的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般在口腔或皮肤病变之后出现,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外阴,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。
    白塞病的皮肤病变具体是什么样的?皮肤针刺反应是怎么回事?
    绝大部分的白塞病患者会出现皮肤病变,主要表现为:
  • 前胸、后背出现类似「青春痘」的病变,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

  • 部分患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。


  • 白塞病患者除了口、眼、生殖器之外的其他器官常见哪些病变?
  • 消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 肺部病变发生率较低,可出现咯血等症状。

  • 肾脏偶尔会发生病变,出现血尿、腰部不适等。

  • 偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

  • 发生附睾炎,可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。


  • 白塞病是绝症吗?
    白塞病容易复发、病程较长,但白塞病不是绝症。一旦诊断正确,及早规范治疗,有利于减缓疾病进展。
    白塞病会癌变吗?
    不会。
    更多

    白塞病的病因是什么?

    白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:
  • 遗传:研究发现,部分白塞病患者有明显的家族遗传史。

  • 环境:白塞病的发病率和地域有过,多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。

  • 感染:研究发现,白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核有关。

  • 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得机体的免疫系统把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。


  • 白塞病常见于哪类人群?
    白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。
    白塞病遗传给子女的几率大吗?
    不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。
    白塞病是性病吗?白塞病会传染吗?
    白塞病虽然有生殖器溃烂,但不是性病,日常的亲密接触和性接触是不会传染的。不过,建议生殖器溃烂期间最好不要同房,以防溃烂进一步扩大或感染化脓。
    查看白塞病相关内容

    患者问:

    症状及患病时长:张主任,您好,我去年9月曾经有点关节痛,左脚第一脚趾旁的骨头,右手手腕,右脚脚踝,现在都不痛了,当时查了免疫类的检查如图。
    今年三月开始,偶尔会发现某一个手指,不固定的,有时候是无名指,有时候是尾指有时候是手的虎口处,会无缘无故的肿了,也不痛,单纯是感觉肉的地方有点肿,关节处没有肿起来。然后一个小时左右会消肿。一次两次我没在意,但是发现不是一两次了,就不明白是怎么回事儿?
    对了,我的口腔内部也有肿起来的情况,今年以来总共三次,但好像都有诱因,第一次喝了中药半小时后,就肿了,第二次是肿的地方有一个小泡泡,第三次是我喝了点别的东西。
    但手指好像有一次是因为一个虫子碰了下,但其他好像是无缘无故的,自己都没法子给这个肿找借口,所以请教一下主任。

    就医及用药情况:没用药,最近因为左脚脚掌有点痉挛,做了磁共振没什么问题,考虑无菌性炎症,所以吃了一星期塞来昔布以及盐酸乙哌立松片。

    需要解答的问题:
    1.就在昨天下午五点多,左手无名指肿了,一小时后消了,今早左手尾指也肿了点,一小时后也消了,所以想请教一下这是什么原因导致的?考虑是什么?
    2.需要完善什么检查?

    2人看过

    患者问:

    症状及患病时长:
    以前几乎没长过口腔溃疡,长智齿的同时突然发了一个口腔溃疡大概第四五天,不确定是咬合还是自发的,然后前天出了趟门很多上坡路,回程下坡路的时候双膝盖就有点疼痛,持续到今天,但是只有坐下和起立的时候疼痛,今天感觉走路也有一点点疼痛但是走一会儿就好了,结果昨天晚上突然开始下体不舒服,原以为只是身体炎症爆发就没在意,但是今天依然有点疼和痒,看了一下发现有白色的点点
    就医及用药情况:
    暂时没有就医,人在国外要待到年底才能回国,因为这边消炎药不是很好开,就只吃过一天半的蒲地蓝消炎片,还有智齿疼痛时的止痛药
    需要解答的问题:
    想了解这是不是白塞病,以及我现在在国外暂时没办法回国治疗确诊的情况下该怎么办怎么缓解,有没有药物是在澳洲可以买到的,或者我如果预约的上抽血的话需要哪些项目,辛苦医生了
    以下图片是溃疡处,第一张和第二张是口腔溃疡,第一张是昨天的状态,第二张是今天的状态,最开始不大,第三天长的这么大的然后就没在长但是暂时也还是疼痛状态,因为正好在咬合位置的脸颊肉每天都能碰到。后两张是下体的,以前也从来没长过这种,不知道算不算溃疡,感觉看起来很吓人,很害怕

    5人看过

    患者问:

    症状及患病时长:儿童口腔溃疡 2个月3次

    就医及用药情况:住风湿免疫科

    需要解答的问题:查到一项异常

    6人看过