白塞病是什么?

第一例白塞病是在 1937 年由土耳其皮肤科医生 Bechet 报道的,这也是白塞病(Bechet's disease)名称的由来。
白塞病又称「白塞综合征」或「口-眼-生殖器综合征」。从后面这个名称就可以看出白塞病会有哪些表现:口、生殖器部位反复发生溃烂,眼睛看东西模糊、视力下降,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤还会出现像蚯蚓一样的血管曲张。
因其在韩国、日本、中国、土耳其伊朗等地发病率较高,故又称「丝绸之路病」。
白塞病的具体病因还不明确,容易发生在青年、中年人,男性患者比女性多,且男性患者病情都比较严重。
目前,白塞病还不能根治,并且容易复发。不过,确诊后及早进行正规治疗,有利于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
白塞病多见吗?
不多见。中国的患病率为 13.5~20 / 100 000。

得了白塞病会有些什么样的表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:
  • 口腔和生殖器部位溃烂。

  • 眼睛看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至失明。

  • 皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。

  • 大关节红、肿及疼痛。

  • 消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,可能导致走路疼痛,血管堵塞处会发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

  • 神经系统病变表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。


  • 白塞病的口腔病变具体是什么样的?
    白塞病患者一般都会出现口腔溃烂,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。
    白塞病的生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)病变具体是什么样的?
    约八成的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般在口腔或皮肤病变之后出现,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外阴,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。
    白塞病的皮肤病变具体是什么样的?皮肤针刺反应是怎么回事?
    绝大部分的白塞病患者会出现皮肤病变,主要表现为:
  • 前胸、后背出现类似「青春痘」的病变,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

  • 部分患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。


  • 得了白塞病,其他器官会有些什么样的表现?
  • 消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 肺部病变发生率较低,可出现咯血等症状。

  • 肾脏偶尔会发生病变,出现血尿、腰部不适等。

  • 偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

  • 发生附睾炎,可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。


  • 白塞病是绝症吗?
    白塞病容易复发、病程较长,但白塞病不是绝症。一旦诊断正确,及早规范治疗,有利于减缓疾病进展。
    白塞病会癌变吗?
    不会。

    为什么会得白塞病?

    白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:
  • 遗传:研究发现,部分白塞病患者有明显的家族遗传史。

  • 环境:白塞病的发病率和地域有过,多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。

  • 感染:研究发现,白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核有关。

  • 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得机体的免疫系统把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。


  • 什么样的人容易得白塞病?
    白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。
    白塞病遗传给子女的几率大吗?
    不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。
    白塞病是性病吗?会传染吗?
    白塞病虽然有生殖器溃烂,但不是性病,日常的亲密接触和性接触是不会传染的。不过,建议生殖器溃烂期间最好不要同房,以防溃烂进一步扩大或感染化脓。
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    患者问:

    聂老师 我是您的微博粉丝 非常支持您对香港问题看法。年前一直加班熬夜通宵 年前一天出现无痛肉眼血尿 强烈焦虑 ct膀胱增厚 后三四月多次超声,膀胱镜排除ca 但是三四月出现胃肠道不适 打嗝嗳气 脐周疼痛右下间歇性腹疼 大便不成型 怀疑克罗恩 后多次肠镜 克罗恩不能确诊 三月底咽喉疼痛 黄痰 后第五天出现右手手臂疼痛(不红不肿 )就转移左手 四肢 骶髂关节 形成游走性疼痛 后四肢疼 缓解 但骶髂仍间歇疼痛 躺床上比较能缓解早上症状最轻 熬夜加班劳累后加重 最近几周骶髂倒缓解明显 基本不感觉疼痛 这半年有两次持续一两周的手指关节游走性疼 不红不肿 五月左右 出现一次口腔溃疡 一周愈合 出现眼干 后面眼干加重 玻璃酸钠缓解 八月比较缓解 停用海露 八月初华西全麻肠镜 几天后咳黄痰 早上最严重 医生听诊器判断支气管炎 抗生素后缓解 但直到现在如果没休息好第二天早上很容易出现喉咙痒 咳嗽几下 遂行胸ct 医生没有给出建议 另外现在还有全身关节弹响的问题。
    (未完 ;图片是长图 麻烦聂老师了)

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    患者问:

    麻烦帮忙看一下我的报告。

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    患者问:

    反复性口腔溃疡,包括嘴唇内测,口腔两侧黏膜,舌头舌根为主要,经常性口腔溃疡,溃疡面大部分有绿豆大小,易发期可达两个月3次或者一个月两次。持续10年了。持续吃过两个月的复合维生素也未改变这个现象。平时面部,背部易生火疮,较青春痘略大,白尖后挤有白色脂肪粒或者白脓冒出。考虑是白塞氏病,请问医生,怎么确诊及治疗。

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