白塞病是什么?

第一例白塞病是在 1937 年由土耳其皮肤科医生 Bechet 报道的,这也是白塞病(Bechet's disease)名称的由来。
白塞病又称「白塞综合征」或「口-眼-生殖器综合征」。从后面这个名称就可以看出白塞病会有哪些表现:口、生殖器部位反复发生溃烂,眼睛看东西模糊、视力下降,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤还会出现像蚯蚓一样的血管曲张。
因其在韩国、日本、中国、土耳其伊朗等地发病率较高,故又称「丝绸之路病」。
白塞病的具体病因还不明确,容易发生在青年、中年人,男性患者比女性多,且男性患者病情都比较严重。
目前,白塞病还不能根治,并且容易复发。不过,确诊后及早进行正规治疗,有利于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
白塞病多见吗?
不多见。中国的患病率为(13.5~20)/100 000。

白塞病患者常见哪些症状和表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:
  • 口腔和生殖器部位溃烂。

  • 眼睛看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至失明。

  • 皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。

  • 大关节红、肿及疼痛。

  • 消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,可能导致走路疼痛,血管堵塞处会发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

  • 神经系统病变表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。


  • 白塞病的口腔病变具体是什么样的?
    白塞病患者一般都会出现口腔溃烂,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。
    白塞病的生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)病变具体是什么样的?
    约八成的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般在口腔或皮肤病变之后出现,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外阴,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。
    白塞病的皮肤病变具体是什么样的?皮肤针刺反应是怎么回事?
    绝大部分的白塞病患者会出现皮肤病变,主要表现为:
  • 前胸、后背出现类似「青春痘」的病变,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

  • 部分患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。


  • 白塞病患者除了口、眼、生殖器之外的其他器官常见哪些病变?
  • 消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 肺部病变发生率较低,可出现咯血等症状。

  • 肾脏偶尔会发生病变,出现血尿、腰部不适等。

  • 偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

  • 发生附睾炎,可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。


  • 白塞病是绝症吗?
    白塞病容易复发、病程较长,但白塞病不是绝症。一旦诊断正确,及早规范治疗,有利于减缓疾病进展。
    白塞病会癌变吗?
    不会。

    白塞病的病因是什么?

    白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:
  • 遗传:研究发现,部分白塞病患者有明显的家族遗传史。

  • 环境:白塞病的发病率和地域有过,多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。

  • 感染:研究发现,白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核有关。

  • 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得机体的免疫系统把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。


  • 白塞病常见于哪类人群?
    白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。
    白塞病遗传给子女的几率大吗?
    不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。
    白塞病是性病吗?白塞病会传染吗?
    白塞病虽然有生殖器溃烂,但不是性病,日常的亲密接触和性接触是不会传染的。不过,建议生殖器溃烂期间最好不要同房,以防溃烂进一步扩大或感染化脓。
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    患者问:

    症状及患病时长:2023年11-12月新冠及长时间的咳嗽(一直在不好的工作环境中),11月中左右,因为喝矿泉水拧瓶盖,连续几天有点儿强行拧开,导致右手关节痛,左手虎口痛,全天都痛那种。

    后来2024年1月份我去检查医生说观察。之后我的病发生了变化,大概2月份开始,我变成左右手晨僵➕握拳没力气➕握拳痛,起床以后活动了就不痛了,但是能感觉到手有炎症,隐隐的不舒服,一直到现在。

    就医及用药情况:2024年4月9号去北京大学人民医院检查。让我继续观察,没让我用药。

    需要解答的问题:但我现在晨僵手痛,我怕恶性发展,不知道应不应该用药啊?我的工作比较忙,让我休息的特别好是很难的……有没有什么吃的和运动是适合这个病的?

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    患者问:

    症状及患病时长:男16岁。去年夏天开始,屁股肛门上面,出现裂口,有溃疡,平常有口腔溃疡,眼镜有过炎症,小疙瘩,在眼皮上,用的左氧氟沙星滴眼液,皮肤上在大腿上有时候会有硬的凸起,发红发硬,背上有过红点,没有很硬凸起,其他没有

    就医及用药情况:在泰安中心医院就诊,按照白塞氏病治疗,主要用药甲泼尼龙和白芍,时好时坏,中间做了检查,附照片

    需要解答的问题:能否确诊白塞病,有没有好的治疗方法和用药

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    患者问:

    症状及患病时长:眼前黑雾明显,视力低下

    就医及用药情况:用过激素 打过针 口服激素药

    需要解答的问题:如何治疗 平时如何保养

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