白塞病是什么?

第一例白塞病是在 1937 年由土耳其皮肤科医生 Bechet 报道的,这也是白塞病(Bechet's disease)名称的由来。


白塞病又称「白塞综合征」或「口-眼-生殖器综合征」。从后面这个名称就可以看出白塞病会有哪些表现:口、生殖器部位反复发生溃烂,眼睛看东西模糊、视力下降,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤还会出现像蚯蚓一样的血管曲张。


白塞病的具体病因还不明确,容易发生在青年、中年人,男性患者比女性多,且男性患者病情都比较严重。


目前,白塞病还不能根治,并且容易复发。不过,确诊后及早进行正规治疗,有利于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
白塞病多见吗?
不多见。

得了白塞病会有些什么样的表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:
  • 口腔和生殖器部位溃烂。

  • 眼睛看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至失明。

  • 皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。

  • 大关节红、肿及疼痛。

  • 消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,可能导致走路疼痛,血管堵塞处会发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

  • 神经系统病变表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。

  • 白塞病的口腔病变具体是什么样的?
    白塞病患者一般都会出现口腔溃烂,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。
    白塞病的生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)病变具体是什么样的?
    约八成的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般在口腔或皮肤病变之后出现,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外阴,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。
    白塞病的皮肤病变具体是什么样的?皮肤针刺反应是怎么回事?
    绝大部分的白塞病患者会出现皮肤病变,主要表现为:
  • 前胸、后背出现类似「青春痘」的病变,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

  • 部分患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。

  • 得了白塞病,其他器官会有些什么样的表现?
  • 消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 肺部病变发生率较低,可出现咯血等症状。

  • 肾脏偶尔会发生病变,出现血尿、腰部不适等。

  • 偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

  • 发生附睾炎,可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。

  • 白塞病是绝症吗?
    白塞病容易复发、病程较长,但白塞病不是绝症。一旦诊断正确,及早规范治疗,有利于减缓疾病进展。
    白塞病会癌变吗?
    不会。

    为什么会得白塞病?

    白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:
  • 遗传:研究发现,部分白塞病患者有明显的家族遗传史。

  • 环境:白塞病的发病率和地域有过,多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。

  • 感染:研究发现,白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核有关。

  • 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得机体的免疫系统把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。

  • 什么样的人容易得白塞病?
    白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。
    白塞病遗传给子女的几率大吗?
    不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。
    白塞病是性病吗?会传染吗?
    白塞病虽然有生殖器溃烂,但不是性病,日常的亲密接触和性接触是不会传染的。不过,建议生殖器溃烂期间最好不要同房,以防溃烂进一步扩大或感染化脓。
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