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简介

白塞病是什么?

第一例白塞病是在 1937 年由土耳其皮肤科医生 Bechet 报道的,这也是白塞病(Bechet's disease)名称的由来。

白塞病又称「白塞综合征」或「口-眼-生殖器综合征」。从后面这个名称就可以看出白塞病会有哪些表现:口、生殖器部位反复发生溃烂,眼睛看东西模糊、视力下降,皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变等等。病情严重时关节、消化道、神经系统也会出现病变,下肢皮肤还会出现像蚯蚓一样的血管曲张。

因其在韩国、日本、中国、土耳其伊朗等地发病率较高,故又称「丝绸之路病」。

白塞病的具体病因还不明确,容易发生在青年、中年人,男性患者比女性多,且男性患者病情都比较严重。

目前,白塞病还不能根治,并且容易复发。不过,确诊后及早进行正规治疗,有利于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

白塞病多见吗?

不多见。中国的患病率为 13.5~20 / 100 000。

症状

得了白塞病会有些什么样的表现?

白塞病患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现为:

  • 口腔和生殖器部位溃烂。

  • 眼睛看东西模糊、眼睛疼痛、「眼屎」增多,视力严重下降甚至失明。

  • 皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。

  • 大关节红、肿及疼痛。

  • 消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,可能导致走路疼痛,血管堵塞处会发生皮肤溃烂难以愈合(血栓性静脉炎)。

  • 神经系统病变表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。

白塞病的口腔病变具体是什么样的?

白塞病患者一般都会出现口腔溃烂,主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位,为圆形或椭圆形的溃烂面,数量可为一个或多个,边界清楚,如果溃烂面较深,愈合后会留疤,患者会感到很疼痛,疼痛厉害者会影响吃饭。口腔溃烂一般 1~2 周可自己愈合,但容易反复发作,每年至少发作 3 次以上。

白塞病的生殖器(比如阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇、阴蒂等)病变具体是什么样的?

约八成的白塞病患者会出现生殖器溃烂,一般在口腔或皮肤病变之后出现,男性生殖器溃烂主要发生在阴囊、阴茎和龟头,症状较轻;女性生殖器溃烂主要发生在外阴,也可发生在阴道和子宫颈部,症状较严重。溃烂也可以发生在男女的肛门和直肠部位,生殖器溃烂的表现和口腔溃烂相似。

白塞病的皮肤病变具体是什么样的?皮肤针刺反应是怎么回事?

绝大部分的白塞病患者会出现皮肤病变,主要表现为:

  • 前胸、后背出现类似「青春痘」的病变,双侧小腿前面可出现花生米至鹌鹑蛋大小不等的红色硬结,用手按压有疼痛。

  • 部分患者的皮肤针刺反应阳性,即用生理盐水注射到皮肤内、或者无菌针头直接刺入皮肤内、或静脉输液扎针等都可以在受刺部位 24~48 小时后出现直径 2 mm 的红色疙瘩,这对诊断很有意义。

得了白塞病,其他器官会有些什么样的表现?

  • 消化道病变可出现胃部不适、肚子胀痛、大便带血等,严重者可出现消化道溃疡、穿孔,甚至因为大出血而导致死亡。

  • 肺部病变发生率较低,可出现咯血等症状。

  • 肾脏偶尔会发生病变,出现血尿、腰部不适等。

  • 偶尔也会有心慌、黑蒙和晕倒等心肌炎表现。

  • 发生附睾炎,可出现阴囊坠胀不适、疼痛明显等。

白塞病是绝症吗?

白塞病容易复发、病程较长,但白塞病不是绝症。一旦诊断正确,及早规范治疗,有利于减缓疾病进展。

白塞病会癌变吗?

不会。

病因

为什么会得白塞病?

白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系,具体如下:

  • 遗传:研究发现,部分白塞病患者有明显的家族遗传史。

  • 环境:白塞病的发病率和地域有过,多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。

  • 感染:研究发现,白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核有关。

  • 免疫:白塞病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体,也就是给口腔黏膜和血管壁贴上了「敌人」标签,使得机体的免疫系统把他们当成了敌人,并对他们展开了攻击,造成口腔黏膜和血管壁的病变。

什么样的人容易得白塞病?

白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性患者多于女性患者,并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。

白塞病遗传给子女的几率大吗?

不大。虽然小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。

白塞病是性病吗?会传染吗?

白塞病虽然有生殖器溃烂,但不是性病,日常的亲密接触和性接触是不会传染的。不过,建议生殖器溃烂期间最好不要同房,以防溃烂进一步扩大或感染化脓。

诊断

得了白塞病,需要做哪些检查来诊断?

白塞病的诊断主要根据临床症状,没有特异性的实验室检查指标异常。在病情活动期,可有血沉增快、C 反应蛋白升高等。类风湿因子、抗核抗体等检测有助于鉴别诊断。

白塞病早期只有口腔溃烂时,如何和复发性口疮(阿弗他溃疡)相鉴别?

复发性口疮又称复发性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多见于年轻女性,消化不良、发热、睡眠不足、过度疲劳、工作压力大、月经周期改变等都可以引起复发性口疮,口疮一般较小,数目多,十天左右可自行消退,可伴有发烧、咽炎、淋巴结肿大等。

白塞病早期只有生殖器溃烂时,如何和生殖器疱疹相鉴别?

生殖器疱疹有明确的不洁性交史,并且病变皮肤刚开始是小水疱,逐渐发生破溃,抗病毒治疗有效。看正规专科医生,鉴别不难。

治疗

得了白塞病应该挂哪个科室的号?

白塞病是一种自身免疫性疾病,大部分患者又会出现皮肤病变,所以挂风湿免疫科或皮肤科都可以。

白塞病如何治疗?

  • 抗炎、免疫抑制治疗:主要药物有:

    • 糖皮质激素:主要用于治疗急性发作的眼部病变;口腔、生殖器溃烂面积大且深、疼痛难忍者;神经系统发生病变者;肺、肾、消化道出现病变且病情比较严重者。且糖皮质激素治疗期间需定期复查血糖、电解质等,以防出现严重的副反应。

    • 免疫抑制剂:常见药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。当白塞病病情进一步加重或糖皮质激素治疗效果不佳时,可改用或联用免疫抑制剂。用药期间需定期复查肝肾功能,孕妇、哺乳期妇女绝对不能使用。

    • 非甾体抗炎药:布洛芬、萘普生,或选择性 COX-2 抑制剂。有发烧、关节症状严重、皮肤结节红斑疼痛明显者,可与糖皮质激素联合治疗。需注意消化道溃疡的发生。

    • 沙利度胺:对口腔和生殖器溃烂有较好的疗效。本药可致胎儿畸形,最近打算生育的妇女和孕妇绝对不能使用。

    • 秋水仙碱:对眼和皮肤病变有显著的疗效。需定期复查肝肾功能。

  • 对症支持治疗:

    • 止痛治疗:口腔溃烂疼痛难忍者,可以口服止痛药;

    • 局部用药缓解症状:生殖器溃烂时可外用高锰酸钾溶液清洗局部,然后外涂莫匹罗星软膏等抗生素,眼和口腔病变轻者可外用激素类药膏。

    • 血栓疾病的治疗:预防白塞病中的静脉血栓形成事件的方法是控制全身性炎症而不是开始初始抗凝治疗。然而,如果发生静脉血栓形成事件,则应使用标准方法进行抗凝治疗。溶栓可静脉应用链激酶,抗凝可皮下注射低分子肝素、口服华法林。

得了白塞病需要住院吗?

轻度白塞病患者(比如只有口腔溃烂、生殖器溃烂、皮肤病变者)可在门诊治疗;中重度患者(比如出现消化道、眼、心脏、肺、关节、神经系统病变者)需要住院接受治疗。

白塞病能够彻底根治吗?

目前白塞病还不能根治,也没有特效治疗方法,并且容易复发。但一旦确诊为白塞病,并及早给予有效的治疗,白塞病是完全可以控制好并且不继续发展的,没有并发症的,不影响日常生活。

白塞病病情控制后容易复发吗?

白塞病很容易复发,病情缓解和复发交替出现是白塞病的特点,缓解期可达几周至数年不等,具体因人而异。

得了白塞病如果不治疗,会有什么影响?

  • 口腔和生殖器部位的溃烂如果较深,会留疤,甚至会引起大出血。

  • 眼睛病变会出现视力下降甚至看不见任何东西。

  • 神经系统病变会出现四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎、精神异常等,脑干和脊髓病变可导致残疾甚至死亡。

  • 关节病变会出现红肿疼痛,影响走路。

  • 消化道病变会出现溃烂、穿孔,甚至因大出血而导致死亡。

  • 血管病变会出现静脉血栓,堵塞到肺部会出现胸痛、呼吸困难,甚至因大咯血而死亡。

白塞病的这些病变容易康复吗?

大部分白塞病患者会康复的很好,如果眼、神经系统、消化道、肺等发生病变,则康复不是很好,甚至会死亡。

生活

白塞病患者可以生育吗?

虽然白塞病患者会有生殖器溃烂、附睾炎等,但在病情控制良好及病情稳定的情况下可以生育。女性白塞病患者甚至可以带病怀孕,但需要在医生的严格指导下进行,带病怀孕并生育出健康宝宝的女性患者有很多。

得了白塞病之后饮食上应该注意什么?

  • 避免烧烤、油腻、及辛辣刺激性饮食等,以防刺激口腔和消化道的病变。

  • 多吃新鲜的蔬菜、水果,营养要均衡。

  • 如果某种食物能诱发或加重病情,要注意忌口。

  • 避免吃太热或太冷的食物,以免损伤口腔。

得了白塞病之后应该怎么锻炼身体?

白塞病患者可以经常做有氧运动比如慢跑、骑自行车等,以改善全身的血液循环。运动开始时要先缓慢热身,运动强度不宜过大,每次锻炼时间半小时至 1 小时,不要使身体出汗太多,运动结束后不要立刻就坐卧和大口饮水,要逐渐缓慢的结束,给心脏和全身一个适应过程。

得了白塞病之后生活上应该注意什么?

  • 乐观、开朗,保持心情愉悦。

  • 生活规律,劳逸结合,病情较重时注意休息。

  • 避免皮肤受伤、破损,避免感染。

  • 注意口腔卫生,经常漱口。

  • 不戴隐形眼镜,避免阳光直射。

  • 戒烟限酒。

预防

白塞病患者可以通过产前检查来确保子女不患病吗?

不可以。目前还没有明确白塞病确切的发病基因,所以无法通过产前检查来评估子女是否会患病。

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