特发性肺含铁血黄素沉着症是什么病?

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的可能致命的弥漫性肺泡内出血性疾病,病因不明,以广泛的肺毛细血管出血为特点,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。多发生于新生儿及儿童,反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。

经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织发现含铁血黄素巨噬细胞是最为重要的诊断方法。激素及免疫抑制剂是目前治疗的方法,因其临床表现不具有特异性所以误诊率极高,所以早期诊断十分重要,早期干预可降低病死率。患病期间不需要隔离,患者生活质量会受到严重影响。
特发性肺含铁血黄素沉着症常见吗?
不常见,据估计,1960~1979 年,瑞典儿童 IPH 的年发病率为0.24 / 1,000,000,我国目前尚无相关统计。

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些常见表现?

  • 典型的临床三联征为贫血、咯血和肺部浸润;

  • 成人最常见的症状是肺出血和缺铁性贫血所致的劳力性呼吸困难和疲劳,几乎所有成人患者都会发生咯血。而儿童早期的临床表现通常是原因不明的贫血或反复的呼吸困难即咳嗽;

  • 临床上通常将此病分为急性出血期和慢性发作期;

  • 急性出血期的患者通常为突然起病,可有咳嗽、咯血、呼吸困难,贫血加重。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快、心悸,也可有发热及非特异性胸痛,肺部查体可正常,也可闻及哮鸣音及细湿性啰音;

  • 慢性期的患者通常反复发作咳嗽、咯血,呼吸困难等症状,患者可有消瘦、发育迟缓、贫血貌等;

  • 许多患者因最初表现为缺铁性贫血而被误诊;

  • 反复发作的弥漫性肺泡出血和肺巨噬细胞中异常血卟啉的积聚,导致肺泡基底膜增厚,最终可导致间质纤维化。

  • 特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么发展的?
    特发性肺含铁血黄素沉着症不易诊断,根据临床表现分为急性出血期和慢性发作期,病情随时间不断进展,儿童的预后较成人差,最常见的死因是大量肺出血所致的急性呼吸衰竭或严重肺纤维化引起的慢性呼吸衰竭和肺心病。
    特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些并发症?
    贫血、发育迟缓、营养不良、急性或慢性呼吸衰竭、严重肺纤维化、肺心病等。

    特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些常见病因?

    本病准确的发病机制目前尚不清楚,但是有许多研究假设来解释此病的病因,主要包括以下几个方面:
  • 肺泡组织及结构细胞等异常:肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血;肺弹力纤维存在异常的酸性粘多糖,使血管壁弹性削弱并扩张;

  • 遗传因素:通过一些已有的家族性病例的报道,提示该病可能存在遗传背景,但尚无基因证实;

  • 环境因素:真菌及毒物等环境因素可能会导致肺出血的反复发作;

  • 免疫因素:许多学者认为本病与免疫因素有关,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效也支持此观点。众多相关研究正在进行中。

  • 特发性肺含铁血黄素沉着症常见于哪些人?
    多发生于新生儿及儿童。
    特发性肺含铁血黄素沉着症会传染吗?
    不会。
    特发性肺含铁血黄素沉着症会遗传吗?
    研究提示该病可能存在遗传背景,但尚无基因证实。
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