什么是毛发红糠疹?

毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)是一种罕见的丘疹鳞屑性炎性皮肤病,病因不明,并且症状多样。主要特征是角化过度的毛囊性丘疹、桔红色鳞状斑块和掌跖角化过度。全身受累患者常可存在界限清楚的正常皮肤,也称为正常皮岛。
毛发红糠疹常见吗?
PRP 的发病率和患病率并不准确可知。据估计,英国每 5000 例因皮肤病就诊的新发患者中就有 1 例为 PRP 患者。
毛发红糠疹常发生于哪些人?
男女发病率无差异,成人与儿童皆可发生。发病高峰期在 0~9 岁期间和 40~49 岁期间。
毛发红糠疹会传染吗?
毛发红糠疹不会传染。
毛发红糠疹会遗传吗?
大多数毛发红糠疹是散发的,但少数有家族聚集性,有常染色体显性或隐性遗传的可能。

得了毛发红糠疹时会有哪些表现?

毛发红糠疹有 6 种临床亚型:
  • Ⅰ 型:典型成人型,成人中最常见的亚型,占到了 55%。通常表现为以自上而下进展的皮疹,即在数周至数月的病程中皮损最先出现在面部,然后播散至躯干、手臂和腿部。特征表现为有正常皮岛、红色过度角化的毛囊性丘疹和斑块,以及桔色掌跖角化过度,鳞屑较细且呈粉状。可合并甲板粗糙、剥落,睑外翻,淋巴结肿大,关节病等。临床表现可能比较严重,但 Ⅰ 型通常有良好的长期预后。约 80% 的患者会在 3 年内实现自行缓解。

  • Ⅱ 型:非典型成人型,发生于成人,但缺乏自上而下的进展。最突出的特征是鱼鳞病样皮炎,下肢明显。掌跖角化过度,并伴板层状鳞屑。偶有患者头皮毛发稀疏。预后较差,可能有超过 20 年的迁延病程。

  • Ⅲ 型:典型儿童型,与 I 型临床表现相似,发病年龄通常在 5~10 岁,也可发生红皮病。约占毛发红糠疹发病率的 10%。预后极好,多数患者在 1 年后缓解。

  • Ⅳ 型:局限性儿童型,是儿童中最常见的。表现为肘部和膝部边界清楚的红斑和毛囊性角化过度,可出现掌跖角化过度。约 1/3 的患者在 3 年内实现疾病缓解。

  • Ⅴ 型:非典型儿童型,相对不常见,约占 5%。大多数为家族性毛发红糠疹。开始于生命初期几年,有毛囊性角化过度和全身性鱼鳞病样皮炎。通常存在红斑,但不明显。偶有患者的掌跖出现硬皮病样改变。通常是慢性的。

  • Ⅵ 型:HIV 相关型,可能发生于 HIV 感染的情况下,部分患者中代表着 HIV 感染的初始表现。会出现广泛分布的红斑样毛囊性丘疹,伴明显的角质栓和炎性斑块。指甲和掌跖改变的表现各异,红皮病是常见的并发症。

  • 毛发红糠疹的常见病因有哪些?

    目前仍然病因不明,可能与遗传、维生素 A 缺乏及维甲醇结合蛋白降低、角化障碍、肝脏病变、甲状腺功能低下、肾上腺-垂体系统功能障碍、感染(如链球菌或病毒感染)等多种因素有关。
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