王柳堃心血管内科主治医师
杨苏腾皮肤科主治医师
发布时间 2019年01月11日
最后修订时间 2023年08月08日
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)是一种罕见的丘疹鳞屑性炎性皮肤病,病因不明,并且症状多样。
主要特征是角化过度的毛囊性丘疹、桔红色鳞状斑块和掌跖角化过度。全身受累患者常可存在界限清楚的正常皮肤,也称为正常皮岛。
口服维 A 酸是目前首选的治疗。
PRP 的发病率和患病率并不准确可知。据估计,英国每 5 000 例因皮肤病就诊的新发患者中就有一例为 PRP 患者。
男女发病率无差异,成人与儿童皆可发生。发病高峰期在 0~9 岁期间和 40~49 岁期间。
毛发红糠疹不会传染。
有可能。
大多数毛发红糠疹是散发的,但少数有家族聚集性,有常染色体显性或隐性遗传的可能。
毛发红糠疹有 6 种临床亚型:
目前仍然病因不明,可能与遗传、维生素 A 缺乏及维甲醇结合蛋白降低、角化障碍、肝脏病变、甲状腺功能低下、肾上腺-垂体系统功能障碍、感染(如链球菌或病毒感染)等多种因素有关。
毛发红糠疹的诊断是根据识别出一致的临床和组织病理学特征而做出的。毛发红糠疹没有特异性血清学标志。
组织学活检:可以看到组织病理表现,有垂直和水平方向交替出现正角化和角化不全,毛囊口周围角化不全,表皮棘层肥厚,颗粒层完整,真皮中轻度血管周围淋巴组织细胞浸润。
毛发红糠疹需要鉴别于:
治疗包括全身治疗联合局部治疗:
这取决于毛发红糠疹的临床亚型,部分临床亚型不治疗也可以自行缓解。
不一定。
症状缓解并停止治疗后的毛发红糠疹是否会复发是不可预知的,可能保持缓解,或者复发。
由于病因难以明确,本病目前尚无法有效预防。