淀粉样变有哪些主要类型?最常发生在哪些部位?
原发性淀粉样变:最常发生于血液。
继发性淀粉样变:最常发生于肾脏。
透析相关性淀粉样变:最常发生于骨关节。
遗传性淀粉样变:可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。
老年性系统性淀粉样变:最常发生于心脏。
器官特异性淀粉样变:可单独发生于某一器官,如脑(阿尔兹海默病)、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等。
淀粉样变都有哪些症状、表现?
淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一,和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如:
淀粉样蛋白沉积在肾脏:会表现为泡沫尿、水肿、血压升高、尿量减少甚至无尿。
淀粉样蛋白沉积在心脏:会表现为心脏乱跳(即心律失常)、浮肿、乏力、呼吸困难、心绞痛、甚至晕厥。
淀粉样蛋白沉积在胃肠道:会表现为肝脾肿大、黑便、呕血、早饱、恶心、呕吐、便秘、营养吸收不良、腹胀、腹痛等。
淀粉样蛋白沉积在神经系统:会表现为肢体麻木、刺痛、无力、感觉异常,进食后恶心呕吐,小便困难,痴呆、中风、脑出血等。
淀粉样蛋白沉积在肌肉骨骼:会表现为舌头肥大(有时候舌头上可以看到扇贝样齿痕)、关节肿痛、肌肉肿痛等。
淀粉样蛋白沉积在血管:会表现为贫血、脾大、容易出血、血液不容易凝固等。
淀粉样蛋白沉积在呼吸道:会表现为呼吸困难、声音嘶哑、喘鸣、吞咽困难等。
淀粉样蛋白沉积在皮肤:会表现为皮肤蜡样增厚、皮肤瘀斑瘀点、皮下结节等。
淀粉样蛋白沉积在其他部位:还会出现耳聋、失明、血尿、尿急尿痛等。
淀粉样变能活多久?
目前,淀粉样变没有特效治疗方法,所以预后较差,会严重缩短病人的寿命。
如果有各种不适症状,一般存活仅 3~5 年;
如果有肾脏病变,一般存活仅 1 年左右。
大多数病人死于心脏衰竭、肾脏衰竭、肺炎和其他感染等。
如果淀粉样变局限于单个器官组织,则对寿命的影响较小。