淀粉样变是什么病?

淀粉样变(amyloidosis)也叫作「类淀粉沉积症」,是一组疾病的总称,非常罕见。淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。
由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。


淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。

淀粉样变有哪些主要类型?最常发生在哪些部位?

  • 原发性淀粉样变:最常发生于血液。

  • 继发性淀粉样变:最常发生于肾脏。

  • 透析相关性淀粉样变:最常发生于骨关节。

  • 遗传性淀粉样变:可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。

  • 老年性系统性淀粉样变:最常发生于心脏。

  • 器官特异性淀粉样变:可单独发生于某一器官,如脑(阿尔兹海默病)、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等。

  • 淀粉样变都有哪些症状、表现?
    淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一,和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如:
  • 淀粉样蛋白沉积在肾脏:会表现为泡沫尿、水肿、血压升高、尿量减少甚至无尿。

  • 淀粉样蛋白沉积在心脏:会表现为心脏乱跳(即心律失常)、浮肿、乏力、呼吸困难、心绞痛、甚至晕厥。

  • 淀粉样蛋白沉积在胃肠道:会表现为肝脾肿大、黑便、呕血、早饱、恶心、呕吐、便秘、营养吸收不良、腹胀、腹痛等。

  • 淀粉样蛋白沉积在神经系统:会表现为肢体麻木、刺痛、无力、感觉异常,进食后恶心呕吐,小便困难,痴呆、中风、脑出血等。

  • 淀粉样蛋白沉积在肌肉骨骼:会表现为舌头肥大(有时候舌头上可以看到扇贝样齿痕)、关节肿痛、肌肉肿痛等。

  • 淀粉样蛋白沉积在血管:会表现为贫血、脾大、容易出血、血液不容易凝固等。

  • 淀粉样蛋白沉积在呼吸道:会表现为呼吸困难、声音嘶哑、喘鸣、吞咽困难等。

  • 淀粉样蛋白沉积在皮肤:会表现为皮肤蜡样增厚、皮肤瘀斑瘀点、皮下结节等。

  • 淀粉样蛋白沉积在其他部位:还会出现耳聋、失明、血尿、尿急尿痛等。

  • 淀粉样变导致死亡的可能性大吗?
    目前,淀粉样变没有特效治疗方法,所以预后较差,会严重缩短病人的寿命。
  • 如果有各种不适症状,一般存活仅 3~5 年;

  • 如果有肾脏病变,一般存活仅 1 年左右。

  • 大多数病人死于心脏衰竭、肾脏衰竭、肺炎和其他感染等。

  • 如果淀粉样变局限于单个器官组织,则对寿命的影响较小。

  • 为什么会发生淀粉样变?

    淀粉样变根据类型不同,发病原因也不同。
  • 原发性淀粉样变:由浆细胞病引起,这是一种血液病。

  • 继发性淀粉样变:通常是由一些慢性疾病(如肿瘤、类风湿性关节炎、炎症性肠病、慢性感染等)引起。

  • 透析相关性淀粉样变:是因为尿毒症患者做血液透析引起。

  • 遗传性淀粉样变:与家族遗传所致的基因突变有关。

  • 老年性系统性淀粉样变:与年纪增大导致的基因突变有关。

  • 器官特异性淀粉样变:部分与家族遗传有关。

  • 淀粉样变会遗传吗?
    一部分淀粉样变是会遗传的,另一部分则不会。
    淀粉样变会传染吗?
    不会。
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    患者问:

    医生,你要我检查的项目基本做完,就差24小时尿钙尿肌酐还在收集尿液,我暂时拿上次的尿钙结果给你看。
    最近我尿血越来越严重,肉眼可见的血尿次数多了,与此同时,手指小关节,脚趾小关节的隐痛还在断断续续发生,并且还有蔓延之势,比如从手指骨1到2秒的隐痛,变成偶尔肘腕骨痛,包括肌肉也酸,持续不会太久就消失,原来脚指骨隐痛也渐渐有小腿骨和肌肉酸痛,都不是什么明显的疼痛,也持续的不久。上个月,最小疼痛的部位全都是两边脚趾和两边手指,都是不会持续太久的,10分钟之内能自动缓解的隐痛。明明双手在2个月内游走隐痛断断续续,在x光下都显示正常。
    另外,从最近几次b超的结果看来,我的肾结石的活动变得活跃,刚排出去,短短几天就可以张成5毫米,位于左肾。
    我到底得了什么严重的疾病

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    患者问:

    年龄23。性别男。脸上起痘痘好几年反反复复。头上特别痒。抓的时候还掉皮。掉头发。前胸后背检测是皮肤淀粉样变。也是好几年了。去很多医院治疗也是没什么效果。

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    患者问:

    44岁,女,我皮肤比较黑,现小腿下是这样子,前些年看过医生说是黑色素沉淀。

    23人看过