淀粉样变是什么病?

淀粉样变(amyloidosis)也叫作「类淀粉沉积症」,是一组疾病的总称,非常罕见。
淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。
由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。
淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。

淀粉样变有哪些主要类型?最常发生在哪些部位?

  • 原发性淀粉样变:最常发生于血液。
  • 继发性淀粉样变:最常发生于肾脏。
  • 透析相关性淀粉样变:最常发生于骨关节。
  • 遗传性淀粉样变:可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。
  • 老年性系统性淀粉样变:最常发生于心脏。
  • 器官特异性淀粉样变:可单独发生于某一器官,如脑(阿尔兹海默病)、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等。

  • 淀粉样变都有哪些症状、表现?
    淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一,和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如:
  • 淀粉样蛋白沉积在肾脏:会表现为泡沫尿、水肿、血压升高、尿量减少甚至无尿。
  • 淀粉样蛋白沉积在心脏:会表现为心脏乱跳(即心律失常)、浮肿、乏力、呼吸困难、心绞痛、甚至晕厥。
  • 淀粉样蛋白沉积在胃肠道:会表现为肝脾肿大、黑便、呕血、早饱、恶心、呕吐、便秘、营养吸收不良、腹胀、腹痛等。
  • 淀粉样蛋白沉积在神经系统:会表现为肢体麻木、刺痛、无力、感觉异常,进食后恶心呕吐,小便困难,痴呆、中风、脑出血等。
  • 淀粉样蛋白沉积在肌肉骨骼:会表现为舌头肥大(有时候舌头上可以看到扇贝样齿痕)、关节肿痛、肌肉肿痛等。
  • 淀粉样蛋白沉积在血管:会表现为贫血、脾大、容易出血、血液不容易凝固等。
  • 淀粉样蛋白沉积在呼吸道:会表现为呼吸困难、声音嘶哑、喘鸣、吞咽困难等。
  • 淀粉样蛋白沉积在皮肤:会表现为皮肤蜡样增厚、皮肤瘀斑瘀点、皮下结节等。
  • 淀粉样蛋白沉积在其他部位:还会出现耳聋、失明、血尿、尿急尿痛等。

  • 淀粉样变能活多久?
    目前,淀粉样变没有特效治疗方法,所以预后较差,会严重缩短病人的寿命。
  • 如果有各种不适症状,一般存活仅 3~5 年;
  • 如果有肾脏病变,一般存活仅 1 年左右。
  • 大多数病人死于心脏衰竭、肾脏衰竭、肺炎和其他感染等。
  • 如果淀粉样变局限于单个器官组织,则对寿命的影响较小。

  • 淀粉样变是什么原因引起的?

    淀粉样变根据类型不同,发病原因也不同。
  • 原发性淀粉样变:由浆细胞病引起,这是一种血液病。
  • 继发性淀粉样变:通常是由一些慢性疾病(如肿瘤、类风湿性关节炎、炎症性肠病、慢性感染等)引起。
  • 透析相关性淀粉样变:是因为尿毒症患者做血液透析引起。
  • 遗传性淀粉样变:与家族遗传所致的基因突变有关。
  • 老年性系统性淀粉样变:与年纪增大导致的基因突变有关。
  • 器官特异性淀粉样变:部分与家族遗传有关。

  • 淀粉样变会遗传吗?
    一部分淀粉样变是会遗传的,另一部分则不会。
    淀粉样变会传染吗?
    不会。
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    患者问:

    医生,你好,我剖腹产后一个多月,产前妊娠高血压,血压一直维持在150/90.剖腹产术后第二天因伤口疼 ,休息不好,血压升高180/100,口服多种降压药,效果不佳。此后一个多月的时间里,血压平稳下降 ,现在维持在130/90,但夜间哺乳,未休息好,血压上升160/100,伴有心慌 ,虚汗 ,头晕,眼花等现象,此前术后血压升高,也有这些现象。第二天休息好和服药后 ,血压会下降。在医院做了肾上腺CT,发现左肾上腺稍增粗,有高血压家族史,我这种情况会不会是继发性高血压。

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