丁香医生医学团队
常青消化内科副主任医师
发布时间 2018年02月10日
最后修订时间 2023年08月07日
淀粉样变(amyloidosis)也叫作「类淀粉沉积症」,是一组疾病的总称,非常罕见。
淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。
由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。
淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。
淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一,和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如:
目前,淀粉样变没有特效治疗方法,所以预后较差,会严重缩短病人的寿命。
淀粉样变根据类型不同,发病原因也不同。
一部分淀粉样变是会遗传的,另一部分则不会。
不会。
做皮下脂肪抽吸或在病变部位取一块组织,进行活检,显微镜下如果发现细胞外有淀粉样蛋白沉积,刚果红染色后在偏振光显微镜下呈现出苹果绿双折射,就可以确诊淀粉样变。
根据淀粉样蛋白质沉积的部位不同,需要去不同的科室就诊。
总的说来,淀粉样变是很难治疗的。不同类型的淀粉样变,治疗方法也不同:
总体上说,淀粉样变很难治好,只能尽量控制病情,但有时候这也很难做到。此外,继发性淀粉样变多是继发于其他疾病,比如慢性炎症、肿瘤、感染等,有一小部分肿瘤和感染是可能治好的,淀粉样变也许会随之好转。
会影响生育。
会。
因为淀粉样变会合并心、肾、肺、脑等多个脏器的病变,所以不适合进行剧烈运动、高原旅行。
没有。