结节病是什么？

结节病也称作肉瘤样病，过去曾被称为 BOECK 肉瘤样病或 Schaumann 良性淋巴肉芽肿，是一种可以累及全身各个脏器（尤以肺部和淋巴系统多见）的慢性炎症细胞异常聚集（慢性肉芽肿）性疾病 [1]。
发病机制及原因尚不明，可能与遗传、环境及免疫因素相关。多可自行缓解，严重者首选糖皮质激素治疗。
结节病常见吗？
常见。本病的发病率与地区和人种有关，欧美国家年发病率为 1.0～35.5/10 万人（每年 100 万人中可能有 10～355 个人患有结节病），患病率为 4.7～64/10 万人（每 100 万人中有 47～640 人患有结节病），最常见于女性、黑人及 20~40 岁之间的中青年人 [2]。
结节病有哪些类型？
根据起病急缓可分为 [2]：
  • 急性结节病（≤ 2 年）：可表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛等。
  • 慢性结节病（≥ 3～5 年）：约有一半的慢性结节病是没有症状的，可在体检或者拍胸片中偶尔发现。

    • 结节病和肺结节有什么区别吗？
  • 结节病是一种可以累及全身各个脏器的慢性肉芽肿性疾病，肺结节仅是胸部影像学上的一种形态表现，并不是疾病的名称。
  • 结节病的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、环境及免疫因素相关。肺结节则由感染因素（如念珠菌、隐球菌等引起的肺部感染），肿瘤（如肺错构瘤、肺腺癌、肺血管瘤等）、长期接触粉尘等多种因素造成。

    • 结节病和甲状腺结节是一个意思吗？
    不是。结节病是一种在遗传、环境及免疫因素的影响下，慢性炎症细胞异常聚集引起的疾病，而甲状腺结节是指在遗传、碘缺乏、接触射线等因素的影响下，甲状腺细胞局部异常增长引起的疾病。

    结节病通常会发生在哪些脏器？

    结节病可以发生于身体的任何部位，但最易发生在胸腔。尤其是肺门及纵隔淋巴结，也多见于周围肺组织。95%～98% 的结节病患者会出现肺门淋巴结肿大，90% 的患者会出现肺组织受累 [1]。
    也有文献报道结节病可发生在眼睛、皮肤、肝脏、心脏、脾脏、骨骼、神经系统等部位。
    结节病会有什么表现？
    结节病的临床症状与受累器官相关。绝大多数结节病患者可累及肺部、肺门和纵隔淋巴结，表现为咳嗽、胸痛、胸闷等症状。部分患者会出现低热、盗汗、体重下降等全身症状 [1]。若长期存在此类症状，排除其他疾病后应重点考虑结节病。
  • 肺部结节病有少部分患者可能发展为肺纤维化，发生气体交换障碍导致呼吸困难甚至呼吸衰竭，晚期甚至发生肺动脉高压、肺心病等情况，应予以重视。
  • 除肺门及支气管淋巴结最易受累外，颈部、腋下也可出现外周浅表淋巴结肿大其特点是光滑、质硬、可活动、互不融合、不与皮肤粘连、无压痛、不化脓。
  • 结节病累及眼部时，患者可出现畏光、流泪、视物模糊，严重时可导致失明 [1]。
  • 累及脑部的结节病将引起一系列中枢神经系统的问题，如面瘫、颅内高压。
  • 结节病累及消化系统（包括肝脏、脾脏、胃肠、胆囊等）时，患者可出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀等症状 [1]。若结节病累及肝脏长期的不到有效控制，将发展为门脉高压，引起上消化道大出血。
  • 累及心脏的结节病常会引起心慌或心律不齐，部分患者还会出现心包积液，压迫心脏使之受累。若累及心脏传导束，诱发心脏骤停，将使患者死亡风险大幅增加 [1]。
  • 结节累及皮肤。可出现皮肤结节性红斑，多位于下肢伸侧、冻疮性狼疮和皮下结节等，还可有斑丘疹、色素沉着及鱼鳞样皮肤改变 [1]。

    • 结节病的病因是什么？

    结节病的具体病因及机制目前尚未完全阐明，但也有一些研究和推测。
  • 免疫因素：学界推测认为有一种外来抗原刺激了机体的免疫系统，导致结节病的发生。这种抗原可能是内源性抗原，也可能是外源性抗原，刺激了人体的抗原提呈细胞，随后激活了 T 淋巴细胞，释放多种炎性介质，形成了肉芽肿性病变，导致结节病的发生 [3]。
  • 遗传因素：结节病在人群中多为散发，但 3.6%～9.6% 的患者有家族聚集，2/3 的结节病易感者可能有基因缺陷 [3]。

    • 结节病有哪些危险因素？
    尽管结节病的病因及机制还不是很清楚，但通过研究发现，有一些可能的相关危险因素，列举如下：
  • 职业因素，如消防队员、生产农药的工人等职业群体，发生结节病的概率较高 [3]。
  • 种族、年龄、地域差异也会影响结节病的发病率 [1]。
    1. 黑色人种发病率较高，且病情常比白色人种严重。
    2. 国外数据表明，结节病好发于年龄 ＜ 40 岁的青年人，20～29 岁为高发年龄段。
  • 环境因素：感染多种病毒、结核以及非结核分枝杆菌、支原体、粉尘（铝、锆、等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘）可能与结节病发病有关 [3]。

    • 结节病常见于哪些人群？
  • 目前发现一些消防队员、生产农药的工人，发生结节病的概率较高 [3]。
  • 结节病的发生具有一定的种族、年龄、地域差异，黑人发生的概率更高，其次为白种人，然后就是黄种人 [1]。
  • 从年龄方面来讲，结节病发病者以中青年（＜ 40 岁）为主 [1]。
  • 从性别方面讲，女性较男性更易发生 [1]。

    • 结节病会不会遗传？
    国外有文献报道结节病与遗传有一定关系，但国内并无相关文献报道。结节病的临床表现以及患病率有种族差异，且具有家族发病的现象，多数患者有基因缺陷，提示遗传因素在其中有一定的作用 [3]。
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    结节病相关回答

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    胸部感觉不舒服，有时候感觉胀痛，有时候感觉上胸骨头痛。持续有15天了。胃口也不是很好，腹部也有时候感觉不舒服。曾有胃病史和浸油性肺结核。在医院做了CT，血常规，和心电图，可参考如下图。

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    2. 4月17日，到湖南省肿瘤寻医，重做增加CT，结果跟县医院差不多:显示甲状腺4a结节，肺部多发结节，疑似淋巴瘤。头颈科医生表示甲状腺无大问题，不需要手术。在医生的安排下做了EBUS-TBNA超声支气管引导下取肺门淋巴活检，病理学和细胞学结果如下。医生考虑淋巴瘤合并有炎症的时候也是炎症表现，建议还是做PET-CT ,结果如下，两项检查结果都没显示癌，根据肿瘤医院医生诊断，我妈妈是结节病且不需要服用激素药物，回家喝中药内调半年后再到医院复查即可。
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