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简介

什么是结节病?

结节病也称作肉瘤样病,也曾被称为 BOECK 肉瘤样病或 Schaumann 良性淋巴肉芽肿。它是一种可以累及全身各个脏器(尤以肺部多见)的慢性炎症细胞异常聚集(慢性肉芽肿)的疾病。

哪些人容易得结节病?

  • 目前发现一些消防队员、生产农药的工人,发生结节病的概率较高。

  • 同时,结节病的发生具有一定的种族、年龄、地域差异,黑人发生的概率更高,其次为白种人,然后就是我们黄种人。

  • 从年龄方面来讲,结节病发病者以中青年为主。

  • 从性别方面讲,女性较男性更易发生。

  • 从地域角度讲,北方人结节病的发生率较南方人高,寒冷地区比温带地区发病率高。

结节病会不会遗传?

国外有文献报道说结节病与遗传有一定关系,但国内并无相关文献报道。北京协和医院呼吸内科教授徐作军主任医师认为结节病不存在传染性,遗传性也不是很大,结节病癌变的几率也不是很大。

症状

结节病通常会累及哪些脏器?

结节病可以发生于身体的任何部位,但最易发生在胸腔。尤其是肺门及纵隔淋巴结,也多见于周围肺组织。95%~98% 的结节病患者会出现肺门淋巴结肿大,90% 的患者会出现肺组织受累。也有文献报道结节病可发生在眼睛、皮肤、肝脏、骨骼、神经系统等部位。

结节病会产生什么症状?

  • 结节病最常见的发生的部位为胸腔,主要表现为呼吸道非特异性症状。多数患者常出现咳嗽,胸部胀痛,部分患者会出现低热、盗汗、体重下降。若长期存在此类症状,排除其他疾病后应重点考虑结节病。

  • 肺部结节病有少部分患者可能发展为肺纤维化,发生气体交换障碍导致呼吸困难甚至呼吸衰竭,晚期甚至发生肺动脉高压、肺心病等情况,应予以重视。

  • 除肺门及支气管淋巴结最易受累外,有 30%~70% 外周浅表淋巴结肿大,以颈部、腋下多见,其特点是光滑、质硬、可活动、互不融合、不与皮肤粘连、无压痛、不化脓。

  • 结节病累及眼部时,患者可出现畏光、流泪、视物模糊,严重时可导致失明。

  • 累及脑部的结节病将引起一系列中枢神经系统的问题,如面瘫、颅内高压。

  • 若结节病累及肝脏长期的不到有效控制,将发展为门脉高压,引起上消化道大出血。

  • 累及心脏的结节病常会引起心慌或心律不齐,部分患者还会出现心包积液,压迫心脏使之受累。若累及心脏传导束,诱发心脏骤停,将使患者死亡风险大幅增加。
病因

结节病的病因是什么?

虽然结节病的具体病因及机制目前尚未完全阐明。

学界推测认为有一种外来抗原刺激了机体的免疫系统,导致结节病的发生。这种抗原可能是内源性抗原,也可能是外源性抗原,刺激了人体的抗原提呈细胞,随后激活了 T 淋巴细胞,释放多种炎性介质,形成了肉芽肿性病变,导致结节病的发生。

结节病的危险因素是什么?

结节病其他可能危险因素包括:

  • 职业,如前所述,一些消防队员,生产农药的工人,发生结节病的概率较高;

  • 种族、年龄、地域差异也会影响结节病的发病率,但目前相关研究所得结论尚不明确。
诊断

诊断结节病做哪些检查对确诊最有帮助?

  • 若怀疑患有结节病,应首先进行胸部影像学检查,观察是否有肺门及纵隔淋巴结肿大及肺部组织受累等结节病特征表现。

  • 若已经从胸部影像学上证实,应进一步行支气管镜、血管紧张素转化酶水平测定、血钙、尿钙等相关辅助检查:

    • 支气管镜检查是诊断肺结节病最有意义的检查,通过支气管镜可以做支气管肺泡灌洗,观察灌洗液中细胞分类情况评估是否患有结节病,也可以做支气管粘膜或肺组织的活检,若活检发现非干酪性坏死性上皮样肉芽肿,则可确诊为肺部结节病。

    • 其他检查对肺结节病虽有一定的辅助诊断意义,但重点应放在胸部影像学及支气管镜的检查。

哪些检查对诊断结节病具有辅助作用?

结节病活动进展期部分患者可有血沉增快,白细胞及红细胞计数降低。少数患者出现血清球蛋白增高而白蛋白减少,但并不具有特异性。部分患者也可出现血钙增高,血清中白介素 -2 受体(IL-2R)和可溶性白介素 -2 受体(sIL-2R)升高,血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在病情活动期增高,对诊断有较为重要的参考意义。

结节病需要与哪些疾病进行鉴别?

肺结节病患者应与肺结核、淋巴瘤、肺部肿瘤及肺部其他肉芽肿疾病相鉴别。其他部位的结节病较为少见,组织病理活检可起到确诊的作用。

治疗

结节病一般需要看哪个科?

结节病最长发生与胸腔内,成为肺结节病,应往呼吸科就诊。少部分患者也可发生于全身其他各个脏器如皮肤、粘膜、骨骼、心脏、脑部等部位,应往皮肤科、免疫科、心内科或神经内科就诊。

结节病可以自己好吗?

结节病总体来说是一个预后比较好的疾病,约有 60% 的患者不需治疗,症状可自发缓解。所以当结节病没有表现出明显症状或者是没有累及重要脏器时,可以仅观察而无需治疗。

只有在患者功能损害较重,或者自觉症状十分明显时才需要治疗。大部分结节病患者都是可以自愈的,发展为肺间质疾病或肺间质纤维化的患者在结节病的治疗过程中可能只占 10% 左右。

结节病如何治疗?

由于结节病是 T 淋巴细胞激活增殖为主的局部的免疫系统亢进为主的疾病,所以结节病治疗时首选糖皮质激素

  • 糖皮质激素在治疗结节病中的起始剂量,按照国际推荐方案,为强的松 5mg/kg 体重/每天,或者是同等效应剂量的其他糖皮质激素。

  • 治疗 1~2 个月以后应当逐渐降低糖皮质激素使用量,一般采取两片到三片强的松的剂量来维持治疗半年左右,随后根据病情变化减量至停止服用糖皮质激素。

  • 治疗过程中必须遵医嘱用药,千万不可自行减量或者停药。结节病开始治疗第一个月时应找医生随访一次,若随后病情比较稳定,可三个月随访一次,往后病情更加稳定时,可半年随访一次。

  • 若结节病病情不稳定,则每个月都应随访一次。

结节病患者应用糖皮质激素会引起哪些副作用?

糖皮质激素的副作用比较多,若长期使用,会出现高血压、糖尿病、骨质疏松甚至造成免疫功能低下,容易合并一些严重的感染,如肺部感染,严重时会引起股骨头坏死等并发症。

哪些患者不宜使用糖皮质激素?

糖皮质激素是治疗结节病最有效的药物,若患者服药后出现轻度的高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症,可行降压、补钙等对症治疗后继续服用糖皮质激素。

但若患者对糖皮质激素特别禁忌(如严重的高血压、糖尿病、骨质疏松)或者岁数很大、免疫力很低的患者,出现严重的并发症如股骨头坏死,或是目前存在感染尚未控制的患者不能使用糖皮质激素。

不能应用糖皮质激素的患者该怎么办?

应具体问题具体对待,使用糖皮质激素副作用过大不能承受时,可应用一些其他类型的免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羟氯喹等)来治疗结节病。

结节病能够完全治愈吗?

结节病总体来说是一个预后比较好的疾病,约有 60% 的患者不需治疗,症状可自发缓解。约 30% 的患者在治疗后可长期稳定或治愈,仅有 10% 左右的患者会发生病情迁延或复发。所以说,大部分结节病患者只要正规治疗均可治愈,对患者自身生活影响不大。

结节病复发的可能性大吗?

结节病的发生与某种抗原刺激机体产生肉芽肿有关,大部分患者自身清除此类抗原的能力比较强,消除抗原这个病因之后,疾病便慢慢自行缓解了。

而少部分患者可能由于自身机体原因或者是其他原因引起的抗原持续存在,导致病情不能自愈甚至会慢性迁延,或者复发。结节病复发率约为 30%~60% 左右。

目前没有可靠指标来预测结节病是否复发,但结节病复发常发生于糖皮质激素减量或者停用时。为了防止结节病复发,治疗时间便相对较长,一般须坚持治疗一年左右,有的患者甚至需要治疗一年半到两年。

结节病是否会影响怀孕?

结节病本身是否影响女性怀孕及生育相关研究结果并不明确。但是结节病严重时需要使用糖皮质激素治疗,而服用激素会影响胎儿生长发育,患者若有怀孕的想法,应待患者结节病治愈后半年至一年后结节病复发风险降低时,再考虑怀孕。

生活

结节病在生活和饮食上应注意些什么?

  • 结节病患者在饮食方面并无特殊禁忌,建议患者无需在此方面过多担心,应丰富自己的食谱,加强营养。

  • 尚无研究表明结节病患者不能剧烈运动,但如果肺部结节病患者剧烈运动可能会导致其缺氧,缺氧对心脏及中枢神经系统会产生不利影响,所以尽量适当运动而不能剧烈运动。
预防

如何预防结节病?

目前尚缺乏与结节病预防有关的研究,但有文献表明发现一些消防队员,生产农药的工人,发生结节病的概率较高。故应在生活中远离火灾现场,尽量减少接触煤烟灰尘,避免接触农药,可能对结节病的预防能够起到一定的作用。平时应注意合理饮食,适当锻炼,增强自身免疫力。

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