小儿重症肌无力是什么？

重症肌无力（myasthenia gravis，MG），是一种以活动后加重的肌无力、易疲劳为特征的疾病，由免疫系统紊乱导致，属于自身免疫性疾病。肌无力症状在休息和应用胆碱酯酶抑制剂后可明显减轻。
重症肌无力可在任何年龄阶段发病。小儿重症肌无力（myasthenia gravis in childhood），是指在儿童期发病的重症肌无力。
小儿重症肌无力常见吗？
不常见。每年每 10 万人中，平均有 8～20 人会发生重症肌无力，其中儿童期发病者约占 20%，大多在婴幼儿期发病，2～3 岁是发病高峰，女孩发病率高于男孩。

小儿重症肌无力有哪些类型？

目前临床上多采用 Osserman 分型，将小儿重症肌无力分为五型：
  • I 型（眼肌型）
  • IIa 型（轻度全身型）
  • IIb 型（中度全身型）
  • III 型（急性快速进展型）
  • IV 型（慢性严重型）

    • 各型的临床表现不同。
    小儿重症肌无力有哪些表现？

  • I 型（眼肌型）：最多见，只有眼部肌肉（眼外肌）受到疾病影响。主要表现为一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重（晨轻暮重），反复眨眼可使症状加重。部分患儿还会有复视或斜视等问题。约 40% 的患者将来可发展为全身型重症肌无力。

  • IIa 型（轻度全身型）：进展缓慢，疾病可累及眼、面、喉和四肢的肌肉，可出现鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑面容。通常无咀嚼、吞咽、发音、呼吸障碍，生活能自理，不会出现危及生命的并发症。

  • IIb 型（中度全身型）：较 IIa 型严重，肌无力可从眼外肌、咽喉部肌肉扩散至全身肌肉，表现为明显的四肢肌肉疲劳无力，通常会有咀嚼、吞咽和发音障碍，生活很难自理。

  • III 型（急性快速进展型）：常突然发病，在数周至数月内迅速进展，早期就可影响呼吸肌，导致呼吸困难，伴严重四肢肌和躯干肌受累，卧床难起。常合并胸腺瘤。可有危及生命的并发症发生，死亡率高。

  • IV 型（慢性严重型）：病初表现为 I 型或 IIa 型，2 年或更长时间后病情突然恶化，常合并胸腺瘤。


    • 小儿重症肌无力可能会出现肌无力危象和胆碱能危象分别是什么？
    重症肌无力患儿可突然出现两种危及生命的并发症：

  • 重症肌无力危象：主要是由于患儿本身病情加重或治疗不当，会引起呼吸肌无力，导致严重呼吸功能衰竭。

  • 胆碱能危象：为使用治疗重症肌无力的抗胆碱酯酶药物过量所致，除有明显肌无力外，还有面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小、流口水、痰多等表现。


    • 小儿重症肌无力会如何发展？
    小儿重症肌无力通常起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替，症状时轻时重，但晚期患者休息后症状多不能完全缓解。
    约 25% 的患者在起病后 2～3 年内会自行缓解；多数患者病情难以缓解，迁延数年至数十年，需靠药物维持。
    小儿重症肌无力在什么情况下会加重？
    上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、发烧、精神创伤和使用影响神经肌肉接头传递的药物等，均会使病情加重。
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    小儿重症肌无力的病因是什么？

    小儿重症肌无力目前被认为与自身免疫系统紊乱有关，是一种自身免疫性疾病。但是什么原因导致自身免疫系统紊乱尚不明确，可能与感染、药物、环境因素有关。
    约 2% 的患儿有家族史（家族中有该疾病），提示这些患儿的发病与遗传因素也有关。
    小儿重症肌无力是如何发病的？
    正常情况下，大脑的指令转换为神经冲动下传，当神经冲动传递到达神经末梢时，神经肌肉接头处的囊泡就会释放大量的乙酰胆碱。
  • 小部分乙酰胆碱和相应受体结合，使神经冲动转变为肌肉运动；
  • 大部分乙酰胆碱被「乙酰胆碱酯酶」水解或被神经再摄取储存。

    • 重症肌无力就是由于人体的免疫系统错误地产生了对抗乙酰胆碱受体的抗体，使乙酰胆碱没法与其受体结合传递神经冲动，肌纤维不能接收到有效的刺激，致使骨骼肌呈病态疲劳现象。
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