十二指肠被压迫,进而导致梗阻;
小肠易于环绕肠系膜血管发生扭转,严重时可造成肠系膜上动脉、肠系膜上静脉闭塞,大部分肠管(十二指肠到横结肠)缺血坏死;
空肠上段压迫和屈曲,形成空肠不全梗阻。
本病虽然是先天性畸形,但新生儿出现症状者很少。
呕吐为本病新生儿期急性发病的最突出症状,特点是呕吐物含大量胆汁,呈碧绿色或黄绿色,次数频繁,禁食水的情况下仍会呕吐,上腹部膨隆不严重。呕吐发生后症状可暂时好转,但很快再次呕吐。
肠扭转可能出现急性绞窄性肠梗阻症状,包括呕吐血性液体、血性便,发生弥漫性腹膜炎后全腹膨隆、压痛、腹肌紧张,并出现心率快、血压低等感染性休克症状,死亡率极高。
大多数先天性肠旋转不良患儿在婴儿期并无明显症状,少数在出生后曾有一过性呕吐,且程度不重,未引起监护人注意。经过几周或几个月后,婴儿又将发生呕吐,呕吐物含大量胆汁,并可在未来很长时间内间歇性发作。
较大的患儿往往因进食后反复出现的腹痛,而食欲不振、营养不良甚至消瘦。
少数患儿可直至成年期一直无典型症状,直至突然因肠扭转、肠缺血产生剧烈腹痛、恶心呕吐、呕血便血等症状而就医。此类慢性症状是因为肠管压迫程度不重,或扭转角度不大(小于 90°)。
据文献报道仅有 10%~15% 的先天性肠扭转不良成人患者会出现危及生命的急性肠扭转症状。