什么是先天性肠旋转不良?

先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全,或旋转异常,使肠管位置发生变异和肠系膜的附着不全,引起肠管之间的冲突及相互压迫,进而导致肠梗阻。先天性肠旋转不良是先天性十二指肠梗阻的重要类型之一。
什么是「肠旋转」?
在胚胎时期,胃和肠管在发育过程中,原本处于单一平面的肠原基及其系膜,在肠原基分化出胃、十二指肠、肝胆胰、空肠、回肠、结肠及直肠的过程中,发生一系列的旋转,最终使胃、肠、肝、胆道、胰腺及肠系膜形成复杂的三维结构。
先天性肠旋转不良发生于哪个时期?包括哪些病理情况?
多发生于胚胎期第 10~12 周,可产生以下病理情况:
  • 十二指肠被压迫,进而导致梗阻;

  • 小肠易于环绕肠系膜血管发生扭转,严重时可造成肠系膜上动脉、肠系膜上静脉闭塞,大部分肠管(十二指肠到横结肠)缺血坏死;

  • 空肠上段压迫和屈曲,形成空肠不全梗阻。

  • 在肠旋转不良病例中,全部存在十二指肠被压迫而发生的上消化道不全梗阻,大约 2/3 同时发生肠扭转(大多为不全扭转),约 1/3 在前两者的基础上合并有空肠第一段屈曲和膜状组织压迫。
    先天性肠旋转不良常见吗?
    本病是较常见的儿外科先天性疾病,文献报道发生率约 1/600,男性多于女性。
    先天性肠旋转不良好发于哪个年龄段?
    55% 的先天性肠旋转不良患儿在出生后第一周出现症状,80% 在出生 1 个月内出现症状,90% 患儿发病时小于 1 岁。但也有少数病例可延伸至较大儿童或者成人发病,甚至 0.2% 的患者终身无明显症状。

    先天性肠旋转不良的症状和体征有哪些?

    急性发作
  • 本病虽然是先天性畸形,但新生儿出现症状者很少。

  • 呕吐为本病新生儿期急性发病的最突出症状,特点是呕吐物含大量胆汁,呈碧绿色或黄绿色,次数频繁,禁食水的情况下仍会呕吐,上腹部膨隆不严重。呕吐发生后症状可暂时好转,但很快再次呕吐。

  • 肠扭转可能出现急性绞窄性肠梗阻症状,包括呕吐血性液体、血性便,发生弥漫性腹膜炎后全腹膨隆、压痛、腹肌紧张,并出现心率快、血压低等感染性休克症状,死亡率极高。

  • 慢性症状
  • 大多数先天性肠旋转不良患儿在婴儿期并无明显症状,少数在出生后曾有一过性呕吐,且程度不重,未引起监护人注意。经过几周或几个月后,婴儿又将发生呕吐,呕吐物含大量胆汁,并可在未来很长时间内间歇性发作。

  • 较大的患儿往往因进食后反复出现的腹痛,而食欲不振、营养不良甚至消瘦。

  • 少数患儿可直至成年期一直无典型症状,直至突然因肠扭转、肠缺血产生剧烈腹痛、恶心呕吐、呕血便血等症状而就医。此类慢性症状是因为肠管压迫程度不重,或扭转角度不大(小于 90°)。

  • 据文献报道仅有 10%~15% 的先天性肠扭转不良成人患者会出现危及生命的急性肠扭转症状。

  • 先天性肠旋转不良的病因有哪些?

    肠旋转不良是由胚胎期肠管正常旋转停滞所致

    如果原始肠袢的两个分支在还纳回腹腔时均没有进一步旋转,则为无旋转。发生旋转不良时,十二指肠空肠支保持在无旋转的位置,而盲肠结肠支有部分旋转(通常约为 90°旋转而不是 180°)。最终导致盲肠位于中上腹,且该异位盲肠被腹膜束带固定于右侧腹壁,可对十二指肠造成外部压迫,引起梗阻。
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