肺动脉狭窄是小儿一种比较常见的先天性缺陷，约见于 10% 的先天性心脏病儿童，女性稍微多见。
获得性的肺动脉狭窄相当罕见，往往与为了治疗其他更复杂的先心疾病，运用导管技术或者其他手术操作相关。
儿童肺动脉狭窄在所有先心病当中属于比较好处理的，只要选择合适的术式存活到成年的概率比较高。
心脏的血液是如何流动的？
血液通过外周循环进入心脏后再进入肺循环，入心的血液就会由入心时的静脉血变成含氧量高的动脉血。
正常的心脏有四个心腔，静脉血液通过上下腔静脉回流至右心房，右心房通过三尖瓣进入右心室，右心室收缩把血泵入肺动脉（内含静脉血）进入肺循环。
肺静脉（内含动脉血）收集肺部氧合的血液后流入左心房，左心房通过二尖瓣泵入左心室，左心室通过主动脉把富含氧气的动脉血输送至全身。
肺动脉连接是的右心室，主要负责把静脉血泵入肺部进行氧合作用。
人体是如何保证肺动脉里面的血不会逆向往心脏返流呢？
这里要引申出另外一个结构，那就是肺动脉瓣，它连接在右心室和肺动脉之间，作用上相当于一个单向阀防止肺动脉血压返流。
肺动脉狭窄，广义上来说是包括从右心室至肺动脉分支之间，任何一个部位的腔内面积显著减小，从而影响右心室血液的泵出，而非单纯字面上的解剖意义上的肺动脉段狭窄。
根据狭窄发生的位置分为瓣下型、瓣膜型、瓣上型。

小儿轻至中度的单纯肺动脉狭窄往往无明显的临床症状，首次医疗接触往往由非此病导致的相关症状而来就诊，比如体检或者其他原因行心脏多普勒超声检查而发现。
但是随着疾病的进展，右心室血液流出受阻的加重可逐步地出现劳力性呼吸困难、活动耐量下降、肺动脉压异常升高，甚至可见体循环淤血的相关表现，如双下肢水肿，腹水等。
在刚出生的新生儿当中，由于此时连接左房和右房的卵圆孔未闭合（PFO），可出现右房的静脉血泵入左心房影响血液在肺循环的氧合作用而出现发绀。
如果肺动脉狭窄合并有其他的心脏结构的畸形或者伴随有其他综合征，其临床表现根据不同的伴发疾病而不同。

目前小儿先天性肺动脉狭窄的原因是不明确的，无论从胚胎发育还是从基因遗传方面均无特别的机制表明跟肺动脉狭窄相关，但是需要注意的是大概有 2% 是家族发病。
但肺动脉狭窄在绝大部分时为一孤立的临床病症，但是在少数病例当中往往跟其他疾病相关，比如法洛四联症、先天性风疹综合征、努南（Noonan）综合征。此外，18-三体综合征、leopard 综合征、watson 综合征、神经纤维瘤、Alagille 综合征、Williams-Beuren 综合征这些也常有肺动脉狭窄。
获得性肺动脉狭窄在临床当中极为罕见，往往跟其他复杂先心病的手术介入相关，但是也可由类癌综合征引起。