小儿肺动脉狭窄是什么？

肺动脉狭窄是小儿一种比较常见的先天性缺陷，约见于 10% 的先天性心脏病儿童，女性稍微多见。

获得性的肺动脉狭窄相当罕见，往往与为了治疗其他更复杂的先心疾病，运用导管技术或者其他手术操作相关。

儿童肺动脉狭窄在所有先心病当中属于比较好处理的，只要选择合适的术式存活到成年的概率比较高。

心脏的血液是如何流动的？

血液通过外周循环进入心脏后再进入肺循环，入心的血液就会由入心时的静脉血变成含氧量高的动脉血。

正常的心脏有四个心腔，静脉血液通过上下腔静脉回流至右心房，右心房通过三尖瓣进入右心室，右心室收缩把血泵入肺动脉（内含静脉血）进入肺循环。

肺静脉（内含动脉血）收集肺部氧合的血液后流入左心房，左心房通过二尖瓣泵入左心室，左心室通过主动脉把富含氧气的动脉血输送至全身。

肺动脉连接是的右心室，主要负责把静脉血泵入肺部进行氧合作用。

人体是如何保证肺动脉里面的血不会逆向往心脏返流呢？

这里要引申出另外一个结构，那就是肺动脉瓣，它连接在右心室和肺动脉之间，作用上相当于一个单向阀防止肺动脉血压返流。

肺动脉狭窄，广义上来说是包括从右心室至肺动脉分支之间，任何一个部位的腔内面积显著减小，从而影响右心室血液的泵出，而非单纯字面上的解剖意义上的肺动脉段狭窄。

根据狭窄发生的位置分为瓣下型、瓣膜型、瓣上型。

小儿肺动脉狭窄的临床表现有哪些？

小儿轻至中度的单纯肺动脉狭窄往往无明显的临床症状，首次医疗接触往往由非此病导致的相关症状而来就诊，比如体检或者其他原因行心脏多普勒超声检查而发现。

但是随着疾病的进展，右心室血液流出受阻的加重可逐步地出现劳力性呼吸困难、活动耐量下降、肺动脉压异常升高，甚至可见体循环淤血的相关表现，如双下肢水肿，腹水等。

在刚出生的新生儿当中，由于此时连接左房和右房的卵圆孔未闭合（PFO），可出现右房的静脉血泵入左心房影响血液在肺循环的氧合作用而出现发绀。

如果肺动脉狭窄合并有其他的心脏结构的畸形或者伴随有其他综合征，其临床表现根据不同的伴发疾病而不同。

小儿肺动脉狭窄的原因有哪些？

目前小儿先天性肺动脉狭窄的原因是不明确的，无论从胚胎发育还是从基因遗传方面均无特别的机制表明跟肺动脉狭窄相关，但是需要注意的是大概有 2% 是家族发病。

但肺动脉狭窄在绝大部分时为一孤立的临床病症，但是在少数病例当中往往跟其他疾病相关，比如法洛四联症、先天性风疹综合征、努南（Noonan）综合征。此外，18-三体综合征、leopard 综合征、watson 综合征、神经纤维瘤、Alagille 综合征、Williams-Beuren 综合征这些也常有肺动脉狭窄。

获得性肺动脉狭窄在临床当中极为罕见，往往跟其他复杂先心病的手术介入相关，但是也可由类癌综合征引起。

小儿肺动脉狭窄需要做哪些检查才能诊断？

• 心电图检查：多数中、重度狭窄的病例会有异常心电图表现。

• 心脏超声多普勒：美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）2014 年建议超声心动图是诊断和评估肺动脉狭窄的关键检查，它可以识别狭窄发生的部位、肺动脉瓣的异常程度、肺动脉血流速度、肺动脉瓣膜的跨瓣压差、右心室右心房的异常等，可评估肺动脉狭窄的严重程度和肺动脉狭窄对右心的影响。

• 右心导管检查：由于超声心动图可提供广泛的关于瓣膜结构、狭窄严重程度、右心室大小和功能的特征信息，肺动脉狭窄患者极少需要采用诊断性右心导管检查，除非超声心动图无法评估肺动脉的狭窄程度或者怀疑有累及右心系统的问题。

• 心脏核磁共振：心脏核磁共振的某些序列可清晰地显示心脏的解剖结构和血流方向，故可用于复杂的先心病的结构上的评估。其对右心功能的评估也叫心脏超声多普勒和右心导管检查要更精确。故对临床的决策很有价值，但目前国内能很好开展此项检查的医院较少或者可做此项检查但是对图像的解读技术欠佳。

小儿肺动脉狭窄如何根据心超结果对狭窄程度进行分级？

肺动脉瓣狭窄的严重程度取决于跨肺动脉瓣的压力梯度，这通常是通过超声心动图测定的，在某些情况下是通过心导管术测定的：

• 轻度：小于 40 mmHg；
• 中度：40～60 mmHg；
• 重度：大于 60 mmHg。

小儿肺动脉狭窄需要去哪个科室就诊？

需要去儿科或小儿内科、小儿心血管内科或心胸外科就诊。

小儿肺动脉狭窄应该怎么治疗？

临床医生主要根据右室血液流出的困难程度（肺动脉狭窄程度）来制定治疗和随访对策：

• 对于轻度的肺动脉狭窄患者，其转变进展的可能性比较低，临床无需特殊处理，我们建议半年随访一次，如果随访时其压梯度增加不明显（仍在中度以下），可以延长随访周期。

• 需要注意的是如其为女性，需要告知其在妊娠期有可能进展为更加严重的疾病，如急性右心功能不全、胎儿发育异常等，需要增加监测频率或者听从专科医生建议。

• 中度肺动脉狭窄伴有右心功能不全者，平均每年需要随访一次，如肺动脉压在重度以上（60 mmhg）或者有明显有的临床症状者，推荐手术干预。

• 重度肺动脉狭窄的婴幼儿可给予前列腺素 E1 治疗以维持主动脉导管的开放，这项措施可以一定程度上缓解婴幼儿肺循环血量减少和发绀情况。但是情况稳定后需立即手术治疗。

• 手术干预的手段包括微创（经导管肺动脉扩张术）和外科手术，手术方式的选择跟肺动脉狭窄的类型相关。

小儿肺动脉狭窄的远期预后怎么样？

• 轻度肺动脉狭窄进展为严重的血液流出梗阻的可能性很低，远期的预后相当良好，只要活动耐量无异常可跟正常人一般生活。

• 中度肺动脉狭窄无论受保守监测还是手术治疗，20 年的生存期非常良好。但是需要注意的中度的肺动脉狭窄对右心功能往往有不可逆性损伤。

• 重度肺动脉狭窄经过手术治疗后，15 年有 77% 的患者无需再次进入手术干预，预后也是良好的。

肺动脉狭窄患者可以运动么？

可以适当运动。

术前或者术后轻中度的肺动脉狭窄者，只要活动耐量无明显异常，目前无证据表现需要限制一般生活运动（竞技运动除外），这一点也得到了绝大部分儿童心脏专家的认可。

重度肺动脉狭窄的运动需要在相关监测手段和心脏康复专家的建议和指导下进行，因其有可能需要彻底评估心脏血流动力学。

小儿肺动脉狭窄可以预防吗？

小儿肺动脉狭窄常伴发于其他的心脏病或非心脏病的先天性缺陷，尚无有效预防措施。

小儿肺动脉狭窄会遗传吗？

目前有大约 2% 左右的小儿肺动脉狭窄发现具有家族性，但是关于具体病因尚不清楚。