经典描述：约 20% 的患者首次发作在 2 岁前，67% 的患者 10 岁前发病，90% 在 20 岁前发病，少数人在 20 岁后发病，50 岁后发病的极少见。

北京协和 AUID 中心的资料：7 例全部是成年发病，71.4% 起病年龄在 20 岁后起病！平均年龄到 30 岁。
考虑到北京协和的 AUID 是成人风湿免疫科、且目前搜集的病例数不够多。而 2017 年 7 月北京协和儿科就报道了 12 例儿科 FMF 病人（有 2 例临床拟诊、基因确诊），全部在 10 岁前发病。
总的来说，中国的 FMF 病人的主要起病年龄不详。

多数患者不存在任何诱因，部分病人会因一些因素而诱发，例如寒冷、高脂饮食、剧烈运动、月经、情绪波动、手术等。
发作时为突然起病，症状迅速达到巅峰（发热、疼痛皆然）、症状持续 1～3 天便逐渐消退。

在发作间隔期间完全无任何症状。每次发作间隔时间没有规律，短则 1 周，长则几个月，甚至几年才发作一次。虽然多数间隔的时间会为 2～4 周。
发热温度多数在 38～40℃ 之间，少数为低热即 37.5～38℃。有意思的是，1/3 的女性患者在怀孕时疾病恶化。另有 1/3 会好转，剩下的 1/3 则完全没变化。

北京协和医院的个案报道提示中国FMF患者的发热可以为 3～5 天，甚至有达到 2 周的。

腹痛/胸痛：主要是浆膜腔炎症样表现。腹痛时会出现恶心、呕吐、腹泻、腹肌紧张、压痛、甚至反弹痛和麻痹性肠梗阻。被误诊阑尾炎、甚至被拉去做手术的不少见。
胸痛一般是单侧，在呼吸时、咳嗽时加重（典型胸膜炎表现）、胸痛可伴有胸膜腔积液。

关节痛：轻微的创伤、关节劳损（比如长时间行走）可诱发。症状往往 24～48 小时达到巅峰，然后关节肿痛逐渐消失。
通常是单关节，常累及大关节，例如膝、踝和髋关节。罕见情况下可以表现为游走性关节肿痛、慢性单关节炎（表现慢性关节肿胀和疼痛）；也有报道复发性单关节炎为 FMF 的唯一表现。
关节液为无菌性关节液表现，可以有大量粒细胞浸润。实际上由于关节肿痛，误诊幼年特发性关节炎等等风湿病的并不少见。

皮疹：主要发生在小腿、踝和足部。一般为无痛性发红皮疹、皮温稍高。疑似丹毒或者蜂窝组织炎。因为全身发热，很多时候会被误诊感染性疾病而使用抗菌药物。

运动诱导的肌痛是 FMF 的一种典型表现，常累及下肢(大腿和小腿)。该症状为非发作性的。

单侧阴囊的逐渐肿胀；

发热性肌痛迁延性发作（主要是下肢），最长可持续8周。

远期继发性(AA)淀粉样变性。