长Q-T综合征是什么病?

长 QT 综合征 ( long QT syndrome,LQTS )是对一组疾病的表型描述,这组疾病的特征是心电图中 QT 间期延长伴特征性心律失常,即心电图上表现为 Q-T 间期的延长,易合并尖端扭转性室速、室颤等恶性心律失常,导致心源性猝死。
长Q-T综合征的分类?
LQTS 可为遗传性(先天性)或获得性。
  • 先天性长 Q-T 综合征可分为以下 3 种亚型:

    • 长 Q-T 综合征 1 型(LQT1):由于KCNQ1基因(编码肾上腺素敏感性心脏钾通道 IKs)发生变异导致功能丧失所引起。

    • 长 Q-T 综合征 2(LQT2):由于 HERG 基因(编码另一种心脏钾通道 IKr)发生变异导致功能丧失所引起。

    • 长 Q-T 综合征 3 型(LQT3):由于 SCN5A 基因图标导致心脏钠通道 INa 的快速激活受到影响所引起。

  • 获得性 LQTS 可由药物不良反应、代谢性异常或心动过缓导致。

  • 发生长Q-T综合征的人多吗?
    估计一般人群中先天性 LQTS 的发病率在 1/7000 到 1/2500 之间。

    长Q-T综合征有哪些常见表现?

    先天性 LQTS 的临床表现十分多变。许多患者没有症状,而症状(一般由心律失常引起)可从心悸到心源性猝死。
  • 无症状的患者通常来就诊,是因为其家族内有受累的家族成员或由于其他原因而行 ECG 时发现 QTc (按心率校正的 Q-T 间期)延长。

  • 有症状的 LQTS 患者可因心悸、晕厥前兆、晕厥、抽搐或心搏骤停而就诊。晕厥发作可能被误诊为原发性癫痫发作性疾病,导致可能致命的后果。

  • 长Q-T综合征会造成哪些严重后果?
    尖端扭转型室性心动过速、室颤等恶性心律失常及心源性猝死。

    长Q-T综合征的常见病因?

    LQTS 可能为先天性或获得性:
  • 先天性长 Q-T 综合征为遗传性离子通道病,已证实 KCNQ1、KCNH2、HERG 等多个基因的突变可导致长 Q-T 综合征,遗传因素在长 Q-T 综合征的发病中起到了重要作用,决定了患者长 Q-T 综合征的分型和不同的预后。

  • 获得性 LQTS通常由药物治疗或电解质紊乱引起,但已在部分获得性 LQTS 患者中识别出了潜在的遗传易感性。

  • 延长 Q-T 间期的药物包括抗心律失常药(ⅠA 类和 Ⅲ 类)、某些无镇静作用的抗组胺药(例如,特非那定和阿司咪唑)、大环内酯类抗生素、某些精神药物和某些胃动力药(例如,西沙必利)。

  • 哪些人需要警惕长Q-T综合征?
  • 家族成员中有长 Q-T 综合征患者;

  • 小于 30 岁的直系亲属中有不明原因的心脏性猝死、晕厥史;

  • 心电图提示 Q-T 间期延长、T波交替等表现。

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