Brugada 综合征是什么病?

Brugada综合征属于一种与遗传相关的心脏电生理异常,它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识。一种结局是心动过速可能会自发终止,之后患者会恢复意识;另一种结局是心动过速恶化为室颤,造成患者猝死。
Brugada综合征的心电图有哪几种表现?
Brugada 综合征患者的心电图可以记录到 Brugada 波,Brugada 波分为三种类型,不过也有专家将其分作两型,即 2 型和 3 型合并为一个类型。
  • Brugada 1 型心电图中,J 波 ≥2mm,下斜的 ST 段抬高(≥2mm)连着倒置的 T 波,这称为「穹窿型」Brugada 模式。

  • Brugada 2 型心电图中,J 波 ≥2mm,ST 段有「马鞍型」ST-T 波外形(抬高 ≥1mm),即抬高的 ST 段先朝着基线下降,再上升转变成直立或双向的 T 波。

  • Brugada 3 型心电图类似马鞍型,但抬高的 ST 段小于等于 1mm,T 波直立。

  • brugada2.jpg
    发生 Brugada 综合征的人多吗?
    人群中符合 Brugada 综合征心电图诊断标准的发生率在 1~5/10000,男:女 = 8~10:1。

    Brugada 综合征有哪些常见表现?

    Brugada 综合征的大多数临床表现与危及生命的室性心律失常相关。在多达 1/3 的患者中,心源性猝死可能是 Brugada 综合征的初始表现。患者也可能表现为晕厥发作和夜间濒死状呼吸
    Brugada综合征会造成哪些严重后果?
    Brugada 综合征最严重的并发症是导致猝死。

    Brugada 综合征的常见病因?

    研究证明,Brugada 综合征是常染体显性遗传,伴多种临床表型。基因分析显示,编码心肌钠通道亚基的 SCN 基因(SCN5A 和 SCN10A)的突变是致病原因。
    哪些人需要警惕 Brugada 综合征?
    由于 Brugada 综合征具有常染色体显性遗传模式,所有已确诊为 Brugada 综合征患者的一级亲属均应进行临床病史和 12 导联心电图的筛查,但不推荐广泛遗传学检测。
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