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简介

Brugada 综合征是什么病?

Brugada综合征属于一种与遗传相关的心脏电生理异常疾病,它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识。一种结局是心动过速可能会自发终止,之后患者会恢复意识;另一种结局是心动过速恶化为室颤,造成患者猝死。

Brugada综合征的心电图有哪几种表现?

Brugada 综合征患者的心电图可以记录到 Brugada 波,Brugada 波分为三种类型,不过也有专家将其分作两型,即 2 型和 3 型合并为一个类型。

  • Brugada 1 型心电图中,J 波 ≥ 2mm,下斜的 ST 段抬高(≥ 2mm)连着倒置的 T 波,这称为「穹窿型」Brugada 模式。

  • Brugada 2 型心电图中,J 波 ≥ 2mm,ST 段有「马鞍型」ST-T 波外形(抬高 ≥ 1mm),即抬高的 ST 段先朝着基线下降,再上升转变成直立或双向的 T 波。

  • Brugada 3 型心电图类似马鞍型,但抬高的 ST 段小于等于 1mm,T 波直立。

发生 Brugada 综合征的人多吗?

人群中符合 Brugada 综合征心电图诊断标准的发生率在 1~5/10 000,男:女 = 8~10:1。

症状

Brugada 综合征有哪些常见表现?

Brugada 综合征的大多数临床表现与危及生命的室性心律失常相关。在多达 1/3 的患者中,心源性猝死可能是 Brugada 综合征的初始表现。患者也可能表现为晕厥发作和夜间濒死状呼吸

Brugada综合征会造成哪些严重后果?

Brugada 综合征最严重的并发症是导致猝死。

病因

Brugada 综合征的常见病因?

研究证明,Brugada 综合征是常染体显性遗传,伴多种临床表型。基因分析显示,编码心肌钠通道亚基的 SCN 基因(SCN5A 和 SCN10A)的突变是致病原因。

哪些人需要警惕 Brugada 综合征?

由于 Brugada 综合征具有常染色体显性遗传模式,所有已确诊为 Brugada 综合征患者的一级亲属均应进行临床病史和 12 导联心电图的筛查,但不推荐广泛遗传学检测。

诊断

怀疑 Brugada 综合征,需要做哪些检查?

心电图、药物激发试验、电生理检查、基因检测。

为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

  • 心电图:是识别 Brugada 综合征的重要检查。只有直接获得Brugada 1 型心电图才是诊断 Brugada 综合征的必备条件。仅出现 2 型或 3 型 Brugada 波不能确诊,要通过提高心电图右胸导联位置(V1-3)或者药物激发试验等获取 1 型 Brugada 波。

  • 药物激发试验:钠通道阻滞剂(如氟卡尼、普鲁卡因胺等)可能会使典型的心电图异常得到显露,因此能发现有风险的患者。

  • 电生理检查:侵入性电生理检测可能对疾病风险分层提供少量信息,但不太可能对治疗方案产生影响。

  • 基因检测:基因检测可有助于证实疑似诊断为 Brugada 综合征的患者是否存在基因突变。

Brugada 综合征易与哪些疾病相混淆?

Brugada 模式心电图改变的鉴别诊断包括:导致心电图 V1-V3 导联上的明显传导异常和 ST 段异常的其他情况。例如:非典型 RBBB、急性心包炎、急性心肌缺血或梗死、低体温等。该疾病在临床上经常被漏诊,具体的鉴别诊断应由专业医师来进行。

治疗

Brugada 综合征要去看哪个科?

心内科、急诊科

Brugada 综合征可以治愈吗?

可以减少疾病的晕厥、猝死风险,但无法治愈。

Brugada 综合征如何治疗?

治疗主要是通过 ICD(埋藏式心脏转复除颤器)终止任何室性心律失常,而不是使用抗心律失常药物治疗。几乎所有 Brugada 综合征患者的一线治疗是植入 ICD。

治疗 Brugada 综合征的药物有哪些?

预防 Brugada 综合征患者发生心律失常的药物治疗,成功的相对较少。然而,出现复发性室性心律失常导致 ICD 电击的 Brugada 综合征患者可能需要抗心律失常药物的治疗,以降低 ICD 的电击频率,常见的应用于 Brugada 综合征患者的药物是奎尼丁。

生活

Brugada 综合征患者在生活上要注意什么?

  • 由于 Brugada 综合征患者可能导致睡眠时出现症状,建议患者不要单独睡觉或在卧室内连接到别人卧室的对讲机。

  • 避免自行使用钠离子阻滞剂、钙离子阻滞剂等抗心律失常药。

  • 不要冬泳,避免进入极寒环境。避免极度紧张、恐惧、焦虑等。

  • 出现发热症状时及早应用退热药。

Brugada 综合征患者在饮食中要注意什么?

饮食上要注意什么?

  • 饮食上无特殊禁忌,健康、均衡饮食即可。

  • 烹饪时注意少放盐,少放油,少用含盐高的调料,少吃腌制菜、腌制肉等;

  • 主食不要只吃精米白面,可以用粗粮、杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食;

  • 荤素合理搭配,肉类首选鸡鸭鱼等白肉,少吃肥肉,鸡蛋、牛奶是蛋白质和其他营养物质的重要来源;

  • 如果是素食主义者,可以多吃豆类和豆制品来补充蛋白;

  • 多吃水果、蔬菜;

  • 尽量不喝酒。

如何照料 Brugada 综合征的家人?

如果家人确诊为 Brugada 综合征,自己也要进行病史和心电图的筛查;积极陪伴患者;可以学习心肺复苏等急救常识,学会使用公共区域提供的 AED(体外自动除颤仪)。建议患者佩戴标签或记事本,提及他们的情况,以防他们在没有陪伴的情况下出现意外的不良事情。

预防

Brugada 综合征可以预防吗?

Brugada 综合征是一种遗传性疾病,目前没有可靠研究证明其能够预防。
如果患者有生育需求,可前往相关机构进行遗传咨询。

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