什么是心肌病和扩张型心肌病?

谈扩张型心肌病之前,我们要知道什么是心肌病,心肌病是指除高血压性心脏改变、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病,这些疾病具有机械功能障碍和电生理功能障碍,表现为多种原因引起的心室、心房肥厚或扩张。


扩张型心肌病,简称 DCM,是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。


心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张,心肌本身发生病变,变得松弛而乏力,心脏的腔扩大,进而影响心脏的功能,心脏不能为人体活动提供充足的氧气和能量,表现出各种症状,这就是扩张型心肌病。
什么是家族遗传性扩张型心肌病?
一个家系中包括先证者(首先被确诊的患者)在内有 2 个或以上的扩张型心肌病患者,或者在患者的一级亲属当中(父母、子女、亲兄弟姐妹)有 35 岁以下不明原因猝死的应考虑家族遗传性扩张型心肌病。
这个病发病率高吗?哪些年龄的人可能会得扩张型心肌病?
在我国扩张型心肌病的发病率大约是 19/100000。男性多于女性(2.5:1)。起病缓慢,任何年龄段都可能发病,20~50 岁多见,如果是家族遗传性扩张型心肌病,发病年龄会相对比较早。

扩张型心肌病有哪些表现?

  • 疾病的早期可以没有任何症状,仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降;

  • 当出现症状时表明已进入中期或晚期,中期主要症状有容易疲劳、乏力,感觉气不够用,心跳不规律等;

  • 随着疾病的发展,肝脏会扩大,出现腹水、水肿,大多数病人常在此期就诊;

  • 发展到晚期时,就会出现难以纠正的心力衰竭,各种心律失常,部分患者会发生心脏骤停和猝死。

  • 扩张型心肌病有哪些危害?
    扩张型心肌病常导致进行性的心力衰竭、恶性心律失常、血栓栓塞和猝死。大多数病人因心力衰竭反复住院,最终常死于严重的心力衰竭或者恶性心律失常导致的猝死。发生心衰者,5 年病死率为 35%,10 年死亡率高达 70%,与大多数癌症相似。

    哪些原因会导致扩张型心肌病?

    扩张型心肌病从病因上可以分为家族遗传性扩张型心肌病、原发性扩张性心肌病和继发性扩张型心肌病。
  • 家族遗传性扩张型心肌病:扩张型心肌病有时呈家族性发病,也就是家族遗传性扩张型心肌病。大约有 20%~35% 的扩张型心肌病属于家族遗传性扩张型心肌病。所以,确诊扩张型心肌病后应仔细寻找家系中其他成员是否也存在扩张型心肌病的可能,其家族成员应筛查心电图和心脏彩超,以排除家族遗传性扩张型心肌病。

  • 原发性扩张型心肌病:不明原因的扩张型心肌病即为原发性扩张型心肌病,临床中传统意义上的扩张型心肌病常特指此型。据文献报道,不明原因的原发性扩张型心肌病占到扩张型心肌病的 50% 甚至更多。

  • 继发性扩张型心肌病:继发性扩张型心肌病最常见的继发因素是感染。有研究显示,扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的后遗症。这可能有两方面的原因,其一是病毒直接破坏了心肌细胞;其二是病毒导致了人体自身的免疫系统攻击了自身的心肌细胞而致病。其他因素还包括毒素、长期过量饮酒、化学药物治疗(如蒽环类抗生素)、重金属及其他复合物(钴、铅、汞和砷)、自身免疫疾病等。

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