枕骨大孔疝是什么病?

颅内病变所致的颅内压增高达到一定程度时,可使一部分脑组织移位,通过一些空隙被挤到压力较低的部位,即为脑疝(brain herniation)。
脑疝是颅脑疾病发展过程中的一种紧急并严重的情况,疝出的脑组织可能会压迫脑的重要结构或生命中枢,若发现不及时治疗或救治不力,往往可导致严重后果,必须予以足够重视。
根据发生部位和疝出的组织不同,可分为小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝)、枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)、大脑镰疝(扣带回疝)和小脑幕切迹上疝等。颅内压增高时,小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内,称为枕骨大孔疝(transforamen magna herniation)或小脑扁桃体疝。
枕骨大孔疝是如何发生的?
枕骨大孔疝大多发生于颅后窝血肿或占位病变,直接引起幕下颅腔压力严重增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出;另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期,此时幕上压力增高传到小脑幕下,因而最后也将并发枕骨大孔疝。
枕骨大孔疝可分为几种类型?
枕骨大孔疝有慢性疝出和急性疝出两种。
前者见于长期颅内压增高或颅后窝占位病变的病人,症状较轻;后者多突然发生,或在慢性疝出的基础上因某些诱因,如腰椎穿刺或排便用力,使疝出程度加重,延髓生命中枢遭受急性压迫而功能衰竭,病人常迅速死亡。
枕骨大孔疝容易发生于哪些人群?
大多发生于中老年患者,常并发于颅后窝血肿或占位病变。此外颅脑外伤的患者亦可出现枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝会有哪些表现?

  • 枕下疼痛、颈强直或强迫头位:疝出组织压迫颈上部神经根,或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉,可引起枕下疼痛颈部肌肉反射性或保护性痉挛,使病人头部维持在适当位置。

  • 颅内高压:表现为头痛剧烈,呕吐频繁,慢性脑疝病人多有视盘水肿。

  • 后组脑神经受累:出现眩晕、听力减退等症状。

  • 生命体征改变:慢性疝出者生命体征变化不明显;急性疝出者生命体征改变显著,迅速发生呼吸和循环障碍,如不采取措施,不久心跳也停止。


  • 枕骨大孔疝会引起哪些疾病?
  • 慢性疝出者一般无明显并发症,以枕下疼痛、颈强直、头痛呕吐、眩晕及听力减退等症状为主;

  • 急性疝出者会迅速发生呼吸和循环障碍,严重者可并发呼吸心跳骤停。


  • 枕骨大孔疝的病因是什么?

    脑内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起枕骨大孔脑疝的常见病变有:
  • 损伤或创伤引起的颅后窝血肿,颅内压增高,小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内。

  • 颅后窝肿瘤等占位性病变。

  • 颅后窝内脓肿。

  • 颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。

  • 先天因素,如小脑扁桃体下疝畸形。

  • 此外,如对颅内压增高的患者,腰椎穿刺释放过多的脑脊液或释放脑脊液速度过快,导致颅内各分腔之间的压力差增大,亦可促使脑疝的形成。


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