枕骨大孔疝是什么病？

颅内病变所致的颅内压增高达到一定程度时，可使一部分脑组织移位，通过一些空隙被挤到压力较低的部位，即为脑疝（brain herniation）。

脑疝是颅脑疾病发展过程中的一种紧急并严重的情况，疝出的脑组织可能会压迫脑的重要结构或生命中枢，若发现不及时治疗或救治不力，往往可导致严重后果，必须予以足够重视。

根据发生部位和疝出的组织不同，可分为小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）、大脑镰疝（扣带回疝）和小脑幕切迹上疝等。颅内压增高时，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内，称为枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）或小脑扁桃体疝。

枕骨大孔疝是如何发生的？

枕骨大孔疝大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝可分为几种类型？

枕骨大孔疝有慢性疝出和急性疝出两种。

前者见于长期颅内压增高或颅后窝占位病变的病人，症状较轻；后者多突然发生，或在慢性疝出的基础上因某些诱因，如腰椎穿刺或排便用力，使疝出程度加重，延髓生命中枢遭受急性压迫而功能衰竭，病人常迅速死亡。

枕骨大孔疝容易发生于哪些人群？

大多发生于中老年患者，常并发于颅后窝血肿或占位病变。此外颅脑外伤的患者亦可出现枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝会有哪些表现？

• 枕下疼痛、颈强直或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛颈部肌肉反射性或保护性痉挛，使病人头部维持在适当位置。

• 颅内高压：表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视盘水肿。

• 后组脑神经受累：出现眩晕、听力减退等症状。

• 生命体征改变：慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，如不采取措施，不久心跳也停止。

枕骨大孔疝会引起哪些疾病？

• 慢性疝出者一般无明显并发症，以枕下疼痛、颈强直、头痛呕吐、眩晕及听力减退等症状为主；

• 急性疝出者会迅速发生呼吸和循环障碍，严重者可并发呼吸心跳骤停。

枕骨大孔疝的病因是什么？

脑内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起枕骨大孔脑疝的常见病变有：

• 损伤或创伤引起的颅后窝血肿，颅内压增高，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内。

• 颅后窝肿瘤等占位性病变。

• 颅后窝内脓肿。

• 颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。

• 先天因素，如小脑扁桃体下疝畸形。

• 此外，如对颅内压增高的患者，腰椎穿刺释放过多的脑脊液或释放脑脊液速度过快，导致颅内各分腔之间的压力差增大，亦可促使脑疝的形成。

枕骨大孔疝问病史时哪些对医生的诊断很重要？

有后颅窝病变史，如小脑或脑干出血或肿瘤等或手术病，有颅脑外伤史，近期曾行腰椎穿刺检查等。

枕骨大孔疝的诊断需要做哪些检查？

一般根据病程过程中神经影像学检查和患者临床表现即可诊断，不可因盲目检查而错过抢救时机。

• 因患者病情危重，如确需检查则以 CT 检查为首选，CT 可见相应部位的脑组织移位、受压可确诊。患者往往难以耐受时间较长的核磁共振 MRI 检查。

• 对于慢性疝出且生命体征平稳的患者，除行 CT 检查外，还应行 MRI 检查等明确引起脑疝的原因，如颅内占位等。

枕骨大孔疝容易与哪些疾病混淆？

枕骨大孔疝主要需与小脑幕切迹疝相鉴别：枕骨大孔疝生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；

而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。

枕骨大孔疝一般去看哪个科？

神经外科、神经内科或急诊科。根据患者临床症状及发病过程，详细询问病史，根据辅助检查结果，病情重、发病迅速的需要住院予以密切监护生命体征，并予以治疗。

枕骨大孔疝应该怎么治疗？

重在预防枕骨大孔疝的形成，一旦出现脑疝表现则强调早期诊断和紧急抢救。对于颅内压增高的病人，应抓紧时间明确诊断，力争在脑疝未形成前或脑疝早期进行处理。一旦出现典型的脑疝征象，应按具体情况处理。

• 维持呼吸道通畅：有呼吸骤停的患者，立即行气管插管辅助呼吸。同时性脑室穿刺引流，静脉推注 20% 甘露醇溶液 250～500 ml，手术处理病变。

• 病变性质和部位明确者，立即手术切除病变；尚不明确者，尽快检查确诊后手术或做姑息性减压术。术中将枕骨大孔后缘和寰椎后弓切除，硬膜敞开或扩大修补，解除小脑扁桃体疝的压迫。若与周围结构粘连，可试行粘连松解。必要时可在软膜下切除水肿、出血的小脑扁桃体，以减轻压迫。

• 有脑积水的病人，立即穿刺侧脑室引流，病情缓解后行进一步治疗。

枕骨大孔疝可以完全治好吗？

早期治疗，病情较轻者，经脱水及外科治疗，疝出的脑组织可还纳。若患者病情严重，发病迅速，合并呼吸循环衰竭，预后往往较差，甚至危及生命。

枕骨大孔疝会引起死亡吗？

若病情重，发病迅速，合并呼吸循环衰竭，可危及生命。

枕骨大孔疝在饮食上要注意什么？

对于急性枕骨大孔疝需要禁食，待生命体征平稳后鼻饲饮食。

枕骨大孔疝如何预防？

神经外科的颅内手术应操作仔细，术后进行严密的生命体征监护，必要时行颅内压检测，及时发现颅内高压。外伤所致颅脑损伤时，同样应行严密的监护，及时复查颅脑 CT，早期发现颅内高压的征象。

一般来说，急性枕骨大孔疝一旦发生，很难抢救过来，因为枕骨大孔疝直接导致呼吸和心跳停止。因此预防很重要，只要是幕下的病变，占位效应较重，就有积极手术的指征，避免占位引起颅内高压，导致枕骨大孔疝形成。