什么是先天性脑积水?

先天性脑积水(congenital hydrocephalus),又称婴儿脑积水。正常人体脑脊液是不断地产生和吸收的,多能维持一个动态平衡。当脑脊液产生过多或循环受阻或吸收障碍时,就在脑室系统或(和)蛛网膜下腔内不断聚积增多,形成脑内积水,继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质被挤压而萎缩。

婴儿时期由于颅骨的缝隙还没有闭合,积液可导致头颅迅速增大。早期脑实质萎缩不明显时对智力没有影响,晚期可出现痴呆、视力减退、肢体瘫痪等严重后果。
先天性脑积水常见吗?
常见,有研究报道患病率为 5~8/10000。
先天性脑积水和脑瘫是一种病吗?
不是。
  • 脑瘫为小儿脑性瘫痪,是指天生或围生期由于多种原因造成的中枢神经系统损伤,以非进行性的运动功能障碍为主的综合征,表现为痉挛性双瘫、偏瘫、智力低下、癫痫、先天畸形等。

  • 而先天性脑积水是随着积水的逐渐加重,晚期影响了脑实质发育,从而继发出现瘫痪、智力低下等损害的。两者的发病机制不同、病程发展不同。

  • 先天性脑积水有哪些表现?

    本病进展缓慢,早期可不影响患儿的生长发育,晚期可出现生长停滞及智力下降。部分患儿脑积水发展到一定程度可自行停止进展。主要临床表现有:
  • 头颅形态异常:本病最主要的体征是头围异常增大。头围增大常在出生时或出生不久出现且呈进行性加剧。出现头大、面小、前额突出、下巴尖细的典型表现,头与躯干生长比例不协调,头部过重使颈部难以支持,出现垂头,通常不能坐也不能站立。

  • 颅内压力增高:婴儿期的颅缝未闭合,对颅内压增高有一定代偿作用。随着颅内压进一步增高,出现颅缝裂开,前囟扩大、张力高,头皮静脉明显怒张(增粗、膨大),颅骨变薄,头发稀少,叩击头部出现破壶音(Mac Ewen 征)。患儿可有精神不振、烦躁吵闹等表现,严重者可出现反复呕吐或昏睡。

  • 神经功能障碍:如第三脑室扩张明显,压迫了中脑顶盖部可致眼肌麻痹,出现先天性脑积水的特有体征「日落征」,即双眼球向下旋转,上部白色巩膜暴露过多,眼球下半部被下眼睑遮盖。晚期患儿出现生长停滞,智力低下,视觉和嗅觉障碍,眼球震颤,痉挛性瘫痪,共济失调(运动不协调、平衡障碍)等。

  • 先天性脑积水需要与哪些情况鉴别?
    先天性脑积水需与巨脑症、佝偻病、婴儿硬膜下血肿相鉴别,CT 或 MRI 可协助诊断。

    先天性脑积水的病因有哪些?

    先天性脑积水发生原因是多方面的,按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水两类:
  • 交通性脑积水:脑脊液循环通路畅通,但因脑脊液分泌过多(这种情况极少见)或蛛网膜吸收障碍(为胎儿期脑膜炎症所致)所致脑积水。

  • 梗阻性脑积水:脑脊液梗阻在脑室系统内,大多数先天性脑积水为此种情况。常见病因有先天性导水管狭窄畸形(中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生)、第四脑室侧孔闭锁综合征(Dandy-Walker 综合征,第四脑室形成大囊,枕部突出及小脑畸形)、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari 畸形,小脑扁桃体下蚓部疝入椎管内)、Galen 大静脉畸形、颅内出血(后颅凹出血所致蛛网膜炎)和新生儿细菌性脑膜炎致纤维粘连等。

  • 先天性脑积水风险增加的可能因素还有:低出生体重(小于 1500 g)、早产(胎龄不大于 30 周)、母亲糖尿病、社会经济地位低、男婴、人种(亚裔风险较低)、家族有阳性史等。

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    患者问:

    一个月26天现在,快两个月了,突然这两天只尿不拉屎,是怎么回事?

    另外问一下新生儿的头型问题,宝宝现在如舟状,只左右侧卧睡,现在的头型需要矫正吗?

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