进行性多灶性白质脑病通常发生于肿瘤及慢性免疫缺陷状态的患者,约八成以上的该病患者继发于艾滋病( AIDS )、器官移植或因其他原因服用免疫抑制剂的患者。
该病临床表现各异,最突出的首发表现是持续数日或数周的人格改变及智能损害,也常出现轻瘫或瘫痪、认知障碍、言语障碍、视觉损害、肢体不协调、进展性精神异常、意识模糊或痴呆等,也可出现痫性发作。病程初期症状较少,随着病灶不断扩大,症状加剧并增多。
根据疾病名称,PML 多累及白质,但实际上,PML 病变不仅仅局限于白质,还可累及灰质,其症状且多常常提示皮质疾病。其中癫痫发作通常被认为是皮质损伤而不是白质疾病的一种表现。然而,多达 44% 的 PML 存活患者有癫痫发作,主要是在 PML 病灶的位置紧邻皮质时。