进行性多灶性白质脑病是什么病?
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML),是由乳头多瘤空泡病毒(JC 病毒)感染脑组织内的少突胶质细胞为主要特征的、中枢神经系统脱髓鞘疾病。
多发生于疾病或药物导致免疫功能低下的人群,无症状性初次感染 JC 病毒多发生在儿童期,该病罕见但具有致命性。
进行性多灶性白质脑病的临床表现常不典型,主要与损伤部位及严重程度有关,影像学上可表现为多灶性、小的脱髓鞘病灶融合成片,故而在免疫功能受损患者中如有孤立的白质病变的临床及影像学证据应考虑 PML 的可能。
进行性多灶性白质脑病常见吗?
该病罕见,几乎仅发生于免疫抑制的个体。PML 是 HIV 感染和 AIDS 相关的主要机会性感染,其患病率约为 5%。
进行性多灶性白质脑病的类型有哪些?
临床上将进行性多灶性白质脑病根据不同临床特征及病理生理机制分为四种类型,即
典型进行性多灶性白质脑病;
炎症型进行性多灶性白质脑病;
进行性多灶性白质脑病-免疫重建炎性综合征;
JC 病毒小脑颗粒细胞神经元神经病。
进行性多灶性白质脑病要去看哪个科?
神经内科或感染科。
更多