什么是进行性多灶性白质脑病?

进行性多灶性白质脑病((progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是由乳头多瘤空泡病毒(JC 病毒)感染脑组织内的少突胶质细胞为主要特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病,多发生于疾病或药物导致免疫功能低下的人群,无症状性初次感染 JC 病毒多发生在儿童期,该病罕见但具有致命性。

进行性多灶性白质脑病的临床表现常不典型,主要与损伤部位及严重程度有关,影像学上可表现为多灶性、小的脱髓鞘病灶融合成片,故而在免疫功能受损患者中如有孤立的白质病变的临床及影像学证据应考虑 PML 的可能。
进行性多灶性白质脑病常见吗?
该病罕见,几乎仅发生于免疫抑制的个体。PML 是 HIV 感染和 AIDS 相关的主要机会性感染,其患病率约为 5%。
进行性多灶性白质脑病可分为哪几种类型?
临床上将进行性多灶性白质脑病根据不同临床特征及病理生理机制分为四种类型,即
  • 典型进行性多灶性白质脑病;
  • 炎症型进行性多灶性白质脑病;
  • 进行性多灶性白质脑病-免疫重建炎性综合征;
  • JC 病毒小脑颗粒细胞神经元神经病。

  • 进行性多灶性白质脑病有哪些临床特点?

  • 进行性多灶性白质脑病通常发生于肿瘤及慢性免疫缺陷状态的患者,约八成以上的该病患者继发于艾滋病( AIDS )、器官移植或因其他原因服用免疫抑制剂的患者。

  • 该病临床表现各异,最突出的首发表现是持续数日或数周的人格改变及智能损害,也常出现轻瘫或瘫痪、认知障碍、言语障碍、视觉损害、肢体不协调、进展性精神异常、意识模糊或痴呆等,也可出现痫性发作。病程初期症状较少,随着病灶不断扩大,症状加剧并增多。

  • 根据疾病名称,PML 多累及白质,但实际上,PML 病变不仅仅局限于白质,还可累及灰质,其症状且多常常提示皮质疾病。其中癫痫发作通常被认为是皮质损伤而不是白质疾病的一种表现。然而,多达 44% 的 PML 存活患者有癫痫发作,主要是在 PML 病灶的位置紧邻皮质时。

  • 进行性多灶性白质脑病常发生在哪些部位?
    进行性多灶性白质脑病常先累及脑室旁、额叶皮质下及顶枕叶白质,其次为脑干、小脑、丘脑、基底核,整个大脑半球均可受累,甚至颈髓及胸髓也可受累。

    进行性多灶性白质脑病的病因有哪些?

    进行性多灶性白质脑病是由乳头多瘤空泡病毒(简称 JC 病毒)感染所致,事实上有研究表现约八成的正常成人体内存在 JC 病毒抗体,由于人体正常的免疫功能使其无法发挥致病作用,但在免疫缺陷或免疫抑制人群,人体免疫监视功能失效,使得该病毒侵入中枢神经系统,该病毒具有神经亲合力及神经毒性,导致少突胶质细胞被感染,引起脱髓鞘病变。
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