血管活性肠肽是什么?

血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide, VIP)是一种神经肽。作为一种化学信使,血管活性肠肽被从神经末梢释放出来,并局部作用于有受体的细胞,发挥如下作用:
  • 刺激胃肠道上皮细胞分泌和吸收;

  • 促进胆管上皮细胞分泌液体和碳酸氢盐;

  • 松弛内脏(如食管、结肠)平滑肌;

  • 促进某些腺癌的生长;

  • 导致血管扩张;

  • 发挥抗炎作用。


  • 血管活性肠肽瘤是什么?
    顾名思义,以胰岛中能分泌血管活性肠肽的非 β 细胞增殖为主的胰岛细胞瘤,被称为胰血管活性肠肽瘤(VIPoma),也叫 VIP 瘤,可导致名为「胰性霍乱」的严重症状,继发脱水、电解质紊乱、酸碱失衡等严重后果。
    本质上,血管活性肠肽瘤是胰腺神经内分泌肿瘤的一种。别看它的英文名字好像是 VIP 才会得的肿瘤,就以为它是一种「富贵病」,实际上,富贵不见得,罕见是真的。
    血管活性肠肽瘤 90% 起源于胰腺的非 β 细胞,有时合并存在多发性内分泌肿瘤病-1 型(MEN-1)。
    血管活性肠肽瘤的病人数量多么?哪些人易得?
    胰腺神经内分泌肿瘤总体上很罕见,血管活性肠肽瘤更是非常罕见,年发病率大约为 1/1 000 万。
    随着医生对疾病认识程度的加深,以及医学检查技术的进步,胰腺神经内分泌肿瘤的整体检出率和诊断率也日益升高。
    血管活性肠肽瘤恶性程度高么?是不是比胰腺癌更恐怖?
    胰腺神经内分泌肿瘤总体来说恶性程度比胰腺癌低。
    大约 50%~75% 的血管活性肠肽瘤为恶性。但是该病的特殊之处在于,即便它是良性的,由于其分泌的大量血管活性肠肽会导致一种称为「胰性霍乱」的严重症状,也会对病人健康产生严重影响。

    血管活性肠肽瘤有哪些常见表现?

    血管活性肠肽瘤最常见的临床表现是长期慢性腹泻,也叫「胰性霍乱」。具体表现为长期存在的大量的水样腹泻,大变量每天可超过 750~1 000 mL。一半患者腹泻持续存在,一半患者腹泻时轻时重。
    临床上,腹泻持续时间小于 1 年的患者,仅有 1/3 能被准确诊断出血管活性肠肽瘤;甚至还有 1/4 的患者腹泻持续了 5 年以上时,才被确诊为血管活性肠肽瘤。
    长期的大量水样泻,可导致脱水、低钾、低氯、酸中毒、低血压等严重后果。这组综合征也称为 Verner-Morrison 综合征、WDHA 综合征(watery diarrhea–hypokalemia–achlorhydria)。
    此外,虚弱、嗜睡、肌肉萎缩、恶心呕吐、腹部绞痛,也是血管活性肠肽瘤患者的常见症状。部分患者还会出现血钙升高、血糖升高、胃酸减低,但潮红症状并不常见。

    血管活性肠肽瘤的病因是什么?会遗传吗?

    尚不明确,可能与遗传因素有关。
    部分血管活性肠肽瘤是多发性内分泌腺瘤病-1 型(MEN-1)的一部分,MEN-1 是一种遗传病,VIP 瘤与胃泌素瘤、甲状旁腺瘤等并存在一起。
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