大约一半的患者起病隐匿,一般表现为慢性肝病的临床特点如嗜睡、极度疲劳不适、食欲不振、体重减轻、腹部不适等,体格检查可以发现肝大、脾大、腹水和周围性水肿。大约有 1/3 的患者在诊断该病时已经出现了肝硬化,有超过 40% 的患者至少并发一种免疫性疾病(最主要的是甲状腺疾病和类风湿性关节炎)。
大约 1/3 的患者表现为急性肝炎,此时常伴有显著的黄疸,该类病人应该做到早期识别,及时治疗。
剩余的 10%~20% 没有明显的症状,只是在生化筛查时意外发现血清中的转氨酶升高;也有患者的第一症状仅仅是关节炎或皮疹,可能最初就诊于风湿科或皮肤科;也有人以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。
1 型 AIH(或经典型 AIH):可检测到抗核抗体(ANA)阳性,和 / 或抗平滑肌抗体(ASMA)阳性。其他自身抗体可与 ANA 和 ASMA 同时存在,也可独立存在。
2 型 AIH:抗肝 / 肾微粒体抗体(ALKM-1)阳性,和 / 或抗肝细胞溶质抗原 1 型抗体(ALC-1)阳性。