第一阶段是创伤、手术后短期内,或者炎性肠病发生肠穿孔的早期,从肠腔内漏出的肠内容物尚未溢出至腹腔外,但已积存在腹腔内,导致弥漫性或局限性腹膜炎症状,即剧烈的腹痛且按压加重,伴有发热寒战、心率加快等全身感染症状。经过剖腹探查引流或者腹部切口感染、破裂后,或者从原有的腹腔引流管中流出肠液,病人将出现第二阶段症状。
第二阶段:该阶段症状将随肠液的流出量与腹腔内感染的程度、处置是否及时和适当有明显差异,轻者仅有少量肠液从瘘管流出,重者则可能导致严重的内环境紊乱、重度营养不良、腹腔内感染、腹腔脓肿形成甚至多器官功能障碍等等。
瘘口局部形状:可分为两类,一类是肠壁瘘口与腹壁瘘口之间有一段距离,或者已经有周围组织器官包裹形成管状腔隙称为管状瘘,或者存在一脓腔;另一类是肠壁瘘口与腹壁瘘口紧贴在一起,肠粘膜与腹壁愈着形成唇状,称为唇状瘘。二者区别在于管状瘘走行较长,有自行愈合可能,但肠内容物先污染腹腔,因此腹腔感染重,而唇状瘘肠内容物直接排至体外,腹腔污染轻,但肠内容物流出量往往较大,无自愈可能。由于肠液内有大量消化酶,腐蚀瘘口周围皮肤,可能造成剧烈的疼痛、红肿。
内稳态失衡:大量肠液丢失,导致机体失水、电解质丧失,最多见的是低钾、低钠,同时还可能有酸碱失衡,症状包括严重的口渴、心率失常、呼吸深快、呼吸困难、神志不清等症状。
营养缺乏:肠瘘时间越长,营养缺乏症状约明显,表现为乏力、精神萎靡、体重减轻,皮下脂肪和肌肉明显减少。
感染:如发生弥漫性或局限性腹膜炎,可有明显的腹痛、发热等症状,弥漫性腹膜炎可继发脓毒血症、多器官功能障碍综合征、感染性休克等,甚至死亡。
多器官功能障碍综合征:肠瘘最严重的后果是多器官功能障碍,主要因为腹腔感染,但也可能因为长期重度营养不良,免疫功能低下以致其他部位感染如肺炎、尿路感染等。常见的有肾、肝、肺等器官功能障碍,症状包括少尿甚至无尿、皮肤黄染、呼吸困难等。在最终死亡的肠瘘病人中,表现多器官衰竭的高达 80%。
先天性畸形:胚胎时期的卵黄管未闭可在脐部发生一先天性肠外屡,卵黄管肠端未闭而腹壁端已闭者,则成为梅克尔憩室。先天性肠瘘极少。
手术创伤是造成肠瘘的常见原因,多见于胃肠、胆道、妇科手术等术后并发症。
损伤:肠管因外伤、放射治疗或缺血坏死可能破裂成瘘。
肿瘤、炎症:肿瘤穿破成瘘多发生在结肠( 1.2% ),炎性病变如克罗恩病或溃疡性结肠炎、肠结核以及腹腔内一般化脓性感染也有引起肠壁坏死穿孔成瘘的可能。
有时为医疗目的行肠道外置减压,将肠管开口外置在腹腔外,属于人工造瘘,不是通常意义上的肠瘘。