什么是幽门?什么是先天性肥厚性幽门狭窄?

幽门是胃的出口,食物经过口腔咀嚼、食管传送后通过胃的入口贲门进入胃内,与胃液混合并经过初步研磨,经幽门排入十二指肠。幽门呈多层次的管状结构,由内向外包括粘膜、粘膜下层、肌层及浆膜。

先天性肥厚性幽门狭窄(infantile hypertrophic pyloric stenosis, IHPS)是由于幽门管肌层(幽门括约肌)异常增生肥厚,导致幽门管管腔狭窄并延长,胃内容物无法顺利传送进入十二指肠的一种疾病,患者多表现为剧烈呕吐,严重者可致完全梗阻,多需手术治疗。
先天性肥厚性幽门狭窄常见吗?
先天性肥厚性幽门狭窄是最常见的新生儿疾病之一。有报道称发病率因地理位置、季节和人种不同,非洲、亚洲发病率低,而欧美国家发病率较高(1-3‰),寒冷地区较温热带高发,男性发病率约为女性的 4 倍,早产儿比足月儿多见。

先天性肥厚性幽门梗阻有哪些症状?

  • 本病最常见的首发症状为呕吐,大多在患儿出生后 3~5 周开始,少数患儿可在出生后 1 周至 2 周发病。出生 12 周后发病者非常罕见。

  • 呕吐的特点为进行性加重,即最初仅表现为易饱、溢奶,之后逐渐进展为几乎每次喂奶后即刻或数分钟至数十分钟后均发生呕吐,大多呈喷射状呕吐,呕吐物为带奶凝块的新鲜或陈旧奶汁,带轻微的酸臭味,一般不含胆汁。部分患儿呕吐物中可能有新鲜血液或咖啡色样血性液。

  • 患儿呕吐后有很强的饥饿感,觅食反射明显且食欲良好(「饥饿的呕吐儿」)。

  • 先天性肥厚性幽门梗阻患者有哪些体征?
  • 对患儿进行体格检查时,典型体征为上腹部胃型,常有自左向右的胃蠕动波,喂奶后更明显。触诊可扪及幽门肥厚形成的橄榄样包块,质地较韧且活动度较好。

  • 由于反复呕吐,患儿机体摄入液体和热量不足,患儿大多尿少、粪便干燥,体长及体重增加明显减慢,甚至逐渐下降,病程较长的患儿明显消瘦,皮肤松弛。

  • 由于吸收减少、呕吐丢失,患儿大多合并电解质紊乱、酸碱失衡等内环境紊乱,表现为呼吸浅慢,喉痉挛、手足抽搐等。

  • 先天性肥厚性幽门梗阻的病因是什么?

    本病病因至今尚未完全明确。由于病例均为新生儿,本病被归属为先天性疾患,但有报道指出死产儿尸检中几乎见不到本病,且本病较少合并其他畸形,并且本病多在患儿出生 2 周左右出现明显症状,因此有理由相信本病事实上是一种获得性疾病。目前认为,本病与下列因素相关:
  • 遗传因素:本病发病率在不同人种中有明显差别,非洲、印度和中国的发病率明显低于欧美国家。并且有明显的家族聚集倾向,患儿同胞兄弟的发病率是没有家族史新生儿的 15 倍,本病患者的子女发病率也显著高于一般人群。

  • 激素控制紊乱:已有研究证实胃泌素异常增高在本病患儿中非常常见,其机制是胃泌素诱发胃液分泌过多,反复刺激幽门括约肌增生并持续收缩,进而产生幽门肥厚及机械性梗阻。

  • 幽门肌层的神经支配异常及起搏细胞异常:已有研究发现胃肠肌层的神经丛及神经递质,以及平滑肌起搏细胞(Cajal 细胞)的异常,都可能造成幽门括约肌功能紊乱。

  • 其他:有报道指出,母亲在妊娠期间吸烟,婴儿出生后奶瓶喂养,母亲在妊娠晚期或母乳喂养期间应用大环内酯类抗生素(红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等)均可使婴儿的发病率显著增加。

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