幽门是什么？

幽门是胃的出口，食物经过口腔咀嚼、食管传送后通过胃的入口贲门进入胃内，与胃液混合并经过初步研磨，经幽门排入十二指肠。幽门呈多层次的管状结构，由内向外包括粘膜、粘膜下层、肌层及浆膜。

先天性肥厚性幽门狭窄是什么？

先天性肥厚性幽门狭窄（infantile hypertrophic pyloric stenosis, IHPS）是由于幽门管肌层（幽门括约肌）异常增生肥厚，导致幽门管管腔狭窄并延长，胃内容物无法顺利传送进入十二指肠的一种疾病，患者多表现为剧烈呕吐，严重者可致完全梗阻，多需手术治疗。

先天性肥厚性幽门狭窄常见吗？

先天性肥厚性幽门狭窄是最常见的新生儿疾病之一。有报道称发病率因地理位置、季节和人种不同，非洲、亚洲发病率低，而欧美国家发病率较高（1-3‰），寒冷地区较温热带高发，男性发病率约为女性的 4 倍，早产儿比足月儿多见。

先天性肥厚性幽门梗阻有哪些症状？

• 本病最常见的首发症状为呕吐，大多在患儿出生后 3～5 周开始，少数患儿可在出生后 1 周至 2 周发病。出生 12 周后发病者非常罕见。
• 呕吐的特点为进行性加重，即最初仅表现为易饱、溢奶，之后逐渐进展为几乎每次喂奶后即刻或数分钟至数十分钟后均发生呕吐，大多呈喷射状呕吐，呕吐物为带奶凝块的新鲜或陈旧奶汁，带轻微的酸臭味，一般不含胆汁。部分患儿呕吐物中可能有新鲜血液或咖啡色样血性液。
• 患儿呕吐后有很强的饥饿感，觅食反射明显且食欲良好（「饥饿的呕吐儿」）。

先天性肥厚性幽门梗阻患者有哪些体征？

• 对患儿进行体格检查时，典型体征为上腹部胃型，常有自左向右的胃蠕动波，喂奶后更明显。触诊可扪及幽门肥厚形成的橄榄样包块，质地较韧且活动度较好。
• 由于反复呕吐，患儿机体摄入液体和热量不足，患儿大多尿少、粪便干燥，体长及体重增加明显减慢，甚至逐渐下降，病程较长的患儿明显消瘦，皮肤松弛。
• 由于吸收减少、呕吐丢失，患儿大多合并电解质紊乱、酸碱失衡等内环境紊乱，表现为呼吸浅慢，喉痉挛、手足抽搐等。

先天性肥厚性幽门梗阻的病因是什么？

本病病因至今尚未完全明确。由于病例均为新生儿，本病被归属为先天性疾患，但有报道指出死产儿尸检中几乎见不到本病，且本病较少合并其他畸形，并且本病多在患儿出生 2 周左右出现明显症状，因此有理由相信本病事实上是一种获得性疾病。目前认为，本病与下列因素相关：

• 遗传因素：本病发病率在不同人种中有明显差别，非洲、印度和中国的发病率明显低于欧美国家。并且有明显的家族聚集倾向，患儿同胞兄弟的发病率是没有家族史新生儿的 15 倍，本病患者的子女发病率也显著高于一般人群。
• 激素控制紊乱：已有研究证实胃泌素异常增高在本病患儿中非常常见，其机制是胃泌素诱发胃液分泌过多，反复刺激幽门括约肌增生并持续收缩，进而产生幽门肥厚及机械性梗阻。
• 幽门肌层的神经支配异常及起搏细胞异常：已有研究发现胃肠肌层的神经丛及神经递质，以及平滑肌起搏细胞（Cajal 细胞）的异常，都可能造成幽门括约肌功能紊乱。
• 其他：有报道指出，母亲在妊娠期间吸烟，婴儿出生后奶瓶喂养，母亲在妊娠晚期或母乳喂养期间应用大环内酯类抗生素（红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等）均可使婴儿的发病率显著增加。

先天性肥厚性幽门梗阻应如何诊断？

根据典型的病史、症状和体征，本病诊断并不困难：患儿出生 2～3 周后出现进行性加重的呕吐，呈喷射状，呕吐物含奶瓣，查体可见胃型及蠕动波，触诊可扪及右上腹橄榄样包块。

先天性肥厚性幽门狭窄症状体征不典型，首选的检查有？需要注意什么？

对于症状体征并不典型（如未见胃型、未触及确切包块）的患儿，腹部 B 超为首选的检查，通过 B 超测量幽门肌厚度有助诊断，正常时不超过 3 cm，通常厚度超过 3.5 cm 即可诊断幽门肥厚。

B 超检查前及检查中应注意：应在患儿平静、不呕吐时进行检查；为了排除胃腔内气体干扰，检查前应进食少量糖水，检查中胎儿应取右侧卧位。

先天性肥厚性幽门狭窄 B 超难以诊断，还可实施哪些检查，缺点是什么？

对于症状体征、B 超征象均不典型的患儿，可进行上消化道X线钡餐检查，即对患儿喂食钡造影剂后，通过 X 线摄片、透视等，判断食管、胃、十二指肠管腔形态及蠕动情况。本病在 X 线钡餐检查上的典型征象是幽门管「线样征」、「双轨征」、「鸟嘴征」等。此检查最主要的缺点是电离辐射（X 线）暴露。

此外，对于其他影像学检查（B 超、钡餐）均无法确定的患儿，或因症状不典型需要鉴别其他疾病的患儿，可考虑行上消化道内镜检查。内镜检查最大的优势是直观，可夹取组织标本进行病理检查。缺点是侵入性操作，需要对患儿进行全身麻醉。

先天性肥厚性幽门梗阻的早产儿有哪些需要特别注意？

早产儿发生先天性肥厚性幽门狭窄后，呕吐、胃型及蠕动波一般不及足月儿发病时剧烈，呕吐后可能并无食欲增强，且超声诊断标准可能不适用于早产儿。

对于住院的早产儿，呕吐、体重减轻等可能会被归因于脓毒血症，因此如果反复血培养阴性、静脉补液及营养支持治疗后症状迅速改善，应警惕本病的可能。

先天性肥厚性幽门梗阻应与哪些疾病鉴别？如何鉴别？

应与以下疾病鉴别：

• 幽门痉挛：患儿大多在出生后即发生呕吐，呈间歇性呕吐，无进行性加重，喂奶前如给予阿托品、冬眠灵等解痉药后呕吐可缓解甚至不再发生，腹部 B 超显示幽门肌层厚度正常。
• 生理性胃食管反流：由于新生儿食管、胃的神经和肌肉发育尚未完善，可能发生生理性的胃食管反流，表现为不规则的溢奶，调理方法包括喂以较稠厚的奶品、少量多次喂食以及喂食后将新生儿置于半立体位，可明显改善症状。待出生后 6～8 周后，食管下括约肌抗反流功能发育成熟，大多数患儿可自愈。
• 胃扭转：部分新生儿出生时胃体扭曲、折叠，喂奶后易发生呕吐，呕吐物不含胆汁，特别是患儿变换体位时呕吐更易发生，上消化道X线钡餐检查有助明确。改变喂养的体位，即喂奶时取半立位，喂奶后轻拍背部以促进胃肠蠕动及气体排出，喂奶后保持半立位 30 分钟以上，平卧时床头抬高 15° 左右。大多数患儿可在出生 1～2 月后症状逐渐消失。
• 喂养不当：喂奶过多、过快，喂奶过程中吞咽大量气体至胃中，喂奶后头部过低等因素都可导致婴儿呕吐，调整喂养方法后可立即改善。
• 先天性幽门闭锁：患儿出生后很快即出现严重呕吐，喂奶后加重，完全不能喂养。上消化道造影可见造影剂滞留胃内，不能通过幽门。

先天性肥厚性幽门梗阻应该去哪个科室就诊？

一般会选择小儿外科、新生儿科、胃肠外科或者消化内科就诊。

先天性肥厚性幽门梗阻应如何治疗？

手术治疗是唯一的根治性手段。

• 对于无明显脱水、电解质紊乱、营养不良的患儿，均应尽早手术。
• 出现脱水、电解质紊乱、慢性营养不良的患儿，应在合理补液、纠正脱水及电解质紊乱、静脉营养支持后，积极手术治疗。
• 合并吸入性肺炎的患儿应配合合理的抗感染、排痰等治疗。

先天性肥厚性幽门梗阻的手术方式有哪些？各有哪些优缺点？

幽门环肌切开术是治疗本病的标准手术方式。按照手术入路不同，包括传统开腹手术及腹腔镜手术。

• 传统开腹手术一般取右上腹肋缘下切口，一般切口长 3～5 cm，进腹后探查并确认幽门肥厚及狭窄后，沿幽门纵轴切开浆膜和肌层，直达幽门粘膜。开腹手术操作容易，效果满意，但创伤大、术后恢复时间长。
• 腹腔镜幽门环肌切开术的创伤较小，术后恢复快，患儿可更早的恢复进食，住院时间短、费用低，切口瘢痕小而隐蔽，但对手术者技术要求更高。

先天性肥厚性幽门梗阻患者手术后可能出现哪些并发症？

胃十二指肠粘膜穿孔为术后最常见的并发症。术中肌层切开过深过长、术后胃内气体液体过多等都可能造成粘膜穿孔。术中轻柔操作，术后患儿禁食水 24～48 小时、加强营养支持，可减少穿孔发生。

此外，营养状况差、发育迟缓的患儿由于腹壁薄、伤口愈合慢，容易形成腹壁疝、切口感染甚至开裂。手术结束时逐层对拢缝合、术后腹带加压包扎，加强营养支持治疗，可减少腹壁疝、切口愈合不良的发生。

先天性肥厚性幽门梗阻经手术治疗后效果如何？

幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的效果非常确切，近远期疗效均十分满意。患儿术后大多呕吐停止或明显缓解，即使术后仍有轻微呕吐，也是以溢奶为主，呕吐量、频次较术前已大大降低，可迅速的恢复正常喂养、改善营养状况。患儿生长发育与正常同龄儿基本无异。

先天性肥厚性幽门梗阻可否尝试内镜下治疗？

近年来有内镜下球囊扩张治疗本病的报道，但该方法应用时间短、例数少，近远期疗效均有待进一步观察。

理论上来说，内镜下球囊扩张术不能有效的破坏幽门环肌的环状结构，疗效并不确切。因此最好仅在估计患儿无法耐受全身麻醉或幽门环肌切开手术的前提下，尝试这种治疗方法。

先天性肥厚性幽门梗阻的患者在生活中应该注意什么？

• 积极纠正水电解质紊乱，改善全身状况，
• 注意保暖，预防感染，注意保持患儿皮肤清洁，做好脐部的护理，以免发生各种皮肤感染性疾病。
• 为避免呕吐物发生误吸，家长应保持患儿正确的体位：侧俯卧位或仰卧头偏向一侧，有呕吐时第一时间通知护理人员。
• 术后保持呼吸道通畅，预防肺部并发症，术后及时清除呼吸道分泌物；定时翻身拍背，尽早抱起患儿活动，适当刺激患儿哭闹。
• 对术后仍有呕吐的患儿，应适当推迟进食时间，在试喂期间切勿过急过快，以免诱发呕吐。

先天性肥厚性幽门梗阻可以预防吗？

病因尚不明确，目前尚无有效预防手段。