胰腺囊性肿瘤是一种什么病?

胰腺囊性肿瘤(pancreaticcysticneoplasms,PCN)是对一类疾病的总称。其特点是表现为胰腺占位,影像学检查图像上呈囊性、囊实性表现,囊实性比例不一,有时还合并囊内分隔,钙化等。PCN 本身性质不一,恶性潜能有所不同,部分病变被认为是胰腺癌的癌前病变。一旦确诊,需要明确具体性质,部分病例需要手术治疗,预后结果各异。
患胰腺囊性肿瘤的病人数量多吗?哪些人易得?
与胰腺炎、胰腺癌等不同,PCN 发病率并不高,在公众中的知晓率也不如前者。但随着 CT、MRI、超声内径检查 EUS 等影像技术的进步,PCN 检出率越来越高。估计 PCN 占胰腺肿瘤的 1%~5%,胰腺囊性病变的 10%~20 %。

PCN 发生率并没有明确的性别相关性,但某些种类的 PCN 多见于女性,且有一定的年龄分布特点,推测与女性生长发育及生命周期中体内激素水平变化有关。比如实性假乳头状瘤好发于年轻女性,粘液性囊腺瘤多见于中青年女性,浆液性囊腺瘤多见于老年女性。
胰腺囊性肿瘤有哪几种类型?
  • PCN 根据病理性质和恶变潜能,可以为良性、交界性或恶性。采用 WHO 的组织学分类标准,PCN 可分为 4 种亚型:浆液性囊腺瘤(SCN),粘液性囊腺瘤(MCN),胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN),实性假乳头状瘤(SPT)。

  • PCN 在影像学表现上,有相似性,单纯从影像学角度, PCN 可以分为单囊型,多微囊型,多巨囊型,囊实型四种。其他在影像学表现上,有类似 PCN 的囊性或囊实性表现的疾病还有:胰腺囊肿,胰腺假性囊肿,囊性纤维化,包虫病,脓肿,畸胎瘤等。

  • 胰腺囊性肿瘤有哪些常见表现?

  • 许多 PCN 均在例行常规体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现,他们往往并没有任何症状。

  • 有症状的患者,通常也仅表现出腹胀,隐痛,恶心,呕吐,食欲减退,消化不良等非特异性的表现。

  • 更多的情况下,PCN 患者主要表现出因肿块导致的梗阻或占位效应引发的各种表现:

    • 较大的肿瘤可以表现为体检触及上腹部肿块,肿瘤位于胰头部时,可能压迫胆管和/或十二指肠,导致黄疸或消化道梗阻。

    • 个别肿瘤压迫门静脉或脾静脉,可能导致胰源性门脉高压表现,脾大,脾功能亢进,胃底静脉曲张等。

  • PCN 可能诱发急性胰腺炎,比如 MCN 和主胰管型 IPMN 因肿瘤分泌粘液可能堵塞胰管,可表现为腹痛、胰腺炎急性发作等症状。

  • 同时合并胰腺外分泌功能损害者可以出现消化不良,体重减轻等。

  • 恶变潜能较大的 PCN,出现背痛、黄疸、体重减轻、厌食、脂肪泻、糖尿病等表现时,提醒医生考虑恶性肿瘤的可能性。

  • 常见胰腺囊性肿瘤各自有哪些特点?
  • SCN 为多微囊型囊肿,蜂窝状外观,有中央星状瘢痕及钙化,囊液粘滞性低、肿瘤标记物水平低,恶变率低。

  • MCN 常为多巨囊型囊肿,各囊腔较大,分隔较厚,偏心性钙化,25% 患者确诊时癌变(囊壁不规则和增厚、囊腔内见到实性区域或邻近的实性病灶、囊液 CEA 水平增高)。

  • IPMN 起源于胰腺导管系统的上皮组织,乳头状表皮生长、产生粘液、胰管扩张、胰管内乳头状肿瘤凸起;特征性表现为伴有胰管扩张的胰腺囊肿;囊肿与胰管沟通;分泌粘液引起胰管的充盈缺损;胰管腔内有突出的乳头状肿瘤组织。

    • 依据组织学可以分为低度、中度、重度不典型增生四种;也可以分为胃型、肠型、胰胆管型、肿瘤型四种。

    • IPMN 可起源于主胰管或分支胰管,分为主胰管型、分支胰管型和混合型。囊状扩张的分支胰管可被误诊为 SCN 或 MCN。主胰管型 IPMN 常继发慢性胰腺炎或浸润性腺癌,属于癌前病变,鼓励积极手术治疗。

  • SPT 常见于年轻女性,表现为胰腺囊实性肿块,境界清楚,其内密度不均,可有出血、坏死和钙化。肿块一般很大,但较少引起胆胰管扩张。

  • 如何区分胰腺囊腺瘤与囊腺癌?
    临床鉴别囊腺瘤和囊腺癌是一个巨大的挑战,主要以病理上细胞分化程度来确定。出现下述表现时,要考虑到囊腺癌的可能:
  • 肿块边界不清,对周围组织或器官有侵蚀;
  • 囊性病变内出现明显的实性软组织肿块;
  • 囊壁厚度大于 1cm 或厚薄不均;
  • 囊内间隔不规则,厚薄不一;
  • 肿瘤直径大于 8cm ;
  • 肿块周围钙化、分隔钙化;
  • 出现周围血管浸润包埋和远处转移。

  • 胰腺囊性肿瘤的病因是什么?

    尚不明确。
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