胰腺囊性肿瘤
就诊科室:肝胆胰腺外科
词条作者
杨桂元

杨桂元普外科主治医师

审核专家
王俊

王俊肿瘤内科副主任医师

发布时间 2018年08月16日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
简介

胰腺囊性肿瘤是一种什么病?

胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCN)是对一类疾病的总称。其特点是表现为胰腺占位,影像学检查图像上呈囊性、囊实性表现,囊实性比例不一,有时还合并囊内分隔,钙化等。

PCN 本身性质不一,恶性潜能有所不同,部分病变被认为是胰腺癌的癌前病变。一旦确诊,需要明确具体性质,部分病例需要手术治疗,预后结果各异。

胰腺囊性肿瘤的病人数量多吗?哪些人易得?

与胰腺炎、胰腺癌等不同,PCN 发病率并不高,在公众中的知晓率也不如前者。

但随着 CT、MRI、超声内径检查 EUS 等影像技术的进步,PCN 检出率越来越高。估计 PCN 占胰腺肿瘤的 1%~5%,胰腺囊性病变的 10%~20 %。

PCN 发生率并没有明确的性别相关性,但某些种类的 PCN 多见于女性,且有一定的年龄分布特点,推测与女性生长发育及生命周期中体内激素水平变化有关。

比如实性假乳头状瘤好发于年轻女性,粘液性囊腺瘤多见于中青年女性,浆液性囊腺瘤多见于老年女性。

胰腺囊性肿瘤有哪几种类型?

  • PCN 根据病理性质和恶变潜能,可以为良性、交界性或恶性。采用 WHO 的组织学分类标准,PCN 可分为 4 种亚型:浆液性囊腺瘤(SCN),粘液性囊腺瘤(MCN),胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN),实性假乳头状瘤(SPT)。

  • PCN 在影像学表现上,有相似性,单纯从影像学角度, PCN 可以分为单囊型,多微囊型,多巨囊型,囊实型四种。其他在影像学表现上,有类似 PCN 的囊性或囊实性表现的疾病还有:胰腺囊肿,胰腺假性囊肿,囊性纤维化,包虫病,脓肿,畸胎瘤等。

症状

胰腺囊性肿瘤有哪些常见表现?

  • 许多 PCN 均在例行常规体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现,他们往往并没有任何症状。

  • 有症状的患者,通常也仅表现出腹胀,隐痛,恶心,呕吐,食欲减退,消化不良等非特异性的表现。

  • 更多的情况下,PCN 患者主要表现出因肿块导致的梗阻或占位效应引发的各种表现:

  • 较大的肿瘤可以表现为体检触及上腹部肿块,肿瘤位于胰头部时,可能压迫胆管和/或十二指肠,导致黄疸或消化道梗阻。

  • 个别肿瘤压迫门静脉或脾静脉,可能导致胰源性门脉高压表现,脾大,脾功能亢进,胃底静脉曲张等。

  • PCN 可能诱发急性胰腺炎,比如 MCN 和主胰管型 IPMN 因肿瘤分泌粘液可能堵塞胰管,可表现为腹痛、胰腺炎急性发作等症状。

  • 同时合并胰腺外分泌功能损害者可以出现消化不良,体重减轻等。

  • 恶变潜能较大的 PCN,出现背痛、黄疸、体重减轻、厌食、脂肪泻、糖尿病等表现时,提醒医生考虑恶性肿瘤的可能性。

胰腺囊性肿瘤不同类型各自有哪些特点?

  • SCN 为多微囊型囊肿,蜂窝状外观,有中央星状瘢痕及钙化,囊液粘滞性低、肿瘤标记物水平低,恶变率低。

  • MCN 常为多巨囊型囊肿,各囊腔较大,分隔较厚,偏心性钙化,25% 患者确诊时癌变(囊壁不规则和增厚、囊腔内见到实性区域或邻近的实性病灶、囊液 CEA 水平增高)。

  • IPMN 起源于胰腺导管系统的上皮组织,乳头状表皮生长、产生粘液、胰管扩张、胰管内乳头状肿瘤凸起;特征性表现为伴有胰管扩张的胰腺囊肿;囊肿与胰管沟通;分泌粘液引起胰管的充盈缺损;胰管腔内有突出的乳头状肿瘤组织。

  • 依据组织学可以分为低度、中度、重度不典型增生四种;也可以分为胃型、肠型、胰胆管型、肿瘤型四种。

  • IPMN 可起源于主胰管或分支胰管,分为主胰管型、分支胰管型和混合型。囊状扩张的分支胰管可被误诊为 SCN 或 MCN。主胰管型 IPMN 常继发慢性胰腺炎或浸润性腺癌,属于癌前病变,鼓励积极手术治疗。

  • SPT 常见于年轻女性,表现为胰腺囊实性肿块,境界清楚,其内密度不均,可有出血、坏死和钙化。肿块一般很大,但较少引起胆胰管扩张。

胰腺囊腺瘤与囊腺癌该怎么区分?

临床鉴别囊腺瘤和囊腺癌是一个巨大的挑战,主要以病理上细胞分化程度来确定。出现下述表现时,要考虑到囊腺癌的可能:

  • 肿块边界不清,对周围组织或器官有侵蚀;
  • 囊性病变内出现明显的实性软组织肿块;
  • 囊壁厚度大于 1cm 或厚薄不均;
  • 囊内间隔不规则,厚薄不一;
  • 肿瘤直径大于 8cm ;
  • 肿块周围钙化、分隔钙化;
  • 出现周围血管浸润包埋和远处转移。
病因

胰腺囊性肿瘤的病因是什么?

尚不明确。

诊断

胰腺囊性肿瘤该怎么诊断?

PCN 大多在偶然情况下发现并得到临床诊断,少部分接受活检或外科手术后病理检查者能得到最终的病理学确诊。

有前文所述相应症状者,行腹部影像学检查时发现并诊断 PCN,是该病获得确诊的主要途径。

根据文献总结资料,各种不同 PCN 在 CT 等影像学检查图像上,可以表现出各种特点,以这些特点作为判断依据,有时甚至可以直接得出与病理结果一致的临床诊断。

PCN 的常见诊断流程是:

  • 首先,因临床表现或体检原因就医并行初步检查发现 PCN;

  • 其次,依据超声、CT、MRI 等影像学信息得出倾向性意见,将患者纳入随访观察,进一步检查,或者手术等不同的路径;

  • 最终,根据穿刺活检,手术后病理检查得出病理诊断。

不管采取何种处置,都需要后续密切随访观察。

胰腺囊性肿瘤常用的影像学检查有哪些?

  • 经腹 B 超:可以判断肿瘤位置,大小,囊实性,有无分隔、钙化等,也可以显示胰腺周围有无渗出,胰管有无扩张等。但较多地依赖于操作者水平。

  • 增强 CT:是诊断的重要参考,也是诊断胰腺疾病最为常用的检查方法。可以判断肿瘤的位置,大小,囊实性,有无分隔、钙化等,同时可以判断有无胰周渗出,图像可以反复动态观察对比;对于胰腺肿瘤,增强 CT 还能有助于术前疾病分期诊断。

  • 磁共振:能够显示胰腺及周边软组织的情况,MRCP 对于获取胆管、胰管相关的信息特别有帮助。

  • PET-CT:能提供恶性肿瘤有无全身转移的信息。

  • 内镜逆行胆胰管成像(ERCP):内镜逆行造影对于胰管形态,有无胆胰管梗阻,狭窄或扩张等有较高的诊断价值,同时还能完成支架置入,引流,取石等治疗操作。

  • 内镜超声(EUS):与经腹 B 超相比,EUS 能够紧贴胃壁或肠壁进行扫查,排除腹腔积气的干扰,判断更为准确,而且还可以引导穿刺活检。

胰腺囊性肿瘤除了影像学检查,还有什么重要的检查手段?

  • 血液检查。包括针对恶性肿瘤的血清肿瘤标志物(特别是 CA19-9)检测;怀疑胰腺炎时进行胰酶(淀粉酶、脂肪酶)检测。

  • 细胞学和组织学检查。包括:针对囊液的肿瘤标志物(CA19-9,CEA 等)检查,囊液还可以行基因检测,检查有无 RAS 基因突变等;在影像引导下的针吸活检或者组织芯活检。诊断的金标准,还是依赖病理学检查。

胰腺囊性肿瘤有什么简便的方法能判断严重程度?

肿瘤的大小不是判断 PCN 严重程度的主要决定因素

体积很大的肿瘤,如为良性或低度恶性,长在胰尾等空间相对较大的区域,可能长时间都没有变化,不导致严重的临床症状,对健康不构成严重威胁。

体积很小的肿瘤,长在胰头等关键部位的,即便为良性,也可能诱发梗阻性黄疸等问题,造成严重后果,需要积极处理。

因此,PCN 的严重程度主要取决于恶性潜能,生长位置,有无继发临床危害等,需要专科医生综合评估决定。

治疗

胰腺囊性肿瘤的治疗或干预措施有哪些?如何决策是否需要手术?

首先需要明确,部分 PCN 有恶变的潜能,甚至有部分 PCN 在确诊时,已经出现恶变。选择治疗手段时,始终要将此纳入考量。

针对 PCN,在经过合理的评估后,主要有以下几种处理方法。

  • 对低危险性 PCN,体积较小,没有导致相关临床症状者,选择随访观察,定期复查,观察肿瘤有无进展。如出现肿瘤增大,怀疑其性状发生改变时,及时干预。

  • 对中、高危险性 PCN,体积较大,有相应临床症状者,建议积极手术治疗。切除病灶,一方面明确诊断,另一方面去除恶变隐患。

  • 对于较小的,低度恶性的肿瘤,可以考虑行肿瘤剜除手术,鼓励常规行术中快速病理检查评估手术切缘情况:

    • 对于胰体尾部的肿瘤,常规行胰体尾切除手术,其中怀疑恶变或已经恶变者,联合脾脏切除,良性者可尝试保留脾脏;

    • 胰头部的肿瘤行胰十二指肠切除或保留幽门的胰十二指肠切除;

    • 少部分位于胰颈体部的肿瘤,可以尝试节段性胰腺切除术。

  • 对于具备腹腔镜手术条件的病人,在大手术量的胰腺中心,可以尝试腹腔镜手术。

由于涉及胰腺的手术一般创伤性都较大,有的甚至还具有致残性,具有较高的手术风险和并发症发生率,因此在手术决策时,需要慎重考虑获益和风险情况,充分征求多学科诊疗意见,结合患者本人意愿,最终决策。

胰腺囊性肿瘤能治愈么?会复发或转移么?

大多数没有恶变的 PCN,在接受手术切除,病理切缘为阴性的情况下,从手术创伤及手术并发症中恢复过来后,即意味着获得治愈。

但考虑到 PCN 的恶性潜能,以及部分 PCN 甚至可能出现远处转移的情况(比如 SPT),建议术后定期随访观察,密切关注肿瘤标志物,影像学检查情况。

胰腺囊性肿瘤是否可以用药物治疗?

一般没有专门针对 PCN 的特殊药物。

针对 PCN 导致的临床症状,可以采取相应的对症治疗。出现糖尿病表现者,使用口服降糖药或胰岛素治疗;合并胰腺外分泌功能损害者,行胰酶替代治疗。

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生活

胰腺囊性肿瘤患者在生活中要注意什么?

PCN 患者如果经评估,采取随访观察方案加以处理的,除了严格按照随访复查计划完成相应检查评估外。还要注意尽量避免一切可能加重胰腺损伤的因素。

主要包括调整饮食结构和改变不良生活习惯两方面。

  • 调整饮食结构:饮食注意荤素搭配,避免长期大量高脂高蛋白饮食。

  • 改变不良生活习惯:戒酒,免除酒精及其代谢产物,特别是乙醛对身体的伤害;戒烟也有利于健康。

预防

胰腺囊性肿瘤可以预防么?

理论上,PCN 难以预防。但增加疾病知识,提高警惕,适龄人群或高危群体坚持定期体检,能够早期发现并诊断 PCN,有助于取得较好的治疗结果。

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