Cogan 综合征是什么?

Cogan 综合征是一种病因尚不明确的慢性炎症性疾病。中文名为「科根综合征」。
主要表现为眼部(眼部发红、疼痛、畏光及视物模糊等)和内耳(眩晕、动作不协调、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失等)的特异性病变,也可表现为系统性血管炎或其他无特异性的全身症状。
多数患者可以通过使用糖皮质激素、免疫抑制治疗使病情得到控制,部分患者可能需要手术治疗。患病期间不需要隔离,但多数患者生活质量会受到一定程度的影响。
Cogan 综合征常见吗?
虽暂无确切的统计数据,但临床上 Cogan 综合征并不常见。

Cogan 综合征有哪些常见表现?

Cogan 综合征最特异性的表现是在眼部和内耳:
  • 眼部病变:主要表现为角膜基质炎(IK),患者可出现眼部发红、疼痛、畏光及视物模糊,重则致视力损害,极少数甚至可以造成永久性的视力丧失。
  • 内耳病变:主要表现为听觉-前庭功能障碍,患者可以出现眩晕、共济失调(动作不协调)、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失、振动幻视等,类似于梅尼埃病的临床表现。

  • 大部分的患者首发症状是上述两大病变之一,发生的概率几乎相等。但随着病情发展,约 5 个月后,有 75% 的患者会同时出现眼部和前庭听觉系统症状。
    同时,有小部分的患者会表现为系统性血管炎,根据其累及的是大、中、小型血管或主动脉,甚或重叠,会有相应的表现。如主动脉炎可以引起主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等严重后果,出现剧烈胸痛、肢体疼痛等症状,甚至威胁生命。
    另外,Cogan 综合征还可表现出一些无特异性的全身症状,如发热、乏力、体重减轻、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、肺结节、心包炎、腹痛、关节痛、关节炎、肌痛及荨麻疹等等。
    Cogan 综合征常发生在哪些部位?
    如上文所述,Cogan 综合征最常发生在眼部和内耳两个部位;也有小部分表现为系统性血管炎,单独或重叠累及全身大、中、小型血管甚至主动脉。
    Cogan 综合征是怎么发展的?
    Cogan 综合征的患者绝大多数以眼部或内耳病变之一起病,随着病情进展,多数会同时伴发另一病变。
    有 10%~30% 的病例还伴有严重的全身性血管炎,其可能在疾病发作数周至数年内发生。
    Cogan 综合征会造成哪些严重后果?
    Cogan 综合征根据其累及的部位不同,可能出现永久性视力、听力丧失,血管炎相关的主动脉弓血管闭塞、近端主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等,重则危及生命。

    Cogan 综合征的病因是什么?

    Cogan 综合征的病因尚不明确,目前有多种假说,多数观点认为可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。
    Cogan 综合征常见于哪些人?
    Cogan 综合征常见于年轻人,发病高峰年龄是 20 多岁。目前研究并未发现性别和种族差异。
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