Cogan 综合征有哪些常见表现?
Cogan 综合征最特异性的表现是在眼部和内耳:
眼部病变:主要表现为角膜基质炎(IK),患者可出现眼部发红、疼痛、畏光及视物模糊,重则致视力损害,极少数甚至可以造成永久性的视力丧失。
内耳病变:主要表现为听觉-前庭功能障碍,患者可以出现眩晕、共济失调(动作不协调)、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失、振动幻视等,类似于梅尼埃病的临床表现。
大部分的患者首发症状是上述两大病变之一,发生的概率几乎相等。但随着病情发展,约 5 个月后,有 75% 的患者会同时出现眼部和前庭听觉系统症状。
同时,有小部分的患者会表现为系统性血管炎,根据其累及的是大、中、小型血管或主动脉,甚或重叠,会有相应的表现。如主动脉炎可以引起主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等严重后果,出现剧烈胸痛、肢体疼痛等症状,甚至威胁生命。
另外,Cogan 综合征还可表现出一些无特异性的全身症状,如发热、乏力、体重减轻、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、肺结节、心包炎、腹痛、关节痛、关节炎、肌痛及荨麻疹等等。
Cogan 综合征常发生在哪些部位?
如上文所述,Cogan 综合征最常发生在眼部和内耳两个部位;也有小部分表现为系统性血管炎,单独或重叠累及全身大、中、小型血管甚至主动脉。
Cogan 综合征是怎么发展的?
Cogan 综合征的患者绝大多数以眼部或内耳病变之一起病,随着病情进展,多数会同时伴发另一病变。
有 10%~30% 的病例还伴有严重的全身性血管炎,其可能在疾病发作数周至数年内发生。
Cogan 综合征会造成哪些严重后果?
Cogan 综合征根据其累及的部位不同,可能出现永久性视力、听力丧失,血管炎相关的主动脉弓血管闭塞、近端主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等,重则危及生命。