Cogan 综合征是什么？

Cogan 综合征是一种病因尚不明确的慢性炎症性疾病。中文名为「科根综合征」。

主要表现为眼部（眼部发红、疼痛、畏光及视物模糊等）和内耳（眩晕、动作不协调、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失等）的特异性病变，也可表现为系统性血管炎或其他无特异性的全身症状。

多数患者可以通过使用糖皮质激素、免疫抑制治疗使病情得到控制，部分患者可能需要手术治疗。患病期间不需要隔离，但多数患者生活质量会受到一定程度的影响。

Cogan 综合征常见吗？

虽暂无确切的统计数据，但临床上 Cogan 综合征并不常见。

Cogan 综合征有哪些常见表现？

Cogan 综合征最特异性的表现是在眼部和内耳：

• 眼部病变：主要表现为角膜基质炎（IK），患者可出现眼部发红、疼痛、畏光及视物模糊，重则致视力损害，极少数甚至可以造成永久性的视力丧失。
• 内耳病变：主要表现为听觉-前庭功能障碍，患者可以出现眩晕、共济失调（动作不协调）、恶心、呕吐、耳鸣和听力损失、振动幻视等，类似于梅尼埃病的临床表现。

大部分的患者首发症状是上述两大病变之一，发生的概率几乎相等。但随着病情发展，约 5 个月后，有 75% 的患者会同时出现眼部和前庭听觉系统症状。

同时，有小部分的患者会表现为系统性血管炎，根据其累及的是大、中、小型血管或主动脉，甚或重叠，会有相应的表现。如主动脉炎可以引起主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等严重后果，出现剧烈胸痛、肢体疼痛等症状，甚至威胁生命。

另外，Cogan 综合征还可表现出一些无特异性的全身症状，如发热、乏力、体重减轻、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、肺结节、心包炎、腹痛、关节痛、关节炎、肌痛及荨麻疹等等。

Cogan 综合征常发生在哪些部位？

如上文所述，Cogan 综合征最常发生在眼部和内耳两个部位；也有小部分表现为系统性血管炎，单独或重叠累及全身大、中、小型血管甚至主动脉。

Cogan 综合征是怎么发展的？

Cogan 综合征的患者绝大多数以眼部或内耳病变之一起病，随着病情进展，多数会同时伴发另一病变。

有 10%～30% 的病例还伴有严重的全身性血管炎，其可能在疾病发作数周至数年内发生。

Cogan 综合征会造成哪些严重后果？

Cogan 综合征根据其累及的部位不同，可能出现永久性视力、听力丧失，血管炎相关的主动脉弓血管闭塞、近端主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、胸腹主动脉瘤等，重则危及生命。

Cogan 综合征的病因是什么？

Cogan 综合征的病因尚不明确，目前有多种假说，多数观点认为可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。

Cogan 综合征常见于哪些人？

Cogan 综合征常见于年轻人，发病高峰年龄是 20 多岁。目前研究并未发现性别和种族差异。

Cogan 综合征如何诊断？

Cogan 综合征的诊断主要依靠临床检查来确定有无眼部和内耳的特异性病变，同时可能需要完善一些相关的血清学检查以排除其他疾病（如梅毒、莱姆病、EB 病毒感染等）。

对于怀疑 Cogan 综合征的患者，根据其首发症状：

• 可以做眼科检查，确定有无 IK、巩膜炎、表层巩膜炎，并排除其他疾病和眼部病变；
• 可以做神经系统和耳科检查，确定有无听觉-前庭功能异常；
• 全身症状起病的，可以做风湿病学检查，寻找系统性血管炎的证据。

Cogan 综合征需要做哪些检查？

由于大多数的 Cogan 综合征患者都以眼部或内耳症状起病，故怀疑是该病时，应先至眼科、耳鼻喉科或神经内科就诊，做裂隙灯检查、眼底检查、耳镜、听力测听、神经系统查体等，来寻找角膜基质炎和听觉-前庭功能障碍的依据。

同时需要完善梅毒、结核、病毒及衣原体感染、病毒性肝炎抗原抗体等血清学检查，来鉴别其他病因导致的相似症状。

如果是以系统性血管炎起病的，还需要完善血管炎抗体、抗核抗体、类风湿因子等免疫学相关的抽血化验，以及血管 B 超、心脏超声、血管 CTA 等影像学检查，甚至组织活检来帮助诊断。

Cogan 综合征容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

Cogan 综合征是一组表现多样的综合征，容易与各种可引起相似的眼部和内耳特异性临床表现的疾病相混淆，包括先天性梅毒、结核、衣原体感染及病毒感染；Behçet 综合征、克罗恩病、结节病和莱姆病；结节病、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎和类风湿关节炎等等。

区分方式在前文中已提到，根据具体部位和临床表现，完善相应的血清学、免疫学的抽血检查，血管、心脏超声、血管 CTA 等影像学检查，甚至组织活检以鉴别诊断。

Cogan 综合征要去看哪个科？

根据首发症状的不同，可以去眼科、耳鼻喉科、神经内科或风湿免疫科就诊。

科Cogan 综合征能自己好吗？

不能。

Cogan 综合征是一组慢性炎症性疾病，如不加干预，病变通常会逐渐进展恶化，可能导致永久性的视力、听力损伤，甚至发生危及生命的全身性大血管炎，特别是主动脉炎。

Cogan 综合征怎么治疗？

Cogan 综合征的治疗主要是药物治疗，首选药物是糖皮质激素和免疫抑制剂。

• 针对眼部病变：

  • 角膜基质炎和前葡萄膜炎等眼前节炎症的患者，眼内局部用糖皮质激素治疗即可，如 1% 醋酸泼尼松龙；以及散瞳药，用于减轻眼部炎症，防止粘连，并缓解眼部不适。
  • 眼后节炎症的患者，需要全身用（口服、静脉滴注等）糖皮质激素，如泼尼松，如效果欠佳还需使用其他免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

• 针对内耳病变和系统性血管炎：

  • 治疗方式同眼后节炎症的患者，即全身用药，包括全身性使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、英夫利西单抗等。
  • 激素和其他免疫抑制剂的用量、疗程和减量方式均高度个体化，同时在用药过程中需严密监测有无相关的药物不良反应，具体需严格听从主诊医生的指导，千万不要自行加药或停药！

• 针对急性前庭功能障碍：

  • 治疗方式主要是卧床休息，可以使用抗组胺药或苯二氮卓类药物，如盐酸美克洛嗪、地西泮等。

• 针对并发症：

  • 药物治疗无效的严重听力损失者，可能需要人工耳蜗植入；
  • 进行性角膜混浊的患者可能需要角膜移植；
  • 若发生白内障，可能需要行白内障摘除术以矫正视力丧失；
  • 累及心脏血管、瓣膜的血管炎患者，部分可能需要外科搭桥术或主动脉瓣置换术。

Cogan 综合征需要住院吗？

单纯的眼部或内耳病变通常不需要住院，门诊就诊后在家用药，定期复查即可。

如有全身性表现或系统性血管炎，则根据具体累及的血管、脏器及疾病的严重程度，可能需要住院治疗，甚至手术等。

Cogan 综合征的治疗药物有哪些常见副作用？

Cogan 综合征的治疗最主要的是免疫抑制治疗，其中：

• 长期使用糖皮质激素，可能导致体重增加、诱发或加重感染、消化道溃疡、血糖升高、血压升高、股骨头坏死、骨质疏松、精神症状等副作用；

• 使用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，可能出现恶心呕吐、食欲下降等胃肠道反应，以及脱发、皮疹、贫血、肝肾功能损害、骨髓抑制等不良反应。

在医生指导下合理用药，服药期间监测血常规、肝肾功能等，足疗程后规律减量，如果能遵守这些原则，激素和免疫抑制剂还是安全有效的治疗方式。

Cogan 综合征能根治吗？

局部的眼部或内耳病变，在正规治疗后通常可根治，但后期仍需要密切随访，定期门诊复查。

对于累及全身的病变，特别是大血管炎，除了长期用药控制外，可能还需要进一步手术治疗，才能解决问题。

Cogan 综合征患者在饮食上要注意什么？

Cogan 综合征的患者在饮食上没有特殊的注意之处，总的来说，注意多吃水果、蔬菜，荤素搭配，烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料，少吃腌制品，尽量不喝酒。

对于长期激素治疗的患者，最好遵循糖尿病饮食法则，尽量避免升糖指数高的食物，同时关注自己的血糖情况。

Cogan 综合征患者需要复查吗？怎么复查？

需要复查。

Cogan 综合征的患者，不论表现为眼部还是内耳，抑或系统性血管炎，都需要至相应科室就诊，规律用药，必要时接受手术治疗。在诊疗过程中，应定期至医院复查，特别是长期全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，需要监测血常规、肝肾功能、骨密度等相关指标。

而即便是临床治愈的患者，也应在之后每半年至眼科、耳鼻喉科、神经内科或风湿免疫科复诊，以早期发现有无远期并发症。

Cogan 综合征影响生育吗？

Cogan 综合征本身并不影响生育，但如处于疾病活动期，特别是在全身性使用激素及其他免疫抑制剂时，建议暂缓怀孕，因这类药物有潜在的胚胎毒性和致畸性，可能造成不良后果。

Cogan 综合征患者可以乘飞机吗？

对于 Cogan 综合征仅表现为眼部病变的患者，乘飞机是不受影响的。但对于表现为急性前庭功能障碍的患者，即存在眩晕、共济失调、振动幻觉等症状者，建议卧床休息，暂缓乘飞机。

Cogan 综合征可以预防吗？

很遗憾，由于 Cogan 综合征的确切发病机制还不清楚，暂时无法预防。

Cogan 综合征患者怎么防止出现并发症？

在症状出现时及早至相应专科就诊，尽早明确诊断并接受正确的治疗，可以有效防止并发症的出现；尤其是在进行免疫抑制治疗期间，要严格遵医嘱服药减药，定期复诊，以监测可能出现的不良反应。