什么是婴儿痉挛?

婴儿痉挛症又名 West 综合征、点头综合征,是一种与年龄相关的癫痫性脑病,可由多种原因引起。患儿发病年龄早,有独特的发作形式,发病后智力多有减退。若不进行医学干预,预后大多很差。
婴儿痉挛的发病率是多少?
婴儿痉挛在每 1 万个活产婴儿的发病率为 3~5(冰岛为 3,瑞典为 5,美国为 2.9,芬兰为 4.1)。目前尚无中国的流行病学数据。
婴儿痉挛发病有男女差异吗?
据部分临床观察,婴儿痉挛男孩较女孩发病多,但尚无大规模流行病学数据。
婴儿痉挛发病年龄是多大?
发病年龄在 3~12 个月之间,大多在 5 个月时发病,70% 病例在半岁以内发病。3 个月以内发病的很少,1~3 岁之间发病的也很少,仅占 5% 左右。

婴儿痉挛的临床表现是什么?

婴儿痉挛的典型表现为突然发生的一连串的躯干及双侧肢体肌肉收缩,根据发作形式可分为屈曲型、伸展型及混合型。
屈曲型占全部患儿的 40%,表现为头前屈,颈部及躯干前屈,双上臂向前或两侧同时举起屈肘,呈点头弯腰状,有人称「虾米状」「鞠躬状」。有时伴下肢抬起,屈髋,屈膝。
伸展型较少见,约 10%,表现为头后仰,躯干呈伸展位,肢体伸展,似拥抱状。
混合型也较常见,约占一半。颈部、躯干及上肢屈曲,下肢伸展。
痉挛常为对称的,但少数人可不对称,头或眼转向一侧,或是一侧动作更为突出。

为什么会发生婴儿痉挛?

本病病因很多,可分为症状性、隐原性和特发性 3 种。
症状性的原因可分为产前、围生期及产后,即这三个时期发生的其他先天或后天性疾病导致婴儿痉挛的发生,如产伤、先天性脑积水、颅内感染等,此型占 70~80%。
隐原性本质上属于症状性,但原因未明。
特发性指在发病时智力运动发育正常,体格检查及影像学未见异常,但脑电图有异常。目前认为特发性与遗传有关。
婴儿痉挛和遗传有关吗?
本病的某些类型与遗传有一定的相关性,可以由其他与遗传相关的疾病导致,如苯丙酮尿症、线粒体脑病等。
还有哪些情况可以导致痉挛?
小儿高热惊厥、癫痫、缺钙等都可引起痉挛,另外腓肠肌痉挛(即小腿抽筋)也很常见。幼儿出现抽筋的症状后,医生会根据临床表现、实验室检查、脑电图等鉴别病因。
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患者问:

你好,宝宝躺床上这种症状,肢体有点僵硬,持续一两分钟,抱起来就好了,请问是什么情况?

10人看过

患者问:

林医生您好,小孩20月龄,之前的体检认知,语言,精细运动都正常,大运动除了走路外都正常,1岁4个多月会走路。
出生时身体有多个白斑,8月上旬出现不自觉地点头,会连续几下到十几下,这时叫他没反应,好像很害怕的样子,多出现在吃饭和睡醒的时候。九月下旬情况消失了,十月中旬又出现,而且次数增加,在发作前会四肢僵硬弯曲,站不稳到地,多出现在睡觉前后,或者睡到一半的时候,一天有1-2次大哭大闹,曾看过他拍头。
三天前做了核磁共振,消失髓鞘化延迟。
做核磁共振时塞了三次镇静剂,第一次十毫升左右,拉了出来,第二第三次是六毫升。这几天小孩的精神状态没之前好,话少了,没有之前调皮好动了。
请问这是镇静剂的副作用吗,会持续多久,可以做脑电图吗?
小孩的情况会不会很差?
查了一些文献,可能是结节性硬化和婴儿痉挛吗。这两个好像会导致智力下降,请问这种情况概率是多少,该如何预防?
相关的治疗方案有哪些?预后效果如何?小孩会成为智障或者失明吗?
作为家长如何做好点?

31人看过

患者问:

八个月婴儿老是使劲,如视频这样,但是使劲中间可以被人为打断,一个多月前发作过,但是中间一个月没有这样,最近又开始这样,有时候一天好几次,还是连续的,但是中途都可以打断,他发作的时候还会看人,还能逗笑,打他一下就停止!现在正在出第7颗牙,而且爱出汗,睡觉不踏实,大人在旁边没事,一躲开就容易醒!精神没问题,吃喝拉都没问题!发育评分中,8个月了才16斤,68厘米,出生时体重轻4.7但不是早产!我想问下这个是婴儿痉挛吗?我特别害怕,脑电图结果出来了,但是没挂上号您帮我看一下!这几天又没怎么这样!几乎是不使劲了!

63人看过
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