什么是婴儿痉挛?

婴儿痉挛症又名 West 综合征、点头综合征,是一种与年龄相关的癫痫性脑病,可由多种原因引起。患儿发病年龄早,有独特的发作形式,发病后智力多有减退。若不进行医学干预,预后大多很差。
婴儿痉挛的发病率是多少?
婴儿痉挛在每 1 万个活产婴儿的发病率为 3~5(冰岛为 3,瑞典为 5,美国为 2.9,芬兰为 4.1)。目前尚无中国的流行病学数据。
婴儿痉挛发病有男女差异吗?
据部分临床观察,婴儿痉挛男孩较女孩发病多,但尚无大规模流行病学数据。
婴儿痉挛发病年龄是多大?
发病年龄在 3~12 个月之间,大多在 5 个月时发病,70% 病例在半岁以内发病。3 个月以内发病的很少,1~3 岁之间发病的也很少,仅占 5% 左右。

婴儿痉挛的临床表现是什么?

婴儿痉挛的典型表现为突然发生的一连串的躯干及双侧肢体肌肉收缩,根据发作形式可分为屈曲型、伸展型及混合型。
屈曲型占全部患儿的 40%,表现为头前屈,颈部及躯干前屈,双上臂向前或两侧同时举起屈肘,呈点头弯腰状,有人称「虾米状」「鞠躬状」。有时伴下肢抬起,屈髋,屈膝。
伸展型较少见,约 10%,表现为头后仰,躯干呈伸展位,肢体伸展,似拥抱状。
混合型也较常见,约占一半。颈部、躯干及上肢屈曲,下肢伸展。
痉挛常为对称的,但少数人可不对称,头或眼转向一侧,或是一侧动作更为突出。

为什么会发生婴儿痉挛?

本病病因很多,可分为症状性、隐原性和特发性 3 种。
症状性的原因可分为产前、围生期及产后,即这三个时期发生的其他先天或后天性疾病导致婴儿痉挛的发生,如产伤、先天性脑积水、颅内感染等,此型占 70~80%。
隐原性本质上属于症状性,但原因未明。
特发性指在发病时智力运动发育正常,体格检查及影像学未见异常,但脑电图有异常。目前认为特发性与遗传有关。
婴儿痉挛和遗传有关吗?
本病的某些类型与遗传有一定的相关性,可以由其他与遗传相关的疾病导致,如苯丙酮尿症、线粒体脑病等。
还有哪些情况可以导致痉挛?
小儿高热惊厥、癫痫、缺钙等都可引起痉挛,另外腓肠肌痉挛(即小腿抽筋)也很常见。幼儿出现抽筋的症状后,医生会根据临床表现、实验室检查、脑电图等鉴别病因。
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