什么是脑动静脉畸形?

动静脉畸形( arterio venous malformations,AVM )是最危险的先天性血管畸形,在许多病例中可能会引起颅内出血和癫痫。

脑动静脉畸形(brain arterio venous malformation,bAVM)是脑血管发育异常的先天性疾病,正常脑动脉与静脉之间有毛细血管网连接,但脑动静脉畸形患者存在局部脑动脉与脑静脉直接相连,其间缺乏毛细血管,脑动脉血通过动静脉瘘道直接进入静脉,可导致脑出血、脑梗死、癫痫或认知受损等严重后果,也可无特殊症状而被无意发现。
脑动静脉畸形常见吗?
一般人群中发病率不高,约 0.1%,为颅内动脉瘤发病比例的 1/10。
脑动静脉畸形和脑血管畸形是一种病吗?
由于脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种,有些情况下又泛指为脑血管畸形。但实际上脑血管畸形还包括海绵状血管瘤、发育性静脉血管瘤、毛细血管扩张症等其他血管畸形。

脑动静脉畸形有哪些常见的临床表现?

脑动静脉畸形患者可没有特殊症状而被体检发现,也可因出现症状而被发现,发病年龄多为 10~40 岁,主要包括:
  • 一般症状:患者较常出现搏动性头痛(指头痛处感到与「心跳」一致的跳动),以患侧为主;部分情况可听到颅内杂音。

  • 颅内出血:占脑动静脉畸形常见症状的 50% 左右,是最严重的后果之一,多发于年轻人,可表现为为蛛网膜下腔出血、脑组织实质出血或硬膜下出血,并可反复发生。症状常突然发生,常在激烈活动、情绪激动或紧张时诱发,出现剧烈头痛、恶心、呕吐、肢体麻木无力、昏迷等。

  • 癫痫发作:脑动静脉畸形常见首发症状,可表现为四肢强直抽动伴有意识不清,也可表现为一侧肢体或仅单肢控制不住的短暂抽动,或反复发作的“愣神”等不同类型。

  • 其他神经功能障碍:较大的动静脉畸形可表现出偏侧肢体无力或麻木,可反复发作或持续不缓解。也可因长期脑缺血或盗血出现认知功能损害,如反应变慢、记忆力下降、思维能力下降等。

  • 脑动静脉畸形需要与哪些情况鉴别?
    脑动静脉畸形常表现出搏动性头痛,需与单纯偏头痛相鉴别;

    另外,脑动静脉畸形引起的脑出血也需要与高血压、颅内动脉瘤等引起的其他原因引起的颅内出血相鉴别;脑动静脉畸形常在 CT 或 MRI 中表现为占位样病变,因此需与颅内肿瘤、脓肿及其他脑血管畸形相鉴别。

    脑动静脉畸形的病因有哪些?

    脑动静脉畸形为先天发育性疾病,通常为散发病例,家族性罕见。在胚胎发育过程中,脑血管发育障碍导致病变区脑动静脉间缺乏毛细血管,大量脑动脉血直接流入脑静脉,导致局部脑动脉压降低、脑静脉压增高,产生脑供血障碍,还可诱发一系列病理过程,如出血、盗血、脑水肿、脑积水等。
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