一般症状：患者较常出现搏动性头痛（指头痛处感到与「心跳」一致的跳动），以患侧为主；部分情况可听到颅内杂音。
颅内出血：占脑动静脉畸形常见症状的 50% 左右，是最严重的后果之一，多发于年轻人，可表现为为蛛网膜下腔出血、脑组织实质出血或硬膜下出血，并可反复发生。症状常突然发生，常在激烈活动、情绪激动或紧张时诱发，出现剧烈头痛、恶心、呕吐、肢体麻木无力、昏迷等。
癫痫发作：脑动静脉畸形常见首发症状，可表现为四肢强直抽动伴有意识不清，也可表现为一侧肢体或仅单肢控制不住的短暂抽动，或反复发作的「愣神」等不同类型。
其他神经功能障碍：较大的动静脉畸形可表现出偏侧肢体无力或麻木，可反复发作或持续不缓解。也可因长期脑缺血或盗血出现认知功能损害，如反应变慢、记忆力下降、思维能力下降等。