LILY
董其皓神经科主治医师
发布时间 2019年01月07日
最后修订时间 2023年08月08日
动静脉畸形( arterio venous malformations,AVM )是最危险的先天性血管畸形,在许多病例中可能会引起颅内出血和癫痫。
脑动静脉畸形(brain arterio venous malformation,bAVM)是脑血管发育异常的先天性疾病,正常脑动脉与静脉之间有毛细血管网连接,但脑动静脉畸形患者存在局部脑动脉与脑静脉直接相连,其间缺乏毛细血管,脑动脉血通过动静脉瘘道直接进入静脉,可导致脑出血、脑梗死、癫痫或认知受损等严重后果,也可无特殊症状而被无意发现。
一般人群中发病率不高,约 0.1%,为颅内动脉瘤发病比例的 1/10。
由于脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种,有些情况下又泛指为脑血管畸形。但实际上脑血管畸形还包括海绵状血管瘤、发育性静脉血管瘤、毛细血管扩张症等其他血管畸形。
脑动静脉畸形患者可没有特殊症状而被体检发现,也可因出现症状而被发现,发病年龄多为 10~40 岁,主要包括:
一般症状:患者较常出现搏动性头痛(指头痛处感到与「心跳」一致的跳动),以患侧为主;部分情况可听到颅内杂音。
颅内出血:占脑动静脉畸形常见症状的 50% 左右,是最严重的后果之一,多发于年轻人,可表现为为蛛网膜下腔出血、脑组织实质出血或硬膜下出血,并可反复发生。症状常突然发生,常在激烈活动、情绪激动或紧张时诱发,出现剧烈头痛、恶心、呕吐、肢体麻木无力、昏迷等。
癫痫发作:脑动静脉畸形常见首发症状,可表现为四肢强直抽动伴有意识不清,也可表现为一侧肢体或仅单肢控制不住的短暂抽动,或反复发作的「愣神」等不同类型。
其他神经功能障碍:较大的动静脉畸形可表现出偏侧肢体无力或麻木,可反复发作或持续不缓解。也可因长期脑缺血或盗血出现认知功能损害,如反应变慢、记忆力下降、思维能力下降等。
脑动静脉畸形常表现出搏动性头痛,需与单纯偏头痛相鉴别;
另外,脑动静脉畸形引起的脑出血也需要与高血压、颅内动脉瘤等引起的其他原因引起的颅内出血相鉴别;脑动静脉畸形常在 CT 或 MRI 中表现为占位样病变,因此需与颅内肿瘤、脓肿及其他脑血管畸形相鉴别。
脑动静脉畸形为先天发育性疾病,通常为散发病例,家族性罕见。在胚胎发育过程中,脑血管发育障碍导致病变区脑动静脉间缺乏毛细血管,大量脑动脉血直接流入脑静脉,导致局部脑动脉压降低、脑静脉压增高,产生脑供血障碍,还可诱发一系列病理过程,如出血、盗血、脑水肿、脑积水等。
脑动静脉畸形的诊断主要依赖于临床病史及影像学,头颅 CT/MRI 可发现异常病灶,头颅 CT 血管成像或核磁血管成像可提示脑血管异常,大多数情况下依赖脑血管造影(DSA)确诊。特殊与遗传相关的疾病还需依靠遗传学检测。
脑动静脉畸形的诊断主要依赖影像学。
头颅 CT/MRI 等影像学检查:明确是否存在异常病灶;
头颅 CT/MR 血管成像:提示是否存在脑血管异常;
全脑血管造影(DSA):脑血管检查的金标准,对脑动静脉畸形尤其有价值,可明确供血动脉与引流静脉,对手术治疗有指导意义。
全脑血管造影是一项有创性的侵入性操作,为脑血管检查的金标准。操作前患者需充分知情该项检查的目的及潜在风险。
一般情况下,操作在局麻下进行,术前禁食 6~8 小时,操作过程中配合医师,切忌乱动,操作后有动脉压迫器辅助止血,需保持术侧下肢不动,平躺休息 8~10 小时。
神经外科。
不能。
一般需要住院治疗。
bAVM 治疗的最终目的是完全消除畸形团。治疗之前应进行个体化评估。
目前对 bAVM 的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(SRS)治疗及多种方式联合治疗。
作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分,介入治疗在多数情况下可作为 bAVM 的首选治疗方法,尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团,在 bAVM 的治疗中占有重要地位。
对于破裂 bAVM 应给予积极治疗;
未破裂 bAVM,若具有出血相关危险因素或相关症状,建议积极治疗;
未破裂 bAVM,若无上述危险因素,但由于 bAVM 的存在引发患者高度焦虑、影响工作和生活,症状明显或进行性加重者,可予介入治疗;
开颅手术、介入治疗及 SRS 治疗均可治愈的 bAVM,可以选择介入治疗。
脑动静脉畸形患者饮食上需注意低盐饮食,多食蔬菜与富含纤维食物,多饮水,保持大便通畅;
有癫痫患者需要避免饮酒、避免咖啡、浓茶等兴奋性饮料。
脑动静脉畸形患者首先应避免情绪激动、用力大便、剧烈运动等可一过性升高血压的事件;
其次合并有癫痫的患者应当避免前往歌舞厅、游戏厅等有闪光刺激的场所,避免长时间看电视、手机等,避免独自游泳、登山等。
脑动静脉畸形手术后根据病情与手术方式的不同恢复情况不同,首先要严密观察生命体征与病情变化,其次要保持安静,尽量减少探视,手术伤口保持清洁干燥,定期换药拆线等;同时饮食结构合理,避免大便干燥。
需要,根据类型不同选择不同的影像学检查方式。
脑动静脉畸形为先天发育性疾病,无有效预防方法。
脑动静脉畸形患者常因情绪激动、用力大便、剧烈运动或血压未良好控制等可一过性升高血压的事件诱因下出现脑出血,应尽量避免上述诱因。