什么是进行性延髓麻痹?

进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种,病因不明。

本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核,不累及脊髓前角运动神经元,故而仅导致脑干运动神经受损症状,患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩,出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
进行性延髓麻痹常见吗?
该病罕见。

进行性延髓麻痹有哪些表现?

进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病,病情进展较迅速。

该病患者最初症状常为发音不清,特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力,最终发音难以辨别。

有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重,说话如同口中含热的东西,伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。

患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状,大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间,液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。

面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。

病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症?
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎,其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。

进行性延髓麻痹的病因为何?

目前该病的病因与发病机制不明,可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。
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患者问:

王医生您好,我是三月找您问诊过的,我三月的时候手抖一周后自愈不知您是否记得,那时候去拍了脑和颈的核磁,也查了甲状腺功能是正常的

从上个月底开始,我右腿的小腿先是开始比较酸,脚底有电流感,手也有点麻,第二天变成整个右腿都开始酸麻,第三天膝盖还有点痛,现在是左腿也有右腿这样的感觉了,酸麻,骨和关节的部位有痛,但不剧烈,我现在上肢肌肉也是挺酸的,腰也有点酸,比较难受

今天去医院看医生做了一个抽血检查,结果如下,等拿到结果的时候医生都下班了,而且整个诊疗过程连3分钟都不到,因为是在离家最近的三乙医院查的,我不太信任这个医生的技术,所以想来问您一下我这到底是啥情况,昨晚因为太晚所以我在丁香上问了另一个三甲医院的医生,她提供了二个可能,一个是卵圆管没有闭合,还有一个是视神经脊髓炎,我分别看了一下这二个痛的百科,我感觉症状有的符合有的又不符,所以我真的不知道到底咋回事了,附上我前几天体检的报告和之前的报告,望您帮我看一下

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患者问:

尚医生 您好!我母亲今年65周岁。从去年春天开始出现说话口齿不清的现象,当时情况不严重 能够听清楚说话内容,只是感觉有点大舌头。后面10月份因我父亲癌症复发 母亲性格比较急躁,又加上焦虑伤心及陪护的辛劳,两三个月时间内病情明显加重,说话只有我和父亲能听懂。去年11月份在医院做了脑部核磁共振,检查结果见图片,有少量点状缺血,没有明显异常。今年1月份开始出现流口水的现象,且容易伤心,一流泪就自己控制不住,舌头无法伸出口腔外,喝水吃饭常出现呛着的现象,无法持续喝水吞咽,只能一口口喝。吃了两个周期的阿司匹林肠溶片和阿托伐他汀钙片,未见好转后停药。4月中旬父亲去世后,母亲作息得以保障。近两个月吃饭喝水呛着的情况有明显改善,可以持续三四口吞咽喝水,但说话没有改善,舌头仍然不能伸出口腔外,流泪时仍难以完全控制。6月21日在301医院又做了一次核磁共振,未发现异常,检查结果见图片。我母亲之前也做了体检 无高血压 糖尿病等症状。各项指标正常。除语言障碍外,四肢运动功能,听力等都正常。但性子急,较悲观,心理暗示强。请教是否神经官能和焦虑障碍的问题,谢谢您!

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患者问:

我妈妈43岁,在上海华山医院被初步诊断为 渐冻症,但是肌电图报告还没有出来,全家人都非常难过,请问有什么病症状和渐冻症类似的吗?现在肌电图报告还没有出来,只能希望医生误诊了,这个病误诊几率大吗?

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