什么是进行性延髓麻痹?

进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种,病因不明。

本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核,不累及脊髓前角运动神经元,故而仅导致脑干运动神经受损症状,患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩,出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
进行性延髓麻痹常见吗?
该病罕见。

进行性延髓麻痹有哪些表现?

进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病,病情进展较迅速。

该病患者最初症状常为发音不清,特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力,最终发音难以辨别。

有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重,说话如同口中含热的东西,伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。

患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状,大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间,液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。

面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。

病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症?
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎,其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。

进行性延髓麻痹的病因为何?

目前该病的病因与发病机制不明,可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。
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患者问:

医生你好,我母亲50岁,身高155左右,体重40公斤, 最近3个月出现上肢无力,咬字不清楚,喝水呛咳,等症状,起初只有右手出现举起无力的症状,去做骨科的CT医生说是颈椎问题,后来针灸和药物治疗了半个多月没有好转,而且左手也出现举起无力的症状,最近一个星期去医院找了神经内科科室做了检查,医生说是肌肉萎缩,还有运动神经问题,报告单如下,想知道我母亲这种问题大不大?如何治疗?治疗周期又需要多久?又是什么引起的?

9人看过

患者问:

您好,我是全身肉跳,一般是右胳膊,偶尔喝水呛咳,担心ALS。您看看我是否是舌肌萎缩。就是感觉平面上看起来两侧边缘稍微有一些不圆滑。因为是伴有呛咳,担心是延髓起病那种。

35人看过

患者问:

您好,我男性、二十岁,现在人在美国。口咽性吞咽困难两个月。吞咽时感觉吞咽肌肉无力,有时候一半咽下去了,一半还没咽下去。但不一定每一顿饭都有这个情况。时而好一些,时而坏一些。有的时候喉部肌肉也感到发紧、不适;偶尔有异物感。去美国医院检查了喉镜、食管镜,都正常,没有任何器质性病变。医生就怀疑是动力性问题,让我看一看有没有喉部肌肉或者全身性肌肉的问题。我听到这里,就比较担心是诸如侧索硬化症这类的疾病。另外,有的时候我感觉人对外界反应比以前要慢一些、有点像视频卡顿的异常感觉,但是不是持续性的。我想问一问,我有可能是什么问题?谢谢。

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