丁香医生
什么是进行性延髓麻痹？
进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种，病因不明。
本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核，不累及脊髓前角运动神经元，故而仅导致脑干运动神经受损症状，患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩，出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
进行性延髓麻痹常见吗？
该病罕见。
本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核，不累及脊髓前角运动神经元，故而仅导致脑干运动神经受损症状，患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩，出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
进行性延髓麻痹常见吗？
该病罕见。
进行性延髓麻痹有哪些表现？
进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病，病情进展较迅速。
该病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。
有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。
患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。
面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。
病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症？
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。
该病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。
有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。
患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。
面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。
病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症？
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。
