什么是进行性延髓麻痹?

进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种,病因不明。
本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核,不累及脊髓前角运动神经元,故而仅导致脑干运动神经受损症状,患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩,出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。
进行性延髓麻痹通常进展迅速,且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。应尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。
进行性延髓麻痹常见吗?
该病罕见。

进行性延髓麻痹有哪些表现?

进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病,病情进展较迅速。
该病患者最初症状常为发音不清,特别是在发舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齿音(d, t)、腭音(k, g)时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力,最终发音难以辨别。
有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重,说话如同口中含热的东西,伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。
患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状,大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间,液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。
面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。
病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。
进行性延髓麻痹有哪些并发症?
该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎,其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。
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进行性延髓麻痹的病因为何?

目前该病的病因与发病机制不明,可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。
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患者问:

周三下午健身练腿后,晚上右腿肌肉靠近膝盖的位置开始阵发性跳动,直到周四清晨才停止。持续了接近8个小时震颤。如图显示。
这两天观察,原发部位没跳了,但身体下肢其他地方,如左腿小腿,大腿,臀部等会不时抖动一两次,瞬间而过。

这是今天上午做的双上肢的。症状如下,有时候睡觉时双上肢发麻,换个姿势就好了。左侧食指僵硬两个月,右侧无名指僵硬一个月。查了类风湿关节炎无问题。平时有上肢负重训练。目前手指,上肢没有肌肉萎缩。

请问,1,今天的诊断报告意味时什么,2,和渐冻症有无关系 3,速度会越来越慢吗?4,需要吃药吗?

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患者问:

孔医生您好!我晚上12点睡觉,到3、4点或5、6点醒,想再次进入睡眠状态,喉咙就会干吞一下,导致无法成功进入睡眠状态,不断这样循环,一直无法入睡。中午午睡时,当我慢慢放松快要进入睡眠状态时,就会肚子不舒服(有点像肚子饿的感觉),心跳加快,呼吸加快,手脚无力,整体感觉难受,因此无法入睡。另外中午有时快要入睡时,手或脚突然动了一下,导致无法入睡。平时有感觉身上某个肌肉在动。

患病时长:一个月

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