什么是进行性延髓麻痹？

进行性延髓麻痹属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种，病因不明。

本病主要侵及脑桥及延髓运动神经核，不累及脊髓前角运动神经元，故而仅导致脑干运动神经受损症状，患者常表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩，出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。

进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。应尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。

进行性延髓麻痹常见吗？

该病罕见。

进行性延髓麻痹有哪些表现？

进行性延髓麻痹患者多于中年以后发病，病情进展较迅速。

该病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音（r, n, l）、唇音（b, m, p, f）、齿音（d, t）、腭音（k, g）时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。

有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。

患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。

面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。

病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。

进行性延髓麻痹有哪些并发症？

该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。

进行性延髓麻痹的病因为何？

目前该病的病因与发病机制不明，可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。

怎么确定得了进行性延髓麻痹？

该病的诊断比较困难，主要根据中年以后发病，单纯出现延髓运动神经受损的症状和体征，进展较迅速，结合胸锁乳突肌肌电图，且排除其他疾病后诊断。

进行性延髓麻痹的患者需要做哪些检查？

• 神经电生理检查：该检查对该病有较大辅助诊断价值，其中胸锁乳突肌肌电图检查可观察有无神经源性损害表现。
• 脑干神经影像学检查：如 CT、磁共振等。通常无明显异常，可能发现皮质脊髓束异常信号，可辅助排除其他疾病。

进行神经电生理检查有什么注意事项？

• 如患者以前安装过心脏起搏器，要提前告知医生。
• 检查时可能有轻微电流通过的感觉，需配合医师指令，不要随意活动。
• 检查后有轻微针刺样不适，大多休息后可缓解。

进行性延髓麻痹需要与哪些情况鉴别？

进行性延髓麻痹患者需要与多种引起延髓受累的疾病相鉴别，首先为运动神经元疾病的其他类型，如肌萎缩侧索硬化症，临床上单纯的进行性延髓麻痹少见，很多患者在 1～2 年后逐渐累及肢体肌群，转化为典型的肌萎缩侧索硬化症；其他包括重症肌无力（MG）、脊髓延髓肌萎缩症（Kennedy 病）、延髓占位性病变、延髓梗塞等。

进行性延髓麻痹要去看哪个科？

神经内科。

进行性延髓麻痹能自己好吗？

不能。

进行性延髓麻痹需要住院吗？

如果诊断比较棘手或出现了严重并发症，通常需入院检查、治疗。

进行性延髓麻痹如何治疗？

进行性延髓麻痹无特殊有效治疗，主要是缓解患者症状，并给予支持治疗。

• 对于吞咽困难者，早期应选择小块食物及稠粥类食物，尽早安置胃管鼻饲，维持水分与热量的摄取，还可选择胃造瘘术辅助进食。
• 对于有肺部感染者，积极抗感染治疗。
• 对于出现呼吸麻痹者，需要进行呼吸机辅助呼吸。

进行性延髓麻痹能治好吗？

不能。进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。患者由于吞咽困难和不能饮水，多在 1～3 年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺部感染。

进行性延髓麻痹患者在饮食上要注意什么？

进行性延髓麻痹患者病程早期即可能出现吞咽困难与饮水呛咳，进食进水一定要小心，尽量避免呛咳。可尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。尽量加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。

进行性延髓麻痹患者在生活上要注意什么？

进行性延髓麻痹患者生活中注意避免受凉、感染等，以减少并发症出现，可适当活动，注意调节自身情绪。

进行性延髓麻痹可以预防吗？

该病病因不明，无法预防。

进行性延髓麻痹患者怎么防止出现并发症？

该病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。因此尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水，可降低肺部感染风险，同时能保证营养与水分。