什么是脑积水?

脑积水(hydrocephalus)是因许多种原因导致,最终使颅内一种叫做脑脊液的液体异常积聚。脑脊液生成过多、循环受阻、吸收障碍,都可以致脑脊液积蓄过多,使得颅内原本容纳脑脊液的空腔,如脑室系统和蛛网膜下腔,受到过脑脊液的挤压而扩大,从而导致一类疾病的总称。临床表现为颅内压增高和脑功能损害。
脑积水是脑子里「进水了」吗?
「脑积水」积的不是「水」,是脑脊液过多。 「脑脊液」,与水相像,澄清透明,但成分与血浆、淋巴液相近。
什么是梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水(假性脑积水)?
  • 梗阻性脑积水也叫做非交通性脑积水,是脑脊液循环通路有梗阻所致,使脑脊液流入蛛网膜下腔的通路发生障碍,梗阻部位多见于室间孔、导水管和第四脑室出口等处。其特征是梗阻以上部位脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随因为脑脊液的挤压所导致的继发性脑实质萎缩。

  • 交通性脑积水:是由于脑脊液的吸收不畅所引起的病理现象。在交通性脑积水中,脑室之间各个孔道都是通的,但问题出在蛛网膜下腔,导致脑脊液可以到达蛛网膜下腔,但不能通过蛛网膜颗粒被吸收。

  • 外部性脑积水:又称「假性脑积水」,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,是交通性脑积水的一种特殊类型;临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,CT 或磁共振显示颅内各原有腔隙增宽,脑室增大。

  • 什么是急性脑积水及慢性脑积水?
  • 急性脑积水主要有头痛、恶心、呕吐(可以是喷射性呕吐)、视力下降、视物不清等急性颅内压增高症状。
    • 由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大,短时间内出现颅内压增高症状,可表现短暂或持久视力改变,易出现昏迷,若不及时抢救可发生脑疝而死亡。

  • 慢性脑积水临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部(太阳穴附近)或整个头的疼痛,伴有恶心、呕吐、视神经乳头水肿或视神经萎缩(视神经乳头水肿及萎缩的问题需要专业的仪器才能检查),智力发育受影响,肢体活动不协调或瘫痪等。

  • 慢性脑积水因发生的速度较缓慢,因而颅内可有一定的代偿表现,通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大,使颅内容纳更多的脑脊液。脑室扩张后,使脑室周围的皮层脊髓束的传导纤维牵拉受损,出现步态和运动功能障碍:走路变慢,不稳,给人感觉犹犹豫豫,摇摇晃晃的。

    什么是正常颅内压脑积水?有什么症状?

    实际上是一种间歇性高颅压性脑积水,属于慢性脑积水。颅内压在病程中时有波动,或加重,或缓解,虽然脑脊液压力在正常的范围,但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度(压力差),使脑室不断扩大并导致神经元及神经纤维的损害。儿童也可发生正常压力性脑积水,致脑室进行性扩大,脑白质逐渐受损,但一般无颅高压征象,本病后期则呈代偿性脑积水,脑室停止扩大。
    临床的主要表现有:
  • 步态不稳(走起路来不稳,总像要摔倒的样子),运动障碍程度,严重时可出现卧床不起;

  • 反应迟钝,记忆力减退,重者出现痴呆;

  • 大小便失禁;

  • 儿童可见头围在正常值的上限或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。

  • 什么是静止性脑积水?有哪些症状?
    是指脑积水发展到一定程度之后不再恶化,达到动态平衡的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡,脑室和脑实质之间的压力差消失,脑实质不再受压,脑室的容积保持稳定或缩小,不再出现新的神经功能损害。
    静止性脑积水有哪些症状?
    表现为原有脑积水的症状不再加重,反而随着年龄的增长而逐渐改善。临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
    破罐声、日落征是婴幼儿脑积水的症状吗?
  • 脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后 6 个月出现。

  • 主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。头大面小,额部前突,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现" 破罐声"( Maceen ) 征。额头和耳前的颞部呈现怒张的静脉,眼球向下看,上面白色的巩膜时常暴露 (形似日落,称为日落征);

  • 精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍等。

  • 由于婴儿头颅呈代偿性增大,为多余的脑脊液提供了空间,因此,颅内压增高的情况可以不明显,所以,头痛、呕吐及视神经乳头水肿也均不明显。

  • 孩子的头大就一定是脑积水吗?
    不一定,脑积水所致的头颅增大有以下特点:
  • 进展性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月 1.2~1.3 cm,脑积水时头围的增长速度则为其 2~3 倍;

  • 发育迟缓,患儿发育明显落后于同龄孩子。

  • 什么情况可导致脑积水?

  • 先天性因素:中脑导水管畸形,小脑扁桃体下疝畸形,室间孔闭锁畸形 (第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂等。

  • 感染因素:感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路;炎症反应同时也可以使脑池,蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞,致脑脊液循环和吸收障碍。

  • 各种原因所致的颅内出血、颅内肿瘤等:外伤、脑出血、某些遗传性代谢病,围产期及新生儿窒息,严重的维生素 A 缺乏等疾病,使血液有机会进入脑脊液,引起纤维增生,可阻塞脑脊液循环通道;肿瘤生长过程中,压迫、阻塞脑脊液循环通道

  • 脑积水有哪些类型?
  • 依据病因可分为先天性脑积水和继发性脑积水(其他疾病造成的影响)。

  • 依据液体是否能够自由流动的病理分类:梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。

  • 依据疾病发展速度,临床上一般分为急性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水、静止性脑积水。

  • 脑积水会遗传吗?
    目前研究无证据显示脑积水有遗传倾向。
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