脑积水
就诊科室:神经内科
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丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
董其皓

董其皓神经科主治医师

发布时间 2017年12月18日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

脑积水是什么?

脑积水(hydrocephalus)是因许多种原因导致,最终使颅内一种叫做脑脊液的液体异常积聚。脑脊液生成过多、循环受阻、吸收障碍,都可以致脑脊液积蓄过多,使得颅内原本容纳脑脊液的空腔,如脑室系统和蛛网膜下腔,受到过脑脊液的挤压而扩大,从而导致一类疾病的总称。临床表现为颅内压增高和脑功能损害。

脑积水是脑子里「进水了」吗?

「脑积水」积的不是「水」,是脑脊液过多。 「脑脊液」,与水相像,澄清透明,但成分与血浆、淋巴液相近。

梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水(假性脑积水)是什么?

  • 梗阻性脑积水也叫做非交通性脑积水,是脑脊液循环通路有梗阻所致,使脑脊液流入蛛网膜下腔的通路发生障碍,梗阻部位多见于室间孔、导水管和第四脑室出口等处。其特征是梗阻以上部位脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随因为脑脊液的挤压所导致的继发性脑实质萎缩。
  • 交通性脑积水:是由于脑脊液的吸收不畅所引起的病理现象。在交通性脑积水中,脑室之间各个孔道都是通的,但问题出在蛛网膜下腔,导致脑脊液可以到达蛛网膜下腔,但不能通过蛛网膜颗粒被吸收。
  • 外部性脑积水:又称「假性脑积水」,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,是交通性脑积水的一种特殊类型;临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,CT 或磁共振显示颅内各原有腔隙增宽,脑室增大。

急性脑积水是什么?

急性脑积水主要有头痛、恶心、呕吐(可以是喷射性呕吐)、视力下降、视物不清等急性颅内压增高症状。
由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大,短时间内出现颅内压增高症状,可表现短暂或持久视力改变,易出现昏迷,若不及时抢救可发生脑疝而死亡。

慢性脑积水是什么?

慢性脑积水临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部(太阳穴附近)或整个头的疼痛,伴有恶心、呕吐、视神经乳头水肿或视神经萎缩(视神经乳头水肿及萎缩的问题需要专业的仪器才能检查),智力发育受影响,肢体活动不协调或瘫痪等。
慢性脑积水因发生的速度较缓慢,因而颅内可有一定的代偿表现,通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大,使颅内容纳更多的脑脊液。脑室扩张后,使脑室周围的皮层脊髓束的传导纤维牵拉受损,出现步态和运动功能障碍:走路变慢,不稳,给人感觉犹犹豫豫,摇摇晃晃的。

症状

正常颅内压脑积水是什么?有什么症状?

实际上是一种间歇性高颅压性脑积水,属于慢性脑积水。
颅内压在病程中时有波动,或加重,或缓解,虽然脑脊液压力在正常的范围,但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度(压力差),使脑室不断扩大并导致神经元及神经纤维的损害。
儿童也可发生正常压力性脑积水,致脑室进行性扩大,脑白质逐渐受损,但一般无颅高压征象,本病后期则呈代偿性脑积水,脑室停止扩大。
临床的主要表现有:

  • 步态不稳(走起路来不稳,总像要摔倒的样子),运动障碍程度,严重时可出现卧床不起;
  • 反应迟钝,记忆力减退,重者出现痴呆;
  • 大小便失禁;
  • 儿童可见头围在正常值的上限或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。

静止性脑积水是什么?有哪些症状?

是指脑积水发展到一定程度之后不再恶化,达到动态平衡的一种状态。
主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡,脑室和脑实质之间的压力差消失,脑实质不再受压,脑室的容积保持稳定或缩小,不再出现新的神经功能损害。

静止性脑积水有哪些症状?

表现为原有脑积水的症状不再加重,反而随着年龄的增长而逐渐改善。临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。

婴幼儿脑积水的症状数破罐声、日落征吗?

  • 脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后 6 个月出现。
  • 主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。头大面小,额部前突,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现「破罐声」(Maceen 征)。额头和耳前的颞部呈现怒张的静脉,眼球向下看,上面白色的巩膜时常暴露(形似日落,称为日落征)。
  • 精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍等。
  • 由于婴儿头颅呈代偿性增大,为多余的脑脊液提供了空间,因此,颅内压增高的情况可以不明显,所以,头痛、呕吐及视神经乳头水肿也均不明显。

脑积水一定是孩子头大吗?有什么特点?

不一定,脑积水所致的头颅增大有以下特点:

  • 进展性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月 1.2~1.3 cm,脑积水时头围的增长速度则为其 2~3 倍。
  • 发育迟缓,患儿发育明显落后于同龄孩子。
病因

脑积水的病因是什么?

  • 先天性因素:中脑导水管畸形,小脑扁桃体下疝畸形,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂等。
  • 感染因素:感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路;炎症反应同时也可以使脑池,蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞,致脑脊液循环和吸收障碍。
  • 各种原因所致的颅内出血、颅内肿瘤等:外伤、脑出血、某些遗传性代谢病,围产期及新生儿窒息,严重的维生素 A 缺乏等疾病,使血液有机会进入脑脊液,引起纤维增生,可阻塞脑脊液循环通道;肿瘤生长过程中,压迫、阻塞脑脊液循环通道。

脑积水有哪些类型?

  • 依据病因可分为先天性脑积水和继发性脑积水(其他疾病造成的影响)。
  • 依据液体是否能够自由流动的病理分类:梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。
  • 依据疾病发展速度,临床上一般分为急性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水、静止性脑积水。

脑积水会遗传吗?

目前研究无证据显示脑积水有遗传倾向。

诊断

脑积水该做哪些检查?

  • 头颅 CT:可显示脑室扩大程度和脑实质厚度,可用于推测梗阻部位和追踪脑积水病情发展。
  • 头颅磁共振(MRI):可准确显示脑室和蛛网膜下腔的具体形态,用于判断脑积水的病因。
治疗

脑积水应该看什么科?

神经内科、神经外科。

脑积水如何治疗?

除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状、停止发展外,绝大多数脑积水患者需要手术治疗。

脑积水治疗的最佳时机是什么?

因为脑积水可造成脑组织的损害,在诊断明确,有手术指征,无禁忌证的情况下,建议及早手术治疗。

脑积水能够彻底治愈吗?治疗后还会复发吗?

通过积极的治疗,脑积水可以临床治愈。但是脑积水对人体造成的损害,如头围增大、智力低下等会遗留下来。脑积水有一定的复发率,需要遵医嘱定期复查。

脑积水患者什么情况下需要手术治疗?

  • 有头围逐渐扩大(周长超过 50 cm), 颅内压增高(ICP > 250 cmH2O)表现的各类型脑积水患儿,包括梗阻性和交通性脑积水。
  • 有脑损害症状,智力发育障碍者。
  • 脑室扩张者。
  • 由肿瘤等引起的继发性脑积水,原发疾病不能处置者,可单纯针对脑积水治疗,以缓解症状,提高生存质量。
  • 大脑皮质厚度 1 cm 以上者,手术后智力发育可得到一定程度的恢复。
  • 大脑皮质厚度 1 cm 以下者,手术后虽然智力发育恢复不明显,但也建议手术治疗。
  • 脑室扩张明显,腰穿脑脊液压力不高者,如存在进行性神经功能损伤,建议手术治疗。

脑积水的哪些患者不能手术治疗?

  • 颅内感染未控制,或准备进行手术的区域感染者;术后继发感染或原有感染加重。
  • 脑脊液检查发现脑脊液内蛋白含量明显增高,或有出血者;容易堵塞引流管,使手术失败。
  • 脑室空气造影检查结果显示,空气未吸收者;易引起感染。
  • 脑室碘油造影检查结果显示,非水溶性碘油滞留脑室者。
  • 近期已行侧脑室外引流者。
  • 由肿瘤等引起的继发性脑积水,肿瘤等原发疾病未处置者,应先处理原发病变。
  • 脑室扩张明显,腰穿脑脊液压力不高者,也可以选择保守治疗。

脑积水患者手术前要做哪些准备?

  • 对疾病有正确认识,消除顾虑,树立信心。
  • 清淡饮食,防止胃肠道感染。
  • 预防感冒等呼吸系统疾病。
  • 术前清洁手术区域。
  • 术前遵医嘱禁饮禁食,睡眠充足。
  • 合并其他系统疾病的患者,应常规服用治疗药物,保证身体状态的稳定。如高血压、糖尿病患者,遵医嘱常规应用降压、降糖药物,保持血压、血糖平稳。
  • 如出现发热、咳嗽、腹泻等症状,如实向医生汇报,由医生决定是否需要取消手术,尽量避免术后并发症的发生。

脑积水手术目的是什么?

  • 解除梗阻,消除病因,重建脑脊液循环通路。如切除肿瘤,解除其对脑室系统的压迫;扩张导水管;疏通第四脑室流出道的梗阻等,使之前堵塞的脑脊液通路重新通畅起来。
  • 避开梗阻部位,另寻吸收部位,改建脑脊液循环通路。如侧脑室外引流,侧脑室-腹腔分流,腰大池-腹腔分流;第三脑室前部造瘘等。
  • 减少脑脊液的产生。如灼烧、部分切除脉络丛。

脑积水手术方式有哪些?

  • 分流术:包括侧脑室外引流术,侧脑室-腹腔分流术,腰大池-腹腔分流术。
  • 脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术。
  • 造瘘术:第三脑室造瘘术等。

脑积水的侧脑室外引流术是什么?

是指通过穿刺大脑内的侧脑室前角(侧脑室成反「C」形,上前部为前角)的方法,将脑脊液引流出体外的手术方式。主要用于急性梗阻性脑积水。作为紧急减压抢救措施,可快速缓解症状,为下一步治疗创造条件。

脑积水的腰大池-腹腔分流术是什么?

是脑积水的常用治疗方法之一, 交通性脑积水时,侧脑室和脊髓所在的腰大池还是相通的,通过腰椎穿刺腰大池,引流管经埋在皮下(像隧道一样,所以叫皮下隧道)将脑脊液引流到腹腔。适用于交通性脑积水。与脑室-腹腔分流术相比, 具有不穿刺脑室、创伤小、引流的距离也近、并发症少等优点

脑积水的第三脑室造瘘术是什么?

通过打通第三脑室底部,使脑室内的脑脊液与蛛网膜下腔沟通,重建脑脊液循环。其优点是:

  • 无植入物。
  • 更符合脑脊液循环正常生理状态。
  • 手术操作相对较简单,手术时间较短。
    所以常作为其他引流术失败后的替代疗法。

脑积水的侧脑室-腹腔分流术是什么?

是脑积水的常用治疗方法之一, 通过穿刺侧脑室前角,将脑脊液引流到腹腔的一种手术方式。治疗各种原因和各种类型的脑积水。是一种适应证广、创伤小、操作简单且安全可靠的手术。

脑积水的手术方式如何选择?

手术方法的选择,需要根据患者的具体情况而定。

  • 原则上梗阻性脑积水应首先明确病因,通过手术解除梗阻原因。
  • 如果术后仍有梗阻,可选择进行分流手术。
  • 对无法切除梗阻病变的,可直接进行分流术。
  • 交通性脑积水多采用分流术,如婴儿交通性脑积水,可行腰大池-腹腔分流术,不仅分流管行程短,且呈水平走向,分流效果不会因生长发育而产生较大影响。

脑积水手术引起的其他疾病主要有哪些?

随着技术进步以及新材料的问世,术后并发症出现的几率逐渐减小。以分流管堵塞和感染最常见,还可出现颅内出血的情况比如硬膜外血肿、脑内血肿、脑室内出血;或出现一些消化道症状、腹腔脏器或膈肌损伤以及裂隙综合征等。

脑积水手术所用的分流系统由什么构成?

目前的脑积水手术所用的分流系统由两段导管和一个单向阀门(分流泵)组成。一段导管通往脑部,通过一个阀门和另一段导管相连,阀门是单向的,保证脑脊液按照一个方向流动,并通过阀门控制脑脊液的流量。不同的脑脊液阀门,适应在不同的流量、压力下工作。医生根据脑积水的类型和病人的具体情况选择不同的阀门。
目前大部分阀门中会有一个储液囊,它有很多作用。通过按压储液囊,可以检测整个分流系统的功能。同时,也可以从中抽出脑脊液作检验。但病人和家人不要轻易按压它来测试分流系统的功能。只能由医生在有相关设备的情况下才能做该检查。

脑积水手术后分流管堵塞是怎么回事?

因为分流管的孔径小,在术中以引流管穿破大脑组织放入脑室的过程中,或是术后进行引流的过程中,可能会发生管腔堵塞的情况。分流管堵塞多见于:

  • 术中安置引流管脑室端时,脑组织或血块进入导管,引起堵塞;
  • 侧脑室脉络丛与引流管接触、粘连,阻塞引流管;
  • 脑室-心房分流,分流泵功能不良时,血液倒灌,阻塞引流管;
  • 出现某些疾病比如感染时,脑脊液蛋白含量增高可使脑脊液变得粘稠,引起分流泵堵塞;
  • 侧脑室-腹腔分流时,腹腔内的炎症或机械性刺激,使大网膜包绕分流管腹腔端,出现堵塞。

脑积水手术后分流管阻塞如何判断?

通常分流泵(压力阀门)的储液囊弹性良好。当储液囊下按困难时,表示腹腔端不畅;而充盈困难时,表示脑室端阻塞。

脑积水手术后分流管堵塞后怎么办?

  • 临床观察发现,有部分患者分流管已失去作用,但脑积水并未复发。是因为引流管通畅期间,颅内其他引流通道逐渐开放或脑积水「活动期」已经度过,此时可以不做进一步处理。
  • 如果分流术后再次出现脑室扩大和神经功能损害,需再次手术,更换堵塞的脑室端、腹腔端或者整个引流系统。

脑积水的患者术后怎么锻炼?需要进行康复训练吗?

目前尚无针对脑积水疾病本身的康复训练,对于脑积水引起的肌肉萎缩、智力下降等情况可在专业人士指导下行肢体锻炼和智力锻炼。

脑积水的患者治疗后还需要看医生复查吗?

应按医嘱定期复查,了解脑积水缓解情况,亦可了解有无分流过度或引流不畅的情况,及时采取调整。

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生活

脑积水的术后应注意什么?

  • 脑积水术后饮食应以易消化、补充营养为宜,避免刺激性食品。
  • 保持病房环境的安静、整洁、舒适。
  • 注意消化道症状,如出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀明显时,应及时通知医护人员。
  • 注意手术切口区域的清洁、干燥,如出现渗血渗液等情况,及时通知医护人员处理。
  • 观察患者意识状态,如出现头痛剧烈、抽搐、昏迷等情况,及时通医护人员,采取相应处置。
  • 定期复查,了解颅内及腹腔情况。
预防

脑积水如何预防?

  • 加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。在孕 12~18 周即可通过 B 超查出,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
  • 针对继发性脑积水,如脑出血、蛛网膜下腔出血、感染等导致的脑积水,应积极治疗原发病,现有资料证实,早期、充分引流血性脑脊液,可降低继发性脑积水发生率。
就诊