什么是重症肌无力?

重症肌无力( MG)是一种由神经肌肉接头传递功能障碍引起的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体( AchR )受到损害后,受体数目减少,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力的发病率为( 8~20 )/10 万,患病率约为 50/10 万。
哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰?
重症肌无力有两个发病年龄高峰:20~40 岁和 40~60 岁,第一年龄段女性多发,第二年龄段多见于男性。

重症肌无力的早期症状有哪些?

  • 全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

  • 眼睑下垂:又称耷拉眼皮,据报道以眼睑下垂为首发症状者高达 73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见。

  • 复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

  • 吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下去,甚至连水也咽不进去。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

  • 咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

  • 声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

  • 面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称苦笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

  • 颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

  • 重症肌无力的眼部症状有哪些?
  • 眼睑下垂:早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象; 

  • 斜视;

  • 复视;

  • 眼球运动障碍。

  • 重症肌无力患者肌无力有哪些特点?
  • 全身骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性;

  • 多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪,休息后减轻或缓解;

  • 晨轻暮重:表现为晨起时肌力正常或肌无力症状减轻,而在下午或傍晚肌无力明显加重;

  • 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视;

  • 四肢肌肉受累以近端(近躯干侧肌肉受累)为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射(指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)通常不受累,感觉正常;

  • 首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都能缓解肌无力的症状,是该病突出的特点。

  • 什么是重症肌无力危象?
    重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力(MG)危象通常分三种类型:
  • 肌无力危象:大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力、呼吸困难,常伴烦躁不安、大汗淋漓等症状。

  • 胆碱能危象:见于长期服用较大剂量的「溴吡斯的明」的患者,或一时服用过多,患者肌无力加重,并出现肌肉纤颤表现,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

  • 反拗危象:「溴吡斯的明」的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

  • 重症肌无力的病因有哪些?

    引起重症肌无力的病因有两大类:
  • 第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;

  • 第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时,重症肌无力患者中有 80% 以上的患者胸腺不正常,65%胸腺增生,10%~20% 患者为胸腺瘤。

  • 重症肌无力的诱发因素有哪些?
  • 环境因素:某些环境因素,主要包括化工厂、重金属生产地、粉尘噪声等,环境污染造成免疫力下降而容易诱发重症肌无力的发生;

  • 食物污染与中毒:是引起重症肌无力的主要病因,部分患者是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。

  • 营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,可能与长期营养不足、劳累有关。

  • 精神紧张,过度劳累:一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。

  • 重症肌无力疾病是否遗传?
    重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累引起的。正因为重症肌无力是自身免疫性疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,有一部分患者有阳性家族史。
    胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?
    胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切:
  • 75%~80% 的重症肌无力患者存在胸腺异常,其中 60% 为胸腺增生,约有 12% 的重症肌无力患者伴发胸腺瘤。

  • 约 20%~25% 胸腺肿瘤患者,可出现重症肌无力症状。

  • 胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种细胞内肌肉蛋白的抗体,从而产生重症肌无力。

  • 一般胸腺切除后症状大多能得到改善或缓解,这与切除胸腺组织减少了胸腺素的分泌有关。

  • 为何胸腺摘除术后也易出现重症肌无力?
  • 手术作为诱因,使原潜在的重症肌无力表现出来。

  • 原有重症肌无力不明显而漏诊,因发现胸腺瘤而进行胸腺摘除,但由于胸腺摘除不彻底,或有异位胸腺(在身体其它位置生长了胸腺组织),等病情重到一定程度时再就诊,才做出重症肌无力的诊断,所以给人一种错误的印象,好像是胸腺摘除术后才发生重症肌无力,其实不然。

  • 去除抑制:原来胸腺瘤存在时可能使机体本身处于免疫抑制状态,当胸腺瘤摘除后会使这种抑制状态的异常免疫表现出来,临床上会出现重症肌无力的症状及体征。

  • 其他因素,即胸腺外因素在重症肌无力发病机理中的作用。

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