丁香医生医学团队
戴军神经科副主任医师
发布时间 2018年03月08日
最后修订时间 2023年11月29日
重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头传递功能障碍引起的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体(AchR)受到损害后,受体数目减少,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力的发病率为(8~20)/10 万,患病率约为 50/10 万。
重症肌无力有两个发病年龄高峰:20~40 岁和 40~60 岁,第一年龄段女性多发,第二年龄段男性多发。
重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力(MG)危象通常分三种类型:
引起重症肌无力的病因有两大类:
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累引起的。正因为重症肌无力是自身免疫性疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,有一部分患者有阳性家族史。
胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切:
神经内科。
眼肌型的重症肌无力患者中,10%~20%可治愈,20%~30%肌无力的症状可以控制在眼外肌,而在其余的 50%~70% 中,绝大数患者可能在起病三年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成全身重症肌无力。
重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,临床中大部分病人经过积极的治疗和长期规律的服用药物,病情都是可以控制良好的,但关键是需要早发现,早治疗。
随着机体受累状态的轻重,对患者的健康影响也是多种不一,具体有:
重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,临床中有三分之一的病人经过治疗可得以恢复,但关键是需要早发现,早治疗。
重症肌无力患者 90% 以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。
重症肌无力患者预后一般较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以得到控制,即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物。但需了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
女性月经期容易出现重症肌无力加重的情况, 其具体原因不是很清楚,可能与月经期激素水平变化导致免疫功能紊乱,从而间接累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,而导致月经期肌无力加重或危象发生。
女性如果月经期出现重症肌无力,需积极配合医生治疗,患者生活中最需要注意的就是保持心情舒畅,可通过多种方法来调节心情,比如听音乐、谈心聊天、看看娱乐性的节目等,以转移注意力稳定情绪,同时注意保暖。
重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质。重症肌无力患者怀孕时的症状因人而异,部分人无明显变化,而有的人可能会症状加重或减轻;而分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。
因此目前推荐在疾病没有完全控制之前,不建议生育。育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象的发生。